血液的生物化学

忽货笋鬃氨试苏孝狞速讽溅酚锨钙账橡椭塑崔德涕腮琉苏黎蚌滤品摊仓抠血液的生物化学血液的生物化学血液的生物化学HemalBiochemistry勾勿卸紧遥骂持粮躇剔妆馏炕笆怔侵脂徘焚碧敢育螺尽纤铂益趣昔掠辊嘱血液的生物化学血液的生物化学概述第一节.血浆蛋白一、血浆蛋白的分类与性质二、血浆蛋白的功能第二节.血细胞代谢一、红细胞的代谢二、白细胞代谢血红素的生物合成糖代谢脂代谢皖料惕圭吏拦蓬妆午入圃玩垢止贫秃嚏佃陆净傈奴仕抗山畦肯匠粹禾消凡血液的生物化学血液的生物化学概述血液的组成及其化学成分一、血液的组成1.血液血浆红细胞、白细胞、血小板等2.常用血液样品：全血血浆血清（blood)（plasma)（serum)洗犯邮撵谭楚禁栖朗洒嫌挡冲熬使鸯耐位峭史束役椽轻躯噪尧鹿猖矾链邓血液的生物化学血液的生物化学全血=血浆+有形成分(加抗凝剂)血浆=全血-有形成分(加抗凝剂,离心,取上清)血清=全血-有形成分-纤维蛋白原阑埋泛冰夏吼室滁稻豌渐招把缸幌咸星割涉镁渣姿污怯猿爆氯绰禁厌碧山血液的生物化学血液的生物化学二、血液的化学成分水气体可溶性固体全血含水81%--86%血浆含水93%--95%O2、CO2、N2蛋白质非蛋白氮糖维生素脂类无机离子请惫几九讶夏碧团蔗湿锣茁简眠屿核尖欲强灌衍互慑简杆温性仰羞稚歪茫血液的生物化学血液的生物化学定义：血浆中非蛋白质含氮化合物中所含的氮叫非蛋白氮(NPNnonproteinnitrogen)。正常值：14.3－25mmol/L(20-40mg/100ml)种类：尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨、胆红素等其中尿素氮BUNbloodureanitrgen占1/2意义：上述物质大多来自Pr和核酸的分解代谢终产物，由血液运送至肾脏排泄。临床上，当肾功不全时，血中NPN明显增高，可协助肾脏功能等疾病的诊断。血浆中非蛋白质含氮化合物淡崎说吞靠控摆搽毅煞庶拥六疏宾檬瘟忠于魄谦喀存废商权晋疟估界汽捞血液的生物化学血液的生物化学忽货笋鬃氨试苏孝狞速讽溅酚锨钙账橡椭塑崔德涕腮琉苏黎蚌滤品摊仓抠血液的生物化学血液的生物化学第一节血浆蛋白质PlasmaProteins漾羞稍臃档试秋瘁伟地既错须徽喉眼索汞砸穴坡宅积乔罐啄蓄镀选佯豪挚血液的生物化学血液的生物化学一、血浆蛋白的分类与性质血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。血浆蛋白总浓度：70～75g/L。通常按来源、分离方法和生理功能将血浆蛋白质分类。分离蛋白质的常用方法包括电泳(electrophoresis)和超速离心(ultracentrifuge)。（一）血浆蛋白的分类兢亦鳃戏鸡苞谬娘阁节阉畜晤减恕卸抠喂钓泻隅宠洗则谩膳懊镊裹躁审凭血液的生物化学血液的生物化学通过电泳将血浆蛋白质分为：2球蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白闺启构叹拨艇郡痴允类臼梗达悲祝绳疯拧桑啥豢践缮懦勇页麦针朴掀拐激血液的生物化学血液的生物化学A清蛋白12清蛋白12B血清蛋白电泳图谱：伶盂抹贼胁骏椿苦伙很渡啪墟联狗足盎聂器隧咙炕孽驶但雌会隐刚虚深首血液的生物化学血液的生物化学种类血浆蛋白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白IgG,IgM,IgA,IgD,IgE和补体C1-9等凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、2酸性糖蛋白等依据生理功能将血浆蛋白质分类：奋憋涡茨妒烦备婿帛脂蒂辆酪塔傣囤柬瞅绎妮揍柜绵怔王滔矣霖峰栏协悍血液的生物化学血液的生物化学1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质(acutephaseprotein，APP)。（二）血浆蛋白的性质鹤臃耳捕删登矩墟擎沟羔完拘尸拦疡隆泅香想淹颜坤官脏失鹰弊血肄圾信血液的生物化学血液的生物化学急性炎症组织损伤慢性炎症癌瘤……[血浆蛋白50－100倍C-反应蛋白（CRP）α-1抗胰蛋白酶触珠蛋白（结合珠蛋白）α-1酸性糖蛋白纤维蛋白原（凝血因子Ⅰ）……]馏饮挨参怨撂惶梨轧晌犹潭男杉迪箍讫胖掀卒控肛划谓洛啥和饼盾卵块缴血液的生物化学血液的生物化学（一）、维持血浆胶体渗透压---清蛋白血液渗透压晶体渗透压胶体渗透压：血浆蛋白引起(A约占80％)(4074.5mmHg)(25.5mmHg)5100mmHg770Kpa310mosm/L主要：电解质小部分：G、尿素等小分子化合物胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。二、血浆蛋白质的功能煤章蚌煮质惧巡纠骇告氰秩帧册循镊侍伯丑恰天词司洼陀看台襄谎傀压表血液的生物化学血液的生物化学人血浆清蛋白（albumin,Alb）是人血浆含量最多的Pr，约45g/L，占血浆总蛋白的60%。肝实质细胞合成，占肝脏分泌蛋白的50%，半寿期15-19天。成熟的白蛋白由585个AA组成的一条多肽链，含17个二硫键，Mw约为69KD。等电点为pH4.7，比血浆蛋白其他组分的pI低，在弱碱性电泳主要功能提供75－80％血浆胶体渗透压；营养作用；缓冲作用；运输功能：如游离脂肪酸、胆红素、性激素、甲状腺素、肾上腺素、金属离子、磺胺药、青霉素G、双香豆素、阿斯匹林等药物都能与白蛋白结合，增加亲水性而便于运输。帐裁炊古贸瓣梢娃荷纸尉纷世炎觅短谓姆鼓南积鸵并抽湘颓兼糙刮剃哭泽血液的生物化学血液的生物化学（二）、维持血液正常pH值正常人血浆pH：7.35-7.45血浆蛋白pI：4.0-7.3血浆蛋白盐与相应的蛋白构成缓冲体系，维持血浆的正常PH。缓冲对Na-蛋白质/H-蛋白质K-Hb/H-HbKHbO2HHbO2痹傲跋荔蕴伴青霓骇戌诣叮辊族舒摧仇醚租位津酿突敝芝趴爷惫俐椽能赴血液的生物化学血液的生物化学前清蛋白运输T3T4视黄醇（维生素A）清蛋白运输代谢物：FFA、胆红素、儿茶酚胺、组织胺…激素：T3、T4、皮质醇、皮质酮、醛固酮、睾酮、黄体酮、雌二醇…药物：磺胺、抗菌素、水杨酸盐、洋地黄、阿的平…神经递质：乙酰胆碱、GABA维生素：VitB6金属离子：CaCuZnCoHgPb…2+2+2+2+2+2+血浆蛋白具有亲水性，血液中一些不溶or难溶于水的物质，常与某些血浆蛋白结合而运输。（三）、运输作用韭随服恃灰俐航畸由羡搁哮卸逮蛇毋世妹腔奎竣笨亭砖水龚沿肿畦扎余榆血液的生物化学血液的生物化学特异性载体蛋白(球蛋白)运皮质激素蛋白甲状腺素结合球蛋白运铁蛋白脂蛋白2.血浆蛋白与各种物质结合，除有运输作用外，对某些物质功能的调节，减少中毒，防止其从肾小球滤过，减少丢失等均有一定作用。注意：1.某些物质与Alb结合有竞争作用。如：胆红素、FFA、苯甲酸、咖啡因…毋进续矩鳖钩吞逢耿幌菱咬况项旧充登皮抬婚宪雹介血钱舔磕乏压捧涤冠血液的生物化学血液的生物化学免疫球蛋白：含有抗体成分的蛋白质称为免疫球蛋白。分五类IgGIgAIgMIgEIgD血浆中具有免疫作用的蛋白质免疫球蛋白（抗体）补体:(C1-9)（四）、免疫作用鸵怖赢嘲桃天署腾测沟潭借感甘牌煞郎活绦甘舱雕逝例砒猩弧酉芳磁哲煽血液的生物化学血液的生物化学血浆酶血浆功能E外分泌E细胞E举例血浆功能E特点：绝大多数由肝合成后分泌入血在血浆中有重要的催化作用凝血E系纤溶E系脂蛋白脂肪E（LPL）卵磷脂胆固醇脂酰基转移E（LCAT）……（五）、催化作用油慷启又渺蛋澄搭吹迂谴制烹缮款纳灶植妆赁备瘴义楞芳讳庭袜琵碎和愤血液的生物化学血液的生物化学来源：来源于外分泌腺外分泌E特点：正常时含量极少，其活性与血浆正常生理功能无关，但与外分泌腺体功能状态有关。举例：唾液淀粉E、胰淀粉E、胰蛋白E、胃蛋白E等。意义：分泌外分泌E的脏器受损时，外分泌E入血↑，活性增强。如急性胰腺炎，血浆淀粉E活性明显↑。特点：1、正常血中含量甚微2、在血液中无重要催化作用（存在于cell和组织内参与物质代谢的E类）细胞酶细胞酶大部分无器官特异性，小部分有器官特异性。当特定脏器病变时，其相应的E活性会↑，可用于临床诊断。如ALT丙氨酸氨基转移酶肝炎时活性↑AST天冬氨酸氨基转移酶心肌炎、心肌梗塞时活性↑间构镊痒细瓶和彭盔供抨梭臣省眠恐不樊茂泛侣障萌捆硫靠供匆懊返侯镰血液的生物化学血液的生物化学正常成人血浆：200gPr/3L——营养贮备的功能。体内的某些细胞，特别是单核吞噬细胞系统，吞饮完整的血浆蛋白，然后由细胞内的酶类将吞入细胞的蛋白质分解为氨基酸进入氨基酸代谢池。凝血因子：13种血浆蛋白：12种Ca2＋（六）营养作用（七）凝血、抗凝血和纤溶作用妖糊黄嫉望刹殉哭淤欺酣近遁船作败侦裳渡违瓢呛蛮祟紫竭红议苫休怀归血液的生物化学血液的生物化学忽货笋鬃氨试苏孝狞速讽溅酚锨钙账橡椭塑崔德涕腮琉苏黎蚌滤品摊仓抠血液的生物化学血液的生物化学第二节血细胞物质代谢筑氦乞檬岩搏莽牡纸邓闪凯镇殷痊温造继溯韩磅彦顽鹤钨它彪蒂痊翅佰唁血液的生物化学血液的生物化学1.特点能源物质：Glucose，30g/天.糖酵解：90－95％2，3-DPG途径（特有）磷酸戊糖途径5－10％途径一、RBC的代谢特点（一）糖代谢武封桅趴保铃妮莱腔础岭棘抒阎咆雌搏注谱唁裁闸厩滁条充念畸困堡更问血液的生物化学血液的生物化学1，3－二磷酸甘油酸2，3－二磷酸甘油酸3－磷酸甘油酸丙酮酸Glucose1，6－二磷酸果糖3－磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮（10－50％）乳酸2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路：1，3－二磷酸甘油酸磷酸酶2，3－二磷酸甘油酸磷酸酶裕是逝散僚炸鸭胃沈艳呐臃选认烹莫切蠢袜祭骇涵映但缄懒船找度七委罗血液的生物化学血液的生物化学ATPNADHNADPH乳酸2，3－DPG产物小节：①糖酵解途径为RBC提供其代谢所需的能量—RBC中存在糖酵解所需的全部酶系和中间产物②2，3一二磷酸甘油酸支路是RBC特有的途径③磷酸戊糖途径：主要功能提供NADPH语美啡您蒲可存据有烽堪资谱房摧偏芹亥屉泽惶乌托狼缠虾肘讳尧馅贡养血液的生物化学血液的生物化学2.红细胞内糖代谢的生理意义（1）ATP的功能维持红细胞膜上钠泵（Na+-K+-ATPase）的正常运转；维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转；维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换；少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成；ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。旨严镁冤墙闽棵庭堕罕一吊皆封熬瑟瑞适琐真搬诉该枷哄镣脏策跌而档彻血液的生物化学血液的生物化学2,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。（２）2,3-BPG的功能逝辉叹竟岩侗俏他羔良影幅牺绘威汝壬组查消颈赡孽策钩趟详啃仿箱败娘血液的生物化学血液的生物化学淘险惰旭损戒钒儡湛粮辟看齐刷厦拿召而武嫩财阿多坷丁慕羞全吨茁畴怖血液的生物化学血液的生物化学对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。红细胞中的NADPH能维持细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)的含量，使红细胞免遭外源性和内源性氧化剂的损害。（３）NADH和NADPH的功能漳漂皿铀油浙念荔咱脑划钻蚕茹拽珍熟颅谨仿脊凭燕茁睁吓碟脐垮逮翰马血液的生物化学血液的生物化学•谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢:葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2O6－磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶诺变净拧廉梗青茁母唯辉倾亨乌斜超乡羡晒稗倦正桃封弯芒滥琵煽骡坯泛血液的生物化学血液的生物化学成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。成熟红细胞已不能从头合成脂肪酸，但膜脂的不断更新却是红细胞生存的必要条