新生儿缺氧缺血性脑病

新生儿缺氧缺血性脑病（Hypoxic-ischemicencephalopathy,HIE)定义是指围生期窒息导致脑的缺氧缺血性损伤，临床出现一系列脑病的表现。病因围生期窒息是最主要的原因，缺氧是发病的核心。病理①弥漫性脑水肿早期主要改变②选择性神经元死亡及梗死:足月儿主要病变在脑灰质，如脑皮质、海马、基底核、丘脑、脑干、小脑等。③出血：脑室、蛛网膜下腔、脑实质等。④早产儿主要为脑室周围白质软化和室管膜下-脑室内出血。（一）脑血流分布不平衡：缺氧缺血时，全身血流重新分布，肺、肠道、皮肤、肌肉血流量减少，脑血流量增加，以保证大脑血液供应，但并非脑内各区域内的供血都均匀增加，首先保证代谢最旺盛的部位，如基底核、丘脑、脑干和小脑等，而在脑动脉终末供血区域即足月儿的矢状旁区、早产儿的脑室周围白质，当代偿机制丧失时将最先受累。（二）脑血流自动调节功能不完善：缺氧、缺血时导致脑血管的自动调节功能障碍，形成“压力被动性脑循环”，即脑血流灌注随全身血压的变化而波动，若血压增高，可因脑血流的过度灌注而发生出血，若血压下降，可因脑血流的减少而发生缺血性脑损伤。发病机制（三）、脑组织代谢改变缺氧后，脑细胞供能障碍，导致细胞膜上钠－钾泵、钙泵功能不足，使钠离子、钙离子、水进入细胞内，造成细胞毒性脑水肿。此外，目前认为氧自由基、兴奋性氨基酸、一氧化氮和炎症因子等也与HIE发生有关，最终是脑细胞发生脑细胞水肿，坏死和凋亡。临床表现1、意识障碍①过度兴奋：②过度抑制：2、肌张力改变：3、原始反射异常：4、病情严重时，随脑水肿的加重，可有颅高压表现：根据患儿意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程及预后等，临床上分为轻、中、重三度。HIE临床分度分度轻度中度重度意识兴奋抑制交替嗜睡昏迷肌张力正常或稍增加减低松软或间歇性伸肌张力增高拥抱反射活跃减弱消失吸吮反射正常减弱消失惊厥可有肌阵挛常有有或持续状态中枢性呼衰无有明显瞳孔改变正常或扩大常缩小，对光反射迟钝不对称或扩大EEG正常低电压痫样放电爆发抑制，等电压病程及预后症状在72小时内消失，预后好症状在14天内消失，可能有后遗症症状可持续数周。病死率高，存活者多有后遗症辅助检查1、实验室检查：血清肌酸磷酸激酶同工酶(CPK-BB)N＜10U/L神经元特异性烯醇化酶(NSE)N＜6ug/L腰穿化验脑脊液常规生化及CPK-BB2、影像学检查：①B超②CT扫描:CT特征为低密度影,辨别病情严重程度，轻度：散在、局灶性白质低密度影分布于2个脑叶；中度：低密度影超过2个脑叶，可达5-7个；重度：广泛性弥漫性低密度，灰白质界限消失。了解颅内出血的范围合类型。生后2-5天检查③核磁共振(MRI)氢质子磁共振波谱（早期诊断）脑电图（反应脑损害程度及判断预后）诊断诊断标准1.有明确的可导致胎儿宫内窒息的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心＜100次，持续5分钟以上；和（或）羊水Ⅲ度污浊）；2.出生时有重度窒息，指Apgar评分1分钟≤3分，并延续至5分钟时仍≤5分；或者出生时脐动脉血气pH≤7.00；诊断3.出生后24小时内出现神经系统表现，如意识改变（过度兴奋、嗜睡、昏迷）肌张力改变（增强或减弱），原始反射异常（吸吮、拥抱反射减弱或消失），惊厥，脑干症状、体征（呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失）和前囟张力增高；4.排除低钙血症、低血糖症、感染、产伤和颅内出血等为主要原因引起的抽搐，以及遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的神经系统疾患。应排除宫内感染、先天性神经、呼吸、循环、肌肉等系统疾病，产伤及母亲产前使用麻醉、镇静、止痛剂等可影响Ａpgar评分的情况。治疗治疗原则：早治、足够疗程、综合措施、周密计划、树立信心。目前国内归纳为“三支持”，“三对症”治疗方法一、三项支持疗法1、维持良好通气换气功能：保持PaO27.98-10.64kPa（60-80mmHg），PaCO25.32kPa（40mmHg）2、维持良好循环功能：使心率、血压保持在正常范围3、维持血糖在正常高值（5mmol/L）二、三项对症处理1、控制惊厥2、治疗脑水肿、降低颅内压3、消除脑干症状：当重度HIE临床出现呼吸节律异常，瞳孔改变，可应用纳洛酮，剂量0.05-0.1mg/kg，争取2-3天内使症状消失治疗三、新生儿期后的干预对HIE的新生儿及早进行智能与体能的康复训练有利于促进脑功能的恢复和减少后遗症。预后主要与病情严重程度有关。病情严重，惊厥、意识障碍、脑干症状持续时间超过7天，血清CPK-BB和脑电图、MRI持续异常者预后差。预防积极推广新法复苏，防止围生期窒息。病例分析：女婴，12小时，第1胎，因胎儿宫内窘迫急症剖宫产。出生体重2500克，出生时Apgar评分1分钟为5分，5分钟为10分。出生后12小时出现烦躁不安，长期睁眼。查体：烦躁不安，唇周发绀，前囟2×2cm大小，稍隆起，R68次/分，双肺未闻及干湿罗音，心脏无异常，吸吮、拥抱、觅食反射未引出，握持反射弱。•思考题：1.该患儿的临床特点及诊断。2.新生儿缺氧缺血性脑病的临床分度。3.治疗新生儿缺氧缺血性脑病的主要措施有哪些？为什么？结束图1：蛛网膜下腔出血图2室管膜下-脑室内出血意识状态判定①清醒：弹足2~3次后哭②激惹：弹足1次即哭③嗜睡：弹足4~5次哭④迟钝：弹足5次或以上哭一声⑤昏睡（浅昏迷）：弹足10次无反应，针刺有反应⑥昏迷：对任何刺激均无反应