泛发性特发性毛细血管扩张

泛发性特发性毛细血管扩张大头医生编辑整理英文名称generalizedessentialtelangiectasia别名广泛性特发性毛细管扩张类别皮肤科/皮肤血管病及淋巴管病ICD号I73.8概述泛发性特发性毛细血管扩张(generalizedessentialtelangiectasia)是指四肢、躯干大面积小静脉和毛细血管扩张而不伴其他皮损的疾病，多发于女性。流行病学多发生于40～50岁女性。目前没有其他相关内容描述。病因病因尚不明确。发病机制有人报道1例口服四环素而治愈，另1例在鼻窦感染痊愈后皮损消失，提示细菌毒素可能引发本病。还有作者发现，本病中扩张的血管内皮细胞缺乏碱性磷酸酶。临床表现多发生于40～50岁女性，损害为广泛性线状毛细血管扩张。初发损害位于小腿，而后扩展至大腿、腹部、臀部和上肢等处，皮损可呈泛发性、单侧性或局限于某一较大区域如下肢、上肢、躯干或沿皮神经走行区分布，散在或互相融合。亦可表现为细小血管瘤。部分患者眼结膜及口腔黏膜亦可受累，但无系统性病变及出血现象。并发症目前没有相关内容描述。实验室检查目前没有相关内容描述。其他辅助检查组织病理：真皮上部毛细血管扩张、充血，管壁缺陷。仅由内皮细胞组成、用显示血管袢动脉部分的碱性磷酸酶活性的组织化学染色为阴性，说明扩张的毛细血管是毛细血管袢的静脉部分。诊断根据发生于四肢、躯干的静脉和毛细血管扩张，广泛分布而不伴其他损害即可诊断。鉴别诊断需与其他原因引起的毛细血管扩张鉴别。1.不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症皮损易发生于身体上部，分布广泛，对称，有出血倾向。2.伴系统性疾病的毛细血管扩张有各系统性原发病表现，组织化学染色显示在末梢小动脉和毛细血管袢动脉端的内皮细胞中含有活性的碱性磷酸酶。而本征则无。治疗尚无特效疗法，治疗病灶感染和口服抗生素对部分病例可能有效。预后有人报道1例口服四环素而治愈，另一例在鼻窦感染痊愈后皮损消失。预防目前没有相关内容描述。