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湖北民族大学附属民大医院小儿内科ToCureSometimesToRelieveOftenToComfortAlways解决问题•判断临床表现是惊厥吗?•需要鉴别哪些常见非惊厥性发作性事件?•分析病因•快速止痉什么是惊厥（convulsion）？惊厥定义（convulsion）剧烈的不自主的肌肉反复收缩动作，是一种运动性症状，常伴有意识障碍。用来描述肌肉抽搐为主的临床症状全身性或局灶性多伴有意识障碍特点：１.惊厥是儿科常见的急症，发生率高。2.易频繁发作或呈惊厥持续状态。3.新生儿，小婴儿常呈不典型发作。抽搐定义（tic）抽搐是指全身或局部成群骨骼肌非自主的抽动或强烈收缩，常可引起关节运动和强直。当肌群收缩表现为强直性和阵挛性时，称为惊厥。惊厥表现的抽搐一般为全身性、伴有或不伴有意识丧失。6岁惊厥发生率是成人的10~15倍，尤以3岁多见。1.婴幼儿大脑发育未成熟：皮层神经细胞分化不全，因而其鉴别及抑制功能较差;神经元树突发育不全，轴突的神经髓鞘形成未完全，兴奋性冲动易泛化。2.婴幼儿脑组织的化学成分与成熟脑组织不同，耗氧高，兴奋与抑制性神经介质动态平衡也不稳定。3.小儿血脑屏障功能差，毒素易进入。4.小儿免疫机能低下，易患急性及CNS感染。为什么惊厥易发生在小儿？惊厥可引起暂时性脑功能障碍，对小儿发育中的脑影响更大，1次惊厥对近记忆的一过性影响与脑震荡所致的损伤相当，而惊厥持续状态可产生严重不可逆脑损害。小儿惊厥30分钟以上就可以产生神经元缺血病变，而成人惊厥超过6小时才发生此改变。惊厥的危害性•惊厥就是癫痫（epilepsy）吗?癫痫定义（epilepsy）是一种具有持久性的产生癫痫发作的倾向为特征的慢性脑疾病。可由遗传、代谢、结构、免疫等不同病因所致。癫痫发作（epilepticseizure）癫痫发作是癫痫的临床表现，是指脑神经元异常过渡、同步化放电活动所造成的一过性临床症状和（或）体征。病理生理基础：脑神经元异常过度同步化放电。因异常放电部位、强度和扩散途径不同,表现各异。意识、运动、感觉、情感、记忆、认知、行为等障碍。突发突止，短暂一过性，自限性。癫痫发作≠癫痫癫痫发作不能等同于癫痫，前者是一种症状，可见于癫痫病人，也可以见于非癫痫的急性脑功能障碍，例如病毒性脑炎、各种脑病的急性期等；而后者是一种以反复癫痫发生为主要表现的慢性脑功能障碍性疾病。惊厥≠癫痫发作惊厥并非都是癫痫发作破伤风低钙血症、低血糖、低/高钠血症癫痫发作可以无惊厥表现失神发作失张力发作感觉性、精神性发作如何鉴别一些貌似惊厥的征象？非癫痫性发作年龄段非癫痫性发作新生儿和婴儿期（0-2岁）呼吸异常（窒息发作/屏气发作）、运动异常（抖动或震颤/良性肌阵挛/惊跳反应/点头痉挛/异常眼球活动）、代谢性疾病（低血糖/低血钙/低血镁/vitB6缺乏）学龄前期（2-6岁）睡眠障碍（夜惊症/睡行症/梦魇）、习惯性阴部摩擦、惊跳反应、腹痛、注意力缺陷、晕厥学龄期（6-18岁）晕厥、偏头痛及头痛、抽动症、发作性运动障碍、精神心理行为异常（焦虑/恐惧/暴怒）、睡眠障碍成人期（大于18岁）晕厥、癔病发作、偏头痛及头痛、舞蹈症、发作性睡病、短暂性脑缺血发作、短暂性全面遗忘症、老年猝倒、多发性硬化发作性症状晕厥鉴别要点晕厥癫痫发作诱因精神紧张、疼痛刺激等多无前驱症状有，可较长无或短发作与体位关系站立或坐位多见无关皮肤颜色苍白正常或紫绀惊厥伴尿失禁及舌咬伤少见可见发作后意识模糊和自动症无或少见常见发作间期脑电图异常罕见常见心因性鉴别要点PNES癫痫发作性别年龄中青年女性多见各年龄组发作场合周围常有人任何场合促发因素常在精神刺激后少有或缺少睡眠、闪光刺激发作特点发病相对缓慢，发作形式多样多变，强烈自我表现，少有摔伤、舌咬伤或尿失禁突然发病，发作形式单一刻板，可短暂尖叫运动特点突然倒地，常为单侧性，既屈曲有伸张，不同步协调，常颤抖样动作，可对抗被动运动突然倒地，屈曲性和节律性，同步协调常不对抗被动运动意识状态可能对外界刺激作出反应意识丧失（大发作时）眼部眼睑紧闭，眼球乱动，瞳孔正常对光反射存眼斜，瞳孔散大，对光反射消失面色发红或苍白发绀时间及终止可达数小时，需安慰或暗示后缓解持续1-2分钟，多自行停止发作后表现一切如常，少有不适主诉常有意识模糊、嗜睡、头痛和肌肉酸痛脑电图少有异常痫样放电偏头痛项目偏头痛癫痫发作先兆症状持续时间较长相对较短视幻觉多为闪光、暗点、偏盲视物模糊除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉主要症状剧烈头痛，常伴恶心、呕吐强直阵挛发作意识丧失少见多见发作持续时间较长，几小时或几天较短，几分钟精神记忆障碍无或少见多见EEG非特异性慢波癫痫样放电寒战生理：御寒病理：感染、输血、输液；致热原→丘脑下部体温调节中枢→交感神经→皮肤毛细血管收缩相似处：精神萎软、呼之不应、口唇发绀、肢体抖动鉴别点：①寒战时手脚冰凉、甲床发绀②握住抖动的肢体，抖动消失③寒战停止后必有高热④寒战时间多长于惊厥儿童夹腿综合征又称：情感性交叉擦腿1～3岁的女孩最为多见；局部刺激/心理因素表现：两腿交叉挟紧，用力摩擦阴部，面色涨红、凝视、出汗、呼吸粗大相似处：肢体较强直，双眼凝视鉴别点：①面色涨红、出汗、意识清晰②强行制止，会发怒③同步EEG无痫样放电屏气发作高发年龄：6～18月诱因：痛苦、恐惧、发怒或受到挫折表现：高声哭叫→呼吸暂停于呼气相→口唇发绀半分钟左右，恢复呼吸，口唇转红EEG：背景可有阵发慢波，无痫样放电行为治疗，正确教养生理性睡眠肌阵挛刚入睡时（浅睡眠）面肌收缩、手指或脚趾短暂运动全身或一侧肢体粗大肌阵挛样抽动，如同落空感常引起觉醒反应EEG正常•明确惊厥如何分析病因？惊厥诊断思路惊厥有热颅外颅内无热颅外颅内有热无热颅内病变脑膜炎颅脑损伤脑炎颅脑发育畸形脑脓肿颅内肿瘤脑寄生虫病癫痫颅外病变热性惊厥代谢性感染中毒性脑病中毒惊厥诊断思路惊厥的常见病因热性惊厥•应具备以下条件——好发年龄：6月～6岁——首发年龄：6月～3岁——发热——既往没有无热惊厥史——除外颅内感染和其它确切病因引起的惊厥热性惊厥单纯型复杂型持续时间15min，自限性15min惊厥频率1次病程仅发作1次1次病程中反复发作发作形式全面强直-阵挛发作局造性发作发作后神经系统异常无有惊厥发作后病理性异常无有（偏瘫或嗜睡）热性惊厥热性惊厥分型的意义——癫痫单纯性热性惊厥患者癫痫的发生率：2％复杂性热性惊厥患者癫痫的发生率：5～30％腹泻相关性惊厥•婴幼儿较多见•可发生在腹泻前或后•非细菌性腹泻•与腹泻的并发症无关•可呈簇状发作•一般情况良好•CSF正常中枢感染•多有感染中毒症状（发热、嗜睡、烦躁、激惹等）•反复而严重的惊厥发作，持续时间长•惊厥发作常见于疾病初期或极期•多伴有进行性意识障碍•伴有不同程度颅内高压表现•脑脊液检查有助诊断颅外感染—中毒性脑病•大多见于严重细菌感染过程中•与感染和毒素导致的脑水肿有关•临床特征：原发疾病极期反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状脑脊液检查仅压力增高非感染性病因--颅内病变颅脑损伤（产伤、外伤、出血）•伤后立即起病•反复惊厥发作•伴有意识障碍与颅内压增高症状•头颅影像学检查（CT、MRI）有助诊断非感染性病因--颅内病变颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）•常呈反复发作•伴有智力和运动发育落后肿瘤常呈反复发作伴有颅内压增高定位体征病情进行性加重头颅影像学检查确诊非感染性病因--颅外病变缺氧缺血（窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等）•缺氧缺血后立即起病•反复惊厥发作•伴有意识障碍与颅内压增高症状非感染性病因--颅外病变代谢性疾病（水电解质紊乱、遗传代谢性）•低钙血症（2.1-2.55mmol/L，游离钙0.75mmol/L）•低血糖症（4.4-6.72mmol/L）•低镁血症（0.8-1.2mmol/L）•低钠或高钠血症（136-146mmol/L）•遗传代谢性病（苯丙酮尿症等）非感染性病因--颅外病变中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药）•顽固性惊厥发作•意识障碍•肝、肾功能损伤当我们遇到一个小儿惊厥的病历,分析其病因时：1.首先根据有无发热等感染中毒表现，分析惊厥是感染或非感染性；2.然后考虑原发病在颅内或颅外；3.最后有针对的选择必要的检查和化验以确诊；4.在病因诊断时，必须结合年龄、季节、病史、体检全面分析。诊断及鉴别诊断根据年龄诊断及鉴别，不同年龄发生惊厥常见原因不一：1.新生儿期：缺氧缺血性脑病、颅内出血、颅脑畸形、低血糖等；2.婴儿期：高热惊厥、低血钙、脑炎等；3.幼儿期：高热惊厥、颅内感染、中毒性脑病、中毒、外伤；4.学龄前及学龄期：癫痫、中毒、中毒性脑病等。诊断及鉴别诊断如何快速止痉?防止窒息、镇静止惊、病因治疗。急症处理的目的是防止脑损伤，减少后遗症，减少以后的严重癫痫发作和偏瘫，解除长时间惊厥引起的颅内高压、代谢性和生理性紊乱。治疗原则一般治疗•体位•吸氧•气道通畅•防止舌咬伤、坠床等•如频繁惊厥，脱水剂减轻脑水肿•降温•抗感染•完善相关检查应用原则短暂的惊厥发作自然缓解者，不用抗惊厥药物惊厥发作持续2~3分钟未缓解（包括惊厥持续状态），需用抗惊厥药物。一种抗惊厥药物未能控制发作时，可以重复应用一次或换用其它抗惊厥药物不能多次连续重复使用同一种抗惊厥药物，以免出现蓄积中毒用药后惊厥发作仍持续不止时，必须考虑有无颅内器质性病变、代谢病及中毒等原因常用止惊说明药应用1)苯二氮卓类2)苯巴比妥3)丙戊酸钠4)苯妥英钠5)水合氯醛6)……苯二氮革类(地西泮等)还是苯巴比妥?•当前国际上关于惊厥和惊厥持续状态的初始急诊止惊治疗(院前或者急诊室)，推荐的首选药物都是苯二氮革类，包括地西泮、劳拉西泮或者咪达唑仑(咪唑安定)。•由于脂溶性特点，地西泮注射液肌肉注射吸收慢且不稳定，不适合用于止惊治疗，所以止惊时地西泮注射液的首选方法仍为静脉注射。地西泮or苯巴比妥为什么不首选苯巴比妥?•苯巴比妥起效较苯二氮革类慢，尤其是肌肉注射，而且即使静脉注射，苯巴比妥在脑组织中的蓄积也需要较长时间，大约需要20～60min脑组织药物才可达峰浓度；•由于苯巴比妥半衰期很长，婴幼儿平均50h，因此先用苯巴比妥再用苯二氮革类容易合并长时间呼吸抑制；反过来，由于半衰期短，先用地西泮再用苯巴比妥呼吸抑制发生相对较少，因为地西泮的呼吸抑制作用持续相对短；•大剂量使用苯巴比妥容易出现长时间低血压及明显呼吸抑制。地西泮or苯巴比妥地西泮（安定）剂量：0.25～0.5mg/kg/t，iv或0.5mg/kg/t灌肠，最大量10mg起效：1~2min起效，维持20~30min；15～20min后可重复给药1次，每日可重复2～3次副作用：最严重者是呼吸抑制、血压下降注意点：避免肌注；稀释后产生白色雾状物不影响药效氯硝安定剂量：0.02～0.1mg/kg/t，im或iv最大量4mg起效：起效快，维持6~8h；每12~24h可重复1次；抗惊厥作用比安定强5~10倍副作用：嗜睡、乏力，iv过快对心血管和呼吸系统有抑制作用咪唑安定剂量：负荷量0.05～0.3mg/kg/t，iv起效：起效快，维持时间1～5h;因维持时间短，必要时可按1-2ug/kg/min静脉维持;如果惊厥持续发作，每15~20min增加1ug/kg/min直至发作控制；用最大有效量维持24-48h后再按每15min-2h减少1ug/kg/min的速率逐渐撤药直到停药氯羟安定（劳拉西泮）剂量：0.05～0.1mg/kg/t，iv,最大量4mg起效：起效快，15分钟后可重复应用1次；抗惊厥作用比安定强10～30倍副作用：少有呼吸抑制苯巴比妥剂量：止惊量5-8mg/kg/t，负荷量15～20mg/kg，im或iv（目前国内亦有静脉注射制）用法：im时首次取负荷量一半即8～10mg/kg，间隔2-4小时再用剩余半量1次；iv时首次10～15mg/kg，如15-20分钟发作未控制再用5mg/kg，总量可达30mg/kg；负荷量24