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ICS11.020C59ws中华人民共和国卫生行业标准WS291—2018代替WS291—2008麻风病诊断Diagnosisforleprosy2018-03-06发布2018-08-01实施中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会发布WS291—2018I目次前言................................................................................II1范围..............................................................................12术语和定义........................................................................13诊断依据..........................................................................24诊断原则..........................................................................45诊断..............................................................................46鉴别诊断..........................................................................5附录A（规范性附录）临床检查方法....................................................6附录B（规范性附录）皮肤涂片查菌方法（Ziehl-Neelsen抗酸染色法）....................9附录C（规范性附录）皮肤活检标本的送检及染色.......................................12附录D（资料性附录）麻风病五级分类法和WHO联合化疗分类法...........................15附录E（资料性附录）麻风反应分型及残疾分级.........................................18附录F（规范性附录）完成疗程后的监测要求及临床治愈（临床非活动）标准...............21附录G（规范性附录）小鼠足垫接种检查活麻风杆菌的方法...............................22附录H（资料性附录）需要鉴别的皮肤病、神经病及其他疾病.............................24参考文献............................................................................25WS291—2018II前言本标准第5章为强制性条款，其余为推荐性条款。本标准按照GB/T1.1—2009给出的规则起草。本标准代替WS291—2008《麻风病诊断标准》。本标准与WS291—2008相比，主要技术变化如下：——修改了诊断依据部分（见第3章，2008年版的第3章）；——删除了原来损害活检组织学检查条款（见2008年版的3.1.3.2）；——增加了皮肤损害组织学检查条款（见3.2.2）；——增加了麻风反应诊断标准部分（见5.2）；——删除了MDT方案和疗程（见2008年版的表D.2）；——修改了临床治愈（临床非活动）标准部分（见F.2）；——增加了小鼠足垫接种检查活麻风杆菌的方法（见附录G）。本标准起草单位：中国疾病预防控制中心麻风病控制中心、广东省皮肤性病防治中心、江苏省疾病预防控制中心、上海市皮肤病医院。本标准主要起草人：沈建平、张国成、严良斌、黎明、张连华、陈家琨。本标准所代替标准的历次版本发布情况为：——WS291—2008。WS291—20181麻风病诊断1范围本标准规定了麻风病的诊断依据、诊断原则、诊断和鉴别诊断。本标准适用于全国各级各类医疗卫生机构及其医务人员对麻风病的诊断。2术语和定义下列术语和定义适用于本文件。2.1麻风分枝杆菌mycobacteriumleprae；ML麻风菌细胞内寄生菌，抗酸染色阳性，有排列成束或集聚成团特性，对许旺细胞和网状内皮细胞有特殊的亲和力。2.2抗酸杆菌anti-fastbacillus；AFB在用Ziehl-Neelsen法染色时，细菌能被石炭酸复红染成红色，着色后在规定条件不能被酸性溶液所脱色的杆菌。抗酸杆菌包括麻风杆菌，结核杆菌和其他一些分枝杆菌。2.3细菌形态指数morphologicalindex各个部位（涂膜）完整菌之和除以各部位（涂膜）完整菌和非完整菌之和的数值，一般以百分比表示。2.4细菌密度指数bacterialindex；BI皮肤组织液涂片查菌时，各个查菌部位（涂膜）的麻风细菌密度“+”数之和与查菌部位（涂膜）总数的比值（结果保留小数点后一位）。2.5麻风病流行地区leprosyendemicarea以县（区）为单位，3年内在当地常住人口中有新发麻风病患者的地区。WS291—201822.6麻风性结节性红斑erythemanodosumleprosum；ENL麻风病患者在慢性病程中，机体对ML抗原产生的一种急性或亚急性超敏反应，是麻风Ⅱ型反应的主要表现，属于有补体参与的抗原抗体复合物型超敏反应。2.7麻风反应leproyreaction麻风病患者在慢性病程中突然出现原有皮损红肿、扩大或出现新皮损、或有剧烈的周围神经肿胀疼痛，发生新的畸残，称为I型（逆向）反应；或有麻风性结节性红斑、虹膜炎、淋巴结炎、睾丸炎或发热等部分或全部表现的情况，称为Ⅱ型反应。2.8早期病例patientatearlystage病期较短（一般指1年以内），且尚未发生畸残或不可逆神经损伤的新确诊病例。2.9晚期病例patientatadvancedstage病期较长（超过2年），皮损广泛或已发生畸残和/或神经损伤的新确诊病例。2.10复发病例relapsedpatient完成规定疗程、显示正常疗效，在达到临床治愈（临床非活动）后又出现临床、细菌或组织病理学上疾病再活动证据的患者。3诊断依据3.1新发患者诊断依据3.1.1流行病学史3.1.1.1生活在麻风病流行地区，与未经治疗的麻风病患者有过密切接触。3.1.1.2亲属、邻居或同事中有麻风病患者，并与其在没有确诊治疗前有过密切接触。3.1.2临床表现3.1.2.1临床皮损表现3.1.2.1.1皮肤损害为1～5块，有斑疹或斑块，表面干燥，边缘清楚，麻木闭汗（见附录A中的A.2.1）。3.1.2.1.2皮肤损害在6块或以上，分布不对称，有斑疹或斑块，呈黄红色、棕褐色或淡红色，有卫星状或免疫区皮损。皮损表面干燥或光滑，边缘清楚，部分皮损处麻木闭汗。WS291—201833.1.2.1.3皮肤损害多发，广泛对称分布，表面光滑，边缘模糊。有浅色斑、浸润性红斑、结节、斑块或弥漫性浸润。早期病例皮损浅感觉正常或减退，眉毛完整，晚期病例皮损浅感觉消失，眉毛脱落。3.1.2.2周围神经损害表现3.1.2.2.1单一周围神经干粗大，质地硬，部分患者伴有眼、手、足或面部畸残（见A.2.2）。3.1.2.2.2周围神经干不对称粗大，数量在2条或以上，质地硬，部分患者伴有神经干触痛或眼、手、足或面部畸残。3.1.2.2.3早期无周围神经干粗大。晚期周围神经干轻度或中度对称粗大，质地软，数量在2条或以上，并出现手足麻木和畸残。3.1.3实验室检查3.1.3.1常规皮肤查菌有一处及以上部位检查AFB为阳性（见附录B）。3.1.3.2皮肤损害组织学检查（见附录C）：a)表皮基底膜破坏，白细胞侵入表皮，真皮内见上皮样细胞肉芽肿，并见郎罕巨细胞，肉芽肿外围密集淋巴细胞包围，神经分枝破坏而难以辨认，肉芽肿内查找抗酸杆菌阴性，S-100蛋白免疫组化染色在肉芽肿内见破坏的神经分枝；皮神经检查见神经内炎症或上皮样细胞肉芽肿。b)表皮下有狭窄“无浸润带”，真皮内见上皮样细胞肉芽肿，肉芽肿周围有稀疏淋巴细胞包围，郎罕巨细胞少或无，肉芽肿内神经分枝难以辨认，肉芽肿内抗酸杆菌检查阳性，细菌密度1＋～3＋。c)表皮萎缩，表皮下见明显“无浸润带”，真皮内见组织细胞和泡沫细胞肉芽肿，淋巴细胞少或无，神经束膜呈洋葱样改变，神经分枝内见炎症细胞浸润。在肉芽肿内和神经分枝内抗酸杆菌检查阳性，细菌密度在4+或以上。3.1.4麻风病的分类麻风病患者五级分类法和WHO联合化疗分类法参见附录D。3.2麻风反应患者诊断依据3.2.1临床表现3.2.1.1患者原有皮损突然红肿，出现新皮损，严重者皮损发生水疱或浅溃疡。手足面部肿胀。皮损消退后有脱屑。部分患者单条或多条周围神经干肿胀，伴有不同程度的疼痛或触痛，或突然发生爪形手、垂腕、垂足或面瘫等畸残。3.2.1.2患者突然出现触痛的结节性红斑。严重者有水疱、脓疱、大疱、坏死、破溃和结痂。少数患者有多形性红斑或坏死性红斑表现。严重患者出现发热、疲倦、厌食、淋巴结炎、虹膜睫状体炎、睾丸炎、神经炎和关节炎等部分或全部表现。3.2.2皮肤组织学检查3.2.2.1表皮见细胞内外水肿。真皮浅层纤维组织水肿，淋巴管扩张，上皮样细胞胞浆出现空泡状变性，细胞间距离变大，胶原组织出现纤维蛋白样变性。严重者出现小灶性坏死。WS291—201843.2.2.2真皮及皮下组织炎症灶内见动、静脉全层血管炎。血管内膜及内皮细胞呈显著肿胀，管腔变细而闭塞。血管壁各层及周围见中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞等浸润，血管壁发生纤维蛋白样变性和红细胞外渗。3.2.3麻风反应分型和残疾分级麻风反应分型及残疾分级参见附录E。3.3复发患者诊断依据3.3.1治疗史完成规定疗程的抗麻风病治疗（如联合化疗），显示正常疗效，在达到临床治愈后（临床非活动）又出现临床、细菌或组织病理学上疾病再活动的证据者。完成规定疗程后的监测要求及临床治愈（临床非活动）标准，按照附录F规定的方法进行。3.3.2临床表现在已消退皮疹部位或其他部位出现新的斑疹、丘疹、斑块、结节及弥漫浸润等麻风病活动性皮损，但皮损无明显的触痛和水肿。部分患者发生新的周围神经干粗大，或新的眼、手、足或面部畸残。3.3.3实验室检查3.3.3.1皮肤涂片检查AFB，符合以下之一者：a)皮肤查菌阴转后，出现任一部位细菌密度≥2＋；b)皮肤查菌阴转后，重新出现任一部位或多部位查菌阳性，同时见有完整染色菌。3.3.3.2复发皮损的组织学检查，符合以下之一者：a)重现活动性麻风病特异性病理改变，且无明显组织水肿；b)病理组织像组织水肿不明显，出现任一部位皮肤查菌≥2＋；c)病理抗酸染色阳性，同时有完整染色菌。3.3.3.3小鼠足垫接种证实有活菌者（见附录G）。4诊断原则根据流行病学史、临床表现，结合实验室检查（皮肤涂片检查AFB和组织活检的麻风病特异性病理改变）等，进行综合分析，及时、准确地做出诊断。5诊断5.1新发患者诊断标准5.1.1疑似病例符合3.1.2.1之一项或3.1.2.2之一项，同时有或无3.1.1中之一项者。5.1.2临床诊断病例WS291—20185同时符合3.1.2.1中之一项和3.1.2.2中之一项，有或无3.1.1中之一项者。5.1.3确诊病例符合5.1.1或5.1.2，同时符合3.1.3中之一项者。5.2麻风反应诊断标准5.2.1麻风反应临床病例符合3.2.1中之一项或多项者。5.2.2麻风反应确诊病例同时符合3.2.1中之一项或多项和3.2.2中之一项或多项者。5.3复发患者诊断标准符合3.3.1、3.3.2，且同时符合3.3.3中之一项者。在临床上，复发与Ⅰ型麻风（逆向）反应的区别，参见附录E中的表E.2。6鉴别诊断临床上，需要与麻风病鉴别的疾病很多。因此应充分了解麻风病的临床特征，掌握其诊断要点和诊断技能，再结合流行病史、实验室检查结果