扩张型心肌病-病例讨论

汇报人：王星辉指导老师：王婷2016.03病例分析患者游**，男，68岁，住院号170967首次住院：2013年01月29日主诉：胸闷、气喘伴全身浮肿10余天现病史：入院前10余天，因受凉后出现胸闷、气促，胸闷位于胸骨后，范围约巴掌大小，呈持续性憋闷，持续5-10min，休息后可缓解，活动后及气喘明显，尚可平卧，伴双下肢浮肿，胸闷、气促反复发作，双下肢浮肿进行性加重，伴颜面部浮肿、少尿，尿量约400ml/天。今日无明显诱因胸闷、气促加剧，伴全身浮肿，伴咳嗽，无咳痰、咳血，无腹痛、反酸，就诊我院门诊，查急诊全套2：CK151.6U/L，CK-MB15.5U/L，心电图：窦性心律，P波异常，左心房负荷过重，广泛前壁心肌梗死。现为进一步诊治，门诊拟“广泛前壁心肌梗死、心功能不全”收住入院。入院记录——病史既往史：类风湿关节炎30年，未规范治疗，现多处关节畸形。否认“糖尿病、高血压、胃炎、卒中”等病史否认吸烟、嗜酒。配偶及子女体健。父母已故，兄弟姐妹健康状况一般，否认其他家族性遗传病及传染病史。T:36.3℃P：92次/分R：21次/分BP：145/99mmHg颈动脉无异常搏动，未见颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阴性，胸廓无畸形，双侧对称，呼吸均匀，双肺呼吸音粗，闻及湿啰音。心尖搏动向左移位，心前区无隆起，心浊音界向左扩大，心率92次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。双下肢重度水肿。查体尿常规、粪便常规+OB、超敏CRP、生化全套、糖化血红蛋白、游离甲功、肿瘤标志物等未见明显异常。血栓前状态：PT16.1s，INR1.33，D-21.5ug/ml,BNP13284.0pg/mlCK202.6U/LCK-MB7.55ng/mlcTnT0.056ng/mlPCT0.06ng/ml床边胸片：心影增大。心脏彩超：节段性室壁运动异常，左房增大，主动脉瓣中度反流，二尖瓣轻度反流，三尖瓣轻中度反流，左心功能减低。动态心电图：1、窦性心律，心率波动在45-105次/分，平均65次/分，2、频发房性早搏（2255次/24小时，成对2次/24小时）3、短阵性房速，4、模拟V3导联见异常Q波，5、T波改变；6心率变异性轻度降低。辅助检查1.节段性室壁运动异常，2.左房增大，3.主动脉瓣反流（中度）4.二尖瓣反流（轻度）5.三尖瓣反流（轻-中度）6.左心功能减低1.左房38X40X59mm2.右房37x48mm3.室间隔：11.7mm4.后壁10mm5.左室舒张末径51mm收缩末径39mm6.右室前后23mm7.EF36%床边胸片：双肺纹理增粗，双肺门轻度增大，心影增大。心脏彩超：节段性室壁运动异常，EF36%活动后及气喘明显，尚可平卧，伴双下肢浮肿，胸闷、气促反复发作，双下肢浮肿进行性加重，伴颜面部浮肿、少尿，尿量约400ml/天。BNP13284.0pg/ml心力衰竭诊断明确。冠心病广泛前壁心梗：10天前出现胸闷、气促，胸闷位于胸骨后，范围约巴掌大小，呈持续性憋闷，持续5-10min，休息后可缓解，心电图提示：广泛前壁心肌梗死，心超：节段性室壁运动异常，考虑冠心病可能大，但患者无高血压、高脂血症、吸烟、家族史等危险因素。入院后CTNT、CK、CK-MB无明显异常，心电图无动态变化，考虑并无新发梗死。金标准：冠脉造影（CAG），可行CAG明确诊断。心衰的原因？应激性心肌病：多酷似广泛性心肌梗死，然而有明确诱因，症状轻，病情重，急诊冠状动脉造影显示梗死相关冠状动脉通畅，但左心室心尖部呈室壁瘤杨扩张，且1-2周内会恢复，而AMI的室壁瘤是不可逆的。心肌心包炎：可酷似STEMI，有炎症指标的升高，超声心动图、冠脉造影可鉴别。扩张性心肌病：以左心室(多数)或右心室明显扩大，且可伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常为基本特征，心电图可表现为心房颤动，传导阻滞等各种心律失常，ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波。鉴别诊断1.冠状动脉粥样硬化性心脏病广泛前壁心肌梗死心力衰竭心功能III级（KilliP分级）2.心律失常短阵房速频发房早诊断治疗：螺内酯、速尿利尿，阿司匹林、氯吡格雷双联抗血小板，低分子肝素抗凝，奥美拉唑抑酸保护胃粘膜，美托洛尔缓释片控制心率，培哚普利片降压、抑制心肌重构，阿托伐他汀调脂，单硝酸异山梨酯扩冠，磷酸肌酸、左卡尼汀营养心肌。建议患者行CAG，患者及家属拒绝。治疗2013年02月25日上次出院后，虽然规则服药，但活动后胸闷、气促仍易发作，性质基本同前，可平卧，双下肢无浮肿，无咳粉红色泡沫样痰，无夜间阵发性呼吸困难。NT-proBNP：2946.0ng/ml，肌钙蛋白T：0.039ng/ml其余检查未见明显异常。CAG提示：右冠未见明显狭窄，左主干未见明显狭窄，前降支中段见肌桥，压迫约30%，回旋支未见明显狭窄。结论：前降支中段肌桥。心脏扩大、心室收缩功能减低，伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常。胸片：心胸比大于0.5，心影可呈球形，超声心动图提示全心扩大，以左室大明显，左室舒张末期大于2.7mm/m^2，体表面积（m2）＝0.0061×身高（cm）＋0.0128×体重（Kg）－0.1529，超声心动图提示室壁运动弥漫性减弱，LVEF45%,FS25%，心电图：以心脏肥厚、心肌损害、心律失常为主，左室大多见，常合并心肌劳损，晚期可有右心室肥大。心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦，双相、倒置为主，有时T波呈缺血样改变，少数可有病理Q波，其部位多在前间隔（V1，V2）。心律失常则以异位心律、传导阻滞为主。排除其他继发性心肌病：缺血性心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺亢进、甲状腺功能减退，糖尿病等所致的心肌病。还需与冠心病、瓣膜性心脏病、高血压心脏病、风湿性心脏病等鉴别。心衰的原因-扩张型心肌病1、UCG提示左房扩大与心脏节段性搏动减弱，EF：36%45%,FS20%25%,LVEDD:51mm估计患者身高160cm，体重50kg，体表面积估计1.4631m^2,5.1cm/1.4631m^2=3.486cm/m^22.7cm/m^22、胸片提示左室增大，心胸比0.600.50，3、充血性心力衰竭表现，4、动态心电图提示：心律失常短阵房速频发房早，5、心电图提示P波异常，左心房负荷过重，广泛前壁心梗。诊断1.张型心肌病慢性心力衰竭心功能III级2.前降支中段心肌桥诊断QRS电轴-80度I、aVL呈qR型，II、III、aVF呈rS型，aVL导联VAT0.045sV1-V6导联可见Q波、胸导联、肢体导联可见ST-T改变1、左前分支传导阻滞2、异常Q波3、ST-T改变1.LA40mm2.RA40mm3.IVS12.9mm4.LVPW10.6mm5.LV50mm6.RV38mm7.EF41%8.E/A19.FS20%1.左室壁节段性运动异常2.左右房增大伴二、三尖瓣反流3.室间隔增厚4.肺动脉高压（轻度）5.左室收缩及舒张功能减退1.LA40mm2.RA45mm3.IVS11.4mm4.LVPW9.5mm5.LV57mm6.RV42mm7.EF40%8.E/A19.FS20%1.左室壁节段性运动异常2.左右心腔增大伴二、三尖瓣中度反流3.室间隔增厚4.肺动脉高压（轻度）5.左室收缩及舒张功能减退6.心律不齐1.LA41mm2.RA42mm3.IVS9.0mm4.LVPW8.3mm5.LVDd62mmLVDs54mm6.RV31mm7.EF27%8.E/A19.FS13%1.左室壁节段性运动异常2.左心腔，右心房增大3.老年性瓣膜退行改变4.主动脉硬化5.主动脉瓣钙化并关闭不全（中度）6.二、三尖瓣中度反流7.室间隔增厚8.肺动脉高压（轻度）9.左心功能减退10.左室充盈压明显增高急性失代偿期：合并低血压、休克患者：升高血压，保证SBP不低于90mmHg，可用多巴胺，肾上腺素等药物急性左心衰：保证血压不低的基础上利尿、扩血管，减轻心脏前后负荷，消除水钠潴留，并严格限制液体摄入量，扩血管药可选择硝酸酯类、硝普钠，注意就诊水电解质紊乱及酸碱平衡。稳定期ACEI/ARB、B受体阻滞剂、地高辛、口服利尿药、螺内酯等。晚期在规范用药下，仍不能维持心功能稳定、消除心衰症状，常处于低血压，对ACEI/ARB、B受体阻滞剂耐受不好，需持续静脉用正性肌力药，或机械辅助治疗。必要时可评估心脏移植可行性及风险，做好相关准备。治疗