蝶鞍区域病变影像诊断与分析策略

蝶鞍区域病变影像诊断与分析策略湖南省直中医医院熊雷•鞍区解剖•诊断思路•常见肿瘤影像学表现•鞍区解剖结构复杂，病变种类繁多，包括多种肿瘤、感染、炎症、发育性和血管性病变。鞍区病灶所处位置是影像诊断的重要依据。正常解剖•鞍区解剖•诊断思路•常见肿瘤影像学表现•鞍区解剖•诊断思路•常见肿瘤影像学表现根据病灶起源的解剖结构，对鞍区的病变进行归类分析：1、垂体腺：垂体腺瘤、Rathke’s囊肿、颅咽管瘤2、垂体柄：Rathke’s囊肿、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、嗜酸性肉芽肿、转移瘤3、视交叉：神经胶质瘤、脱髓鞘病变4、下丘脑：胶质瘤、错构瘤、生殖细胞瘤、嗜酸性肉芽肿5、脑膜：脑膜瘤、转移瘤、感染性病变（结核性脑膜炎、结节病）6、蝶窦/颅底骨（斜坡）：鳞状细胞癌、脊索瘤、肉瘤、转移瘤、炎症7、海绵窦：CCF、神经鞘瘤、海绵窦血栓性静脉炎8、血管（颈内动脉）：动脉瘤垂体腺瘤PituitaryAdenoma•鞍区最常见的肿瘤•垂体微腺瘤d1cm•垂体大腺瘤d1cm•囊性垂体瘤是垂体瘤发生出血、坏死、液化而形成的带囊变的垂体肿瘤，病灶实质部分常能被造影剂增强。其ＭＲＩ特点是：（１）ＭＲＩＴ１ＷＩ大多呈低信号，Ｔ２ＷＩ高信号，病灶主要位于鞍内，常偏向一侧；（２）鞍内正常垂体结构消失，病灶与正常垂体分界不清；（３）其囊壁较厚而欠均匀，增强较明显，且囊内常残留肿瘤组织，故增强扫可见囊壁或囊内及肿瘤组织不同程度增强。•鉴别诊断：•鞍区蛛网膜囊肿/空泡蝶鞍：孤立的鞍内囊肿；脑池经未穿孑L的鞍隔疝入鞍内；第三脑室向下突至垂体凹；漏斗终端扩大的多发性先天性囊肿。其MR信号示囊液与脑脊液的信号基本一致壁薄无强化；蝶鞍增大；垂体均呈不同程度受压变扁，高度均3mm，紧贴于鞍底。垂体上缘凹陷，横断面呈半环形，矢状面呈弧线状，冠状面垂体与垂体柄共同构成“锚征”，但垂体信号无异常改变。垂体柄矢状面一般都有不同程度的向后偏移，冠状位居中或稍偏位，横断呈点样或柄状，称之为点样征或柄征。视神经上抬，垂体与视神经的距离延长。•鉴别诊断：•Ｒａｔｈｋｅ囊肿为圆形或类圆形薄壁囊状病变，多数以垂体为中心穿过鞍膈向鞍上池生长，Rathke囊肿病人中可见正常的垂体组织。基本无钙化，即使出现也仅为囊壁的曲线样钙化。通常信号均匀，Ｔ１ＷＩ表现为低信号，Ｔ２ＷＩ表现为高信号。由于囊肿内容物成分多变，其ＭＲＩ信号亦随之有所变化。Ｒａｔｈｋｅ囊肿ＭＲＩ有如下特点：（１）ＭＲＩＴ１ＷＩ大多呈低信号，亦可为高信号，Ｔ２ＷＩ高信号，位于鞍内，居中；（２）病变一般无钙化，可见正常垂体，并且病变与正常垂体分界清楚；（３）增强扫描一般不增强或仅见囊壁增强。垂体大腺瘤•多发生于成人，临床表现主要为压迫症状和内分泌功能异常•CT:平扫为等密度或略高密度；增强扫描呈明显强化•MRI：T1WI/T2WI信号与脑灰质相似或略低•“雪人征”•可有坏死、囊变、出血；钙化少见（是一种营养不良性钙化,但有时生长缓慢的肿瘤、出血及纤维变性有钙盐沉积）•视交叉受压移位Rathke囊肿•Rathke’s囊肿是发生于鞍区Rathke囊袋残余组织的一种先天性非肿瘤性疾病，囊壁由单层或假复层上皮构成。•临床表现：大多数囊肿很小，并不引起症状。少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构，引起临床症状，此时成为症状性Rathke囊肿。•可发生于任何年龄，多30~40岁出现症状•多位于鞍内，位于垂体前后叶之间•囊壁薄、均匀、光滑，无强化；•囊液因蛋白含量不同而信号变化不一颅咽管瘤craniopharyngiomas•鞍区常见的良性肿瘤，发病年龄呈双峰：5~14y，50~70y；•临床症状多为压迫症状•多为囊性或囊实性，囊壁光滑，厚薄不均•实性部分和囊壁钙化多见•囊液因成分不同在CT和MRI上表现为不同密度/信号•实性部分T1WI呈等信号，T2WI高信号，增强扫描明显强化Rathke囊肿与颅咽管瘤的鉴别•颅咽管瘤内分泌症状常比Rathke囊肿患者严重；•Rathke囊肿一般较小，平均直径低于10mm，而颅咽管瘤直径一般都10mm;•Rathke囊肿虽然可有向鞍上的蔓延，但主体在鞍内，而颅咽管瘤的主体在鞍上，常向更上方扩展，累及第三脑室引起脑积水等；•在CT上颅咽管瘤钙化常见，而Rathke囊肿则少见。生殖细胞肿瘤germcelltumor•起源于原始生殖细胞•儿童和青少年多见，高峰年龄10~12y•男性是女性两倍（但仅限于松果体）•临床多有内分泌紊乱表现，以中枢性尿崩症多见•实验室检查可有AFP和（或）HCG升高•鞍区生殖细胞瘤起源于三脑室底部或垂体柄•CT:边界清楚稍高密度灶，强化显著•MRI:垂体柄增粗，垂体后叶短T1信号消失；肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI信号多变，增强扫描为明显不均匀强化•易随脑脊液播散，因此病变范围较大或多部位同时受累毛细胞型星形细胞瘤PilocyticAstrocytoma•鞍区胶质瘤多为起源于视交叉、视神经或下丘脑的PA•多见于儿童及青少年（10岁以内）,WHOI级•囊实性或实性，可与周围组织分界不清•CT：CT中表现为等或高密度•MRI:信号混杂，T1WI等、低信号；T2WI呈高信号•增强扫描明显不均强化，囊壁可有强化•胶质瘤发生在视交叉或视束表现为视交叉或视束的梭形或球形肿块，在MRI表现为长T1长T2信号，增强后呈轻度至明显强化，肿瘤显示更清楚，视交叉的肿瘤在冠状面及矢状面或斜矢状面显示较好，而CT只能显示较大的肿瘤。如果视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管内视神经和视交叉则表现为“哑铃征”，此征象MRI显示明显优于CT。错构瘤Hamartoma•下丘脑神经元错构瘤是一罕见的先天性脑组织发育异常性病变，又称下丘脑错构瘤或灰结节错构瘤，多起自灰结节和乳头体。•下丘脑神经元错构瘤并非真性肿瘤，而是一罕见的先天性脑组织发育异常所造成的由异位脑组织形成的肿块。肿块由异位的类似于灰结节的、分化良好而形态各异并呈不规则分布的神经元构成，其纤维间质内有正常的星形胶质细胞和神经节细胞。儿童早期发病•临床表现：痴笑癫痫、性早熟•悬于三脑室底部•CT:等密度•MRI:T1WI与皮质信号相似；T2WI呈等信号•无强化•肿瘤多起自灰结节和乳头体，向后下方脚间池生长，有时可突入三脑室底部。偶见肿瘤位于视交叉前方。肿瘤广基或有一蒂与脑组织相连。下丘脑神经元错构瘤可独立存在或同时伴有胼胝体缺如、视－隔发育不良、灰质异位、微小脑回畸形和大脑半球发育不良等。•由于下丘脑神经元错构瘤是一异位的神经组织团快，故静脉注入对比剂后肿块无增强（血-脑屏障）。下丘脑错构瘤(14-year-oldfemale)脑膜瘤•蝶鞍旁脑膜瘤(parasellarmeningioma)又称鞍上脑膜瘤(suprasellarmeningioma)，包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。•临床表现：•1.头痛•多以额部为主,也可表现为眼眶、双颞部疼痛。•2.视力视野障碍•鞍旁脑膜瘤病人几乎都有不同程度的视力视野障碍,其中约80%以上的病人以此为首发症状。视野障碍以双颞侧偏盲或单眼失明伴另一眼颞侧偏盲多见。眼底检查可见Foster-Kennedy综合征。视神经原发萎缩可高达80%,严重时双侧萎缩。•3.精神障碍•可表现为嗜睡、记忆力减退、焦虑等,可能与肿瘤压迫额叶底面有关。•4.内分泌功能障碍•如性欲减退、阳痿和闭经。•5.其他•个别病人以嗅觉丧失、癫痫、动眼神经麻痹为主诉就诊。脑膜瘤•多发于成人，女性多见•鞍旁脑膜瘤多见，单纯起源于蝶鞍底部脑膜瘤少见•对可疑鞍区病变者,多首先采用MRI检查。MRI可更清晰地显示肿瘤与视神经、颈内动脉以及颅骨之间的关系。矢状、冠状扫描可以判断肿瘤与蝶鞍、视交叉的关系。•T1WI和T2WI均呈等或稍高信号，增强扫描明显均匀强化•“脑膜尾征”•可有钙化，出血、坏死、囊变少见•对鞍上高密度病变,应注意经脑血管造影与动脉瘤相鉴别,以防术中意外。•脑血管造影：典型征象是正位像显示大脑前动脉抬高,双侧前动脉起始段合成半圆形。通常眼动脉可增粗并有分支向肿瘤供血,肿瘤染色明显。脑膜瘤与动脉瘤的鉴别•强调磁共振检查的优势：流空效应•如下例：•患者溢乳，泌乳素150（正常25），CT检查鞍区肿块，影像医生根据临床症状、生化检查很容易得出垂体瘤的诊断。仔细观察发现肿块部分位于鞍内、部分位于右侧海绵窦，鉴别诊断必须包括脑膜瘤、动脉瘤。该患者溴隐亭治疗无效。•因溴隐亭治疗无效，患者要求神经外科手术治疗，神经外科医生建议MRI检查，肿块部分位于海绵窦、部分位于鞍内，T1WI大部分呈流空样信号。••血管造影显示巨大动脉瘤有时脑膜瘤与垂体大腺瘤表现类似。图示为脑膜瘤，无鞍膈受压“8”字征，均匀一致强化。•有时脑膜瘤与垂体大腺瘤表现类似。•注意肿瘤延伸趋势，肿瘤中心位于鞍上。••冠状位T1WI、增强T1WI显示垂体受压位于鞍底，虽然鞍膈难以显示，但是可以判断肿瘤自鞍上向鞍下生长。垂体大腺瘤增长较大，出血、坏死常见。脊索瘤Chordomas•原发低度恶性骨肿瘤•高峰年龄40~60y•好发于骶尾部、蝶枕联合区•CT:等、稍低密度•MRI:信号不均，T1WI等、低信号，T2WI高信号，不规则低信号区，及低信号分隔•中等到显著“蜂房样”强化，持续缓慢强化•骨质破坏转移瘤Metastasis•少见，多侵犯斜坡•血行转移，肺癌、乳腺癌•影像表现多样，结合病史•通常T1WI等、低信号，T2WI高信号•均匀、不均、环形强化小结：鞍区、鞍旁病变检查流程与注意事项1、首先找到垂体腺与蝶鞍。2、明确病灶是位于鞍内、鞍上、鞍旁、蝶鞍侧面。3、如果位于鞍内，明确蝶鞍是否扩大。4、明确病灶位置，接下来需要分析病灶是囊性还是实性。5、是否有异常血供。6、是否有钙化等等。7、提供鉴别诊断。ThankYou