缺铁性贫血

缺铁性贫血IronDeficiencyAnemia广西医科大学第一临床医学院内科学教研室刘容容副教授定义铁缺乏症包括：贮铁耗尽（irondepletion，ID）、缺铁性红细胞生成（irondeficienterythropoiesis，IDE）缺铁性贫血（irondeficientanemia，IDA）。缺铁性贫血（IDA）是指缺铁引起的一种小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常，是铁缺乏症的最终阶段。流行病学全球性疾病，是最常见的贫血多见于婴幼儿和育龄妇女缺铁性贫血的高危人群：6个月-2岁的婴幼儿、妊娠3个月以上的妇女、育龄女性、青少年EpidemiologyCountryMen(%)Women(%)PregnantWomen(%)S.India63556N.India6480LatinAmerica41738Israel142947Poland22Sweden7USA113铁代谢铁的分布铁的总量：成年男性50～55mg/kg，成年女性35～40mg/kg铁的分布：功能状态铁：Hb铁（67%）、肌红蛋白铁（15%）、转铁蛋白铁（3～4mg）各种含铁酶，重要、量少，＜10mg。铁代谢贮存铁：①贮存铁总量：成年男性1000mg，成年女性100-300mg。②贮存形式：铁蛋白、含铁血黄素。③贮存部位：肝、脾、骨髓等器官的单核-巨噬细胞系统。铁的来源和吸收来源：（1）内源性铁：主要来自衰老破坏的红细胞释放的铁。（2）外源性铁：来自食物。吸收：（1）吸收部位：主要在十二指肠及空肠的上段。（2）吸收率：动物食品吸收率高（20%），植物铁吸收率低（1%～7%）（3）吸收量：吸收铁量1～1.5mg/日，孕、乳妇2~4mg/日。铁代谢影响吸收因素：①食物铁状态（三价、二价铁)②胃肠功能（酸碱度等）③体内铁贮量④骨髓造血状态⑤某些药物（如维生素C）铁代谢铁的运输Fe2+―――――→Fe3++转铁蛋白―――→组织（主要为骨髓中的幼红细胞内）－――→Fe2+＋原卟啉―――－→血红素＋珠蛋白→Hb铜蓝蛋白运输氧化还原线粒体铁代谢•植物性食物中的磷酸盐、植酸盐、茶叶中的鞣酸、咖啡中的多酚类化合物，与铁形成难以溶解的盐类抑制铁的吸收，故铁的吸收率因食物种类而异，植物性食物吸收率小于5％。•嗜茶或者咖啡者容易发生缺铁性贫血。铁的再利用和排泄：1.铁的吸收、再利用及排泄处于动态平衡2.铁的排泄量：1mg/日3.铁排泄的途径：肠粘膜脱落细胞、尿、皮肤、汗液等。女性额外排泄：月经20～40mg铁/月、哺乳1mg/日。铁的贮存铁代谢病因和发病机制一、病因（一）需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。（二）铁吸收障碍1胃大部分切除术后2多种原因造成的胃肠功能紊乱如长期不明原因腹泻3转运障碍（无转铁蛋白血症，肝病）4一些药物和食物影响铁的吸收病因和发病机制（三）铁丢失过多，见于各种失血：1慢性胃肠道失血（溃疡病、痔疮、寄生虫、肿瘤、静脉曲张破裂）2月经过多3咯血和肺泡出血4血红蛋白尿5其他如反复血透、多次献血病因和发病机制二、发病机制（一）缺铁对铁代谢的影响1贮铁（铁蛋白、含铁血黄素等）减低2血清铁和转铁蛋白饱和度减低3总铁结合力和未结合的转铁蛋白升高4组织缺铁5红细胞内缺铁病因和发病机制（二）红细胞内缺铁对造血系统的影响1发生小细胞低色素贫血2严重时粒细胞减少，血小板的生成受影响（三）缺铁对组织细胞代谢的影响1细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低，影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力。2缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍（吞咽困难）。临床表现一、缺铁原发病表现二、贫血表现三、组织缺铁表现1.精神行为异常:如烦躁、易怒、注意力不集中、嗜异食癖2.体力、耐力下降3.儿童生长发育迟缓、智力低下临床表现4.易感染5.口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂缺铁性吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）6.毛发干枯、脱落7.皮肤干燥、皱缩8.指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者变平、甚至“反甲”临床表现平甲反甲临床表现实验室检查一、血象1、典型：小细胞低色素性贫血，Hb↓，MCV＜80fL，MCH＜27pg，MCHC＜32%。Ret2、血片中可见红细胞体积小，中央淡染区扩大。3、网织红细胞大多正常或轻度升高。4、WBC及BPC正常或减低。实验室检查二、骨髓象1、增生活跃至明显活跃2、幼红细胞明显增生，以中、晚幼红细胞为主，体积小，存在“核老幼浆”现象3、粒细胞系统及巨核细胞系统常为正常实验室检查三、铁代谢1.血清铁（SI）降低＜8.95μmol/L；转铁蛋白饱和度（TS）降低＜15%；总铁结合力（TIBC）增高＞64.44μmol/L；sTfR＞8mg/L。2.血清铁蛋白（SF）降低＜12μg/L（ng/ml）。3.骨髓涂片铁染色显示：细胞外铁消失（－）（正常＋～++），细胞内铁铁粒幼细胞＜15%或消失（正常20～90%）。实验室检查四、红细胞内卟啉代谢FEP＞0.9μmol/L(全血)；ZPP＞0.96μmol/L（全血）；FEP/Hb＞4.5μg/gHb。诊断和鉴别诊断一、诊断诊断步骤(3W)1、是否存在贫血2、缺铁性贫血的诊断3、明确缺铁性贫血的病因或原发病诊断和鉴别诊断诊断标准(包括以下三方面):贫血为小细胞低色素性贫血：成年男性Hb＜120g/L，成年女性Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L；MCV＜80fL，MCH＜27pg，MCHC＜32%有缺铁的依据:符合贮铁耗尽（ID）或缺铁性红细胞生成（IDE）的诊断.ID符合下列任一条即可诊断:①SF＜12μg/L②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞＜15%IDE①符合ID的诊断②SI降低＜8.95μmol/L；TS降低＜15%；TIBC增高＞64.44μmol/L；③FEP/Hb＞4.5μg/gHb存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效诊断和鉴别诊断二、鉴别诊断（一）地中海贫血（1）家族史（2）有慢性溶血表现如黄疸、脾大（3）血片中可见靶形红细胞、Hb电泳异常（4）SF、SI、TS及骨髓可染铁不减低且常高（二）慢性病性贫血（1）常伴有慢性炎症、感染或肿瘤等疾病。（2）贮铁（铁蛋白、骨髓小粒含铁血黄素）增多；SI、TS、TIBC减低诊断和鉴别诊断（三）铁粒幼细胞性贫血红细胞铁利用障碍SF↑，骨髓小粒含铁血黄素颗粒增高，SI和TS↑、TIBC不减低骨髓中环状铁粒幼细胞↑＞15%（四）转铁蛋白缺乏症系常染色体隐性遗传所致或严重肝病、肿瘤继发先天性者幼儿发病，伴发育不良和多脏器功能受累；获得者有原发病的表现SI、TIBC、SF和骨髓含铁血黄素均明显降低治疗治疗原则：根除病因，补足贮铁一、病因治疗二、补铁治疗1、首选口服铁剂（1）常用制剂：硫酸亚铁、右旋糖酐铁、铁的缓释剂（如福乃得）。（2）副作用：胃肠道反应，宜饭后服。（3）注意事项：进食谷类、乳类和茶等可抑制铁剂的吸收；鱼、肉类、维生素C可加强铁的吸收治疗（4）疗效观察指标①自觉症状好转②血象检查：首先Ret↑→Hb↑（2W后）→Hb恢复正常（2月左右）。（5）疗程：Hb正常后，继续补充铁剂4～6月，待SF正常后停药，以补足贮存铁。治疗2、注射用铁剂（1）适应证：不能耐受口服铁剂或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收（2）常用制剂：右旋糖酐铁（3）所需补充铁总量（mg）=[需达到Hb－患者Hb]×0.33×体重（kg），首次剂量50mg，以后每日或隔日给100mg，直至总需量。预防婴幼儿、青少年、妇女的营养保健。辅食添加、纠正偏食、查治寄生虫；肿瘤、慢性病防治单纯性营养不足者，易恢复正常谢谢聆听！