搜索
长治医学院内科学教研室Rheumatology风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗JacobJordaens1593-1678ThePainter’sFamily类风湿关节炎TheVirginwithCanonJanVanEyck1358-1440颞动脉炎公元前３世纪的《希波克拉底全集》中就出现“rheuma”（风湿）一词。“rheuma”源于古希腊语，意为流动。后来，“风湿病”主要用来说明周身的酸胀和疼痛。风湿病学历史1776年Scheele发现尿酸标志着现代风湿病学开始。1942年病理学家Klemper提出了“胶原病”的概念。1952年Ehrich建议更名为“结缔组织病”。当今临床学家多主张使用“风湿病”风湿病学历史类风湿因子（1940年）狼疮细胞（1948年）抗核抗体（1950年）HLA-B27（1973年）一系列重大进展使风湿病学的研究进入到免疫学和分子生物学的崭新阶段。风湿病学历史风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗风湿(rheumatism)指关节及其周围软组织出现的慢性疼痛。风湿性疾病(rheumaticdiseases)指累及骨、关节及其周围软组织（包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等）的一组疾病。风湿病学概念风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗第一类弥漫性结缔组织病第二类血清阴性脊柱关节病第三类骨性关节炎第四类感染性关节炎第五类代谢和内分泌第六类肿瘤性第七类神经血管病第八类骨与软骨病变第九类非关节性风湿病第十类其他具关节症状的疾病风湿病的分类弥漫性结缔组织病1类风湿关节炎(RA)2幼年关节炎(JA)3红斑狼疮(LE)4硬皮病(SSc)5弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症6多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)7系统性血管炎白塞病结节性多动脉炎Wegener肉芽肿8干燥综合征(SS)9重叠综合征10其他风湿性多肌痛等风湿病的分类类风湿关节炎（Rheumatoidarthritis，RA）风湿病的分类类风湿关节炎（RA）•晨僵•多关节炎•手关节炎•对称性关节炎•类风湿结节•类风湿因子•放射学改变类风湿关节炎的关节表现•晨僵•关节肿痛•关节畸形关节尺侧偏斜天鹅颈样畸形纽扣花畸形梭形肿胀关节畸形关节脱位Swan-neckdeformitiesareseeninthesecond,third,andfourthdigitsofapatientwithchronicrheumatoidarthritis.Aboutonnieredeformityofthefifthdigitispresent.天鹅颈样改变类风湿关节炎的关节外表现类风湿结节类风湿血管炎肺脏心包炎类风湿结节类风湿关节炎指端坏死眼炎肺结节样病变肺间质纤维化类风湿关节炎关节X线表现•骨质疏松•关节间隙变窄•关节面呈虫蚀样破坏•关节半脱位及纤维性、骨性强直关节骨质疏松，关节间隙狭窄，关节骨质侵袭破坏系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosusSLE)•颊部红斑•盘状红斑•光过敏•口腔溃疡•关节炎•浆膜炎•肾病变•神经系统异常•血液学异常•免疫学异常•抗核抗体效价高SLE面部蝶形红斑盘状红斑光过敏狼疮脱发口腔溃疡血管炎关节炎，类似类风湿关节炎，但无关节破坏胸腔积液狼疮肾炎肾小球改变抗ds-DNA、抗核抗体阳性系统性硬化（Systemicsclerosis,SSc）•皮肤呈硬、厚、萎缩•肌肉关节病变•系统受损•雷诺现象•自身抗体：ANA.抗ScL-70.ACA系统性硬化面具脸手指皮肤增厚变硬雷诺现象(Raynaud’sphenomenon)苍白紫绀系统性硬化肺间质纤维化系统性硬化多发性肌炎/皮肌炎(Polymyositis/Dermatomyositis,PM/DM)•对称性、进行性近端肌无力•血清肌酶升高•肌电图肌源性损害•肌活检肌肉有坏死、再生、炎症等•皮肤改变：向阳性紫红斑、暴露部皮疹、Gottron征（红紫色斑丘疹、脱屑）•自身抗体ANA抗JO-1多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)向阳性紫红斑暴露部位红色皮疹多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)Gottron’s征多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)约8%可伴发恶性肿瘤可早于、晚于、或同时发生高度警惕恶性肿瘤的发生多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)干燥综合征(Sjögren’sSyndrome,SS)•口干、眼干如猖獗龋齿、干燥性角膜炎•腮腺肿大•皮疹•关节炎•肝、肾、肺、神经系统等受损•自身抗体：ANA.RF.抗SS-A.抗SS-BRampantdentalcaries（猖獗齿）干燥综合征干燥性角膜炎干燥综合征腮腺肿大干燥综合征黄疸紫癜样皮疹干燥综合征•反复口腔溃疡•反复外阴溃疡•眼炎•皮肤病变•针刺反应阳性白塞病口腔溃疡白塞病外阴溃疡白塞病白塞病Wegner肉芽肿鞍鼻肺迁移性浸润影或空洞肾损害鞍鼻Wegner肉芽肿肺部病变Wegner肉芽肿网状青斑血管炎溃疡第一类弥漫性结缔组织病第二类血清阴性脊柱关节病第三类骨性关节炎第四类感染性关节炎第五类代谢和内分泌第六类肿瘤性第七类神经血管病第八类骨与软骨病变第九类非关节性风湿病第十类其他具关节症状的疾病风湿病的分类第二类血清阴性脊柱关节病1强直性脊柱炎2Reiter综合症3银屑病关节炎4炎性肠病关节炎风湿病的分类强直性脊柱炎(AnkylosingSpondylitis,AS)•骶髂关节炎•肌腱附着点炎•眼炎•其他关节外表现•HLA-B27相关强直性脊柱炎(AS)骶髂关节炎改变（AS)脊柱竹节样变(AS)前葡萄膜炎AS银屑病关节炎（psoriaticarthritisPsA)•非对称性远端指间关节炎•骶髂关节炎•银屑病皮肤改变•与HLA-B27相关远端关节炎PsA关节肿胀PsAX线征象（笔帽样改变）银屑病皮肤改变顶针样指甲改变第三类骨性关节炎第四类感染性关节炎风湿热第五类代谢和内分泌痛风风湿病的分类痛风痛风尿酸钠结晶第六类肿瘤性继发于白血病、多发性骨髓瘤第七类神经血管病腕管综合征、雷诺氏病第八类骨与软骨病变骨质疏松、缺血性骨坏死第九类非关节性风湿病纤维肌痛第十类其他风湿病的分类风湿病的病理特点病名靶器官病变炎症性非炎症性OASScASRApSSPM/DMSLEGOUT血管炎附着点炎滑膜炎及血管炎腺体炎肌炎血管炎关节腔炎大小中动脉、静脉炎关节软骨变性皮下纤维增生关节RAASOA痛风SLE起病缓缓缓急骤不定首发PIP、MCP腕、膝、膝、腰第一跖趾手关节或髋、踝DIP关节其它部位痛性质持续性，休息休息后加重活动后加重痛剧烈、不定后加重夜间重肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红、肿、热少见畸形常见，明显部分小部分少见偶见影响功能演变对称性多关不对称下肢关负重关节反复发作节炎节炎，少关节炎症状明显脊柱炎和偶有必有，腰椎增生无无（或）骶髂功能受限唇样变关节炎•属自身免疫病，曾称胶原病。•以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。•病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。•同一疾病在不同患者的临床谱和预后差异甚大。•对糖皮质激素有一定的反应。•其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，只有早期诊断，病进行合理治疗才能使患者得到良好的预后。弥漫性结缔组织病的特点风湿科骨科皮肤科眼科耳鼻喉科口腔科呼吸内科循环内科消化内科泌尿内科神经内科血液科妇产科风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗风湿病的普通常规检查血、尿、便常规肝肾功能心电图、腹部B超X片、CT、MRI、血管造影关节液的检查•主要鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因•WBCNE%非炎性关节液〈2000不高炎性关节液20，00070%化脓性关节液外观呈脓性，且白细胞数更高。风湿病的特殊辅助检查•唾液流率•泪液分泌试验、泪膜破裂时间、角膜染色试验•腮腺造影•唇腺活检、肌肉活检、皮肤活检风湿病的特殊辅助检查风湿性疾病常见自身抗体•抗核抗体•类风湿关节炎早期血清学自身抗体•抗中性粒细胞胞浆抗体风湿病的特殊辅助检查抗核抗体的分类抗可溶性核抗原(ENA)抗体（Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1抗体、抗U1RNP等）1.抗DNA抗体抗双链DNA(dsDNA)抗体抗单链DNA(ssDNA)抗体抗左旋DNA(z-DNA)抗体2.抗组蛋白抗体总组蛋白抗体（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H43.抗非组蛋白抗体抗着丝点抗体(ACA)4.抗核仁抗体风湿病的特殊辅助检查ANA类风湿关节炎的主要自身抗体RF(类风湿因子)APF(抗核周因子)AKA(抗角蛋白抗体)AFA（抗聚角蛋白微丝蛋白抗体）抗CCP（环瓜氨酸肽）意义：用于类风湿关节炎的早期诊断风湿病的特殊辅助检查类风湿因子（rheumatoidfactor,RF）类风湿关节炎血清学自身抗体RF是抗人IgGFc段的抗体，它可与自身的IgG相结合，故又是一个自身抗体。RF和自身IgG形成的免疫复合物是造成关节局部尤其是关节外表现因素。风湿病的特殊辅助检查（×40倍）核周椭圆形或圆形、界限清楚的均质荧光颗粒APFpositive（×40倍）Wistar大白鼠食道上皮板层状荧光AKApositive风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗风湿病治疗原则1、病人教育2、早期治疗3、联合用药4、方案个体化5、功能活动风湿病治疗分类—非甾体类抗炎药：传统NSAIDs、倾向性COX2抑制剂、选择性抑制剂—慢作用抗风湿药：柳氮磺胺吡啶、羟氯喹等—免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、爱诺华—糖皮质激素—免疫及生物学治疗1、靶分子治疗(HLA、TCR疫苗及基因治疗)2、免疫净化（免疫清除、免疫重建）3、免疫调节药—抗痛风药—软骨保护剂—中草药非甾体抗炎药（NSAIDs）•机制：环氧化酶抑制剂具有退热、止痛、抗炎、消肿作用。•不良反应：胃肠反应（糜烂、溃疡、出血）外周血细胞减少、肾、肝损害、哮喘等选择性COX-2抑制剂能减少胃肠道不良反应•剂型、剂量个体化•注意：避免两种或两种以上NSAIDs同时服用•对症治疗：不能更改病程和预防关节破坏糖皮质激素•抗炎迅速减轻关节肿痛，不能阻止病情进展。•适应症１.改善生活质量（小剂量泼尼松每日10-15mg）２.严重血管炎３.高热、大量关节腔或心包积液等。（重症患者，剂量视病情而调整）•桥梁可作为DMARDs起效前的“桥梁”作用，或疗效不满意时的短期措施。•重视副作用须纠正单用激素的倾向，不能长期大量应用。•较NSAIDs发挥作用慢，临床症状的明显改善大约需1-6个月，故又称慢作用抗风湿药(DMARDS)•目前控制RA的主要药物，有改善和延缓病情进展作用慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药应用原则1.早期:早期应用DMARDS治疗2.联合:适用于多数重症患者