15第15章结缔组织疾病患儿的护理

《儿科护理学》(第二版)黄玲主编第15章结缔组织疾病患儿的护理聊城职业技术学院申琳19:46主要内容第1节风湿热第2节幼年类风湿性关节炎第3节过敏性紫癜第4节皮肤黏膜淋巴结综合征19:46学习目标1．了解幼年类风湿性关节炎、皮肤黏膜淋巴结综合征的病因、发病机制、临床表现、实验室及其他检查、治疗要点、护理诊断／问题及护理措施。2．理解风湿热、过敏性紫癜的病因、发病机制、实验室及其他检查、治疗要点及护理诊断/问题。3．掌握风湿热、过敏性紫癜的临床表现及护理措施。19:46第1节风湿热风湿热（rheumaticfever）是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织疾病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切有关。主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈症、环形红斑和皮下结节。发病年龄以4～15岁多见，女孩多于男孩。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及患儿生命，慢性反复发作可形成慢性风湿性心瓣膜病。19:46第1节风湿热一、病因及发病机制尚不完全清楚，多认为与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应（变态反应、自身免疫反应）有关。病变累积全身结缔组织，其基本病变为炎症和具有特征性的“风湿小体”（Aschoff小体）。主要累积心脏、关节和皮肤而产生相应的临床表现。19:46第1节风湿热（二）临床表现1.心脏炎是本病最严重的表现，是风湿热唯一的持续性器官损害，小儿风湿热以心脏炎起病占40%～50%，年龄愈小，心脏受累的机会俞多。以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。（1）心肌炎轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭。（2）心内膜炎主要侵犯二尖瓣，其次是主动脉瓣。（3）心包炎积液量很少时，临床上难以发现；典型表现为心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸，心浊音界扩大，可闻及心包摩擦音，有颈静脉怒张，肝脏肿大等心包填塞表现。X线检查，典型心影呈烧瓶形。心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电线，并出现T波改变。19:46第1节风湿热（二）临床表现2.关节炎见于75%初次发作患儿，年长儿多见，以游走性和多发性为特点，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，表现为关节红、肿、热、痛，活动受限，以疼痛和功能障碍为主。治疗后关节不留强直或畸形。3.舞蹈病女孩多见，表现为以四肢和面部肌肉为主的轻重程度不等的、不自主、不协调、无目的的快速运动。病程呈自限性，可单独存在或与其他症状并存。4.皮肤损害见于5%患儿。①皮下结节：好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米或豌豆大小、可活动、质硬、无压的硬结，经2～4周自然消失。②环形红斑：呈环形或半环形边界明显的粉红色红斑，大小不等，中心苍白，分布在躯干及四肢屈面，反复出现，不留痕迹。19:46第1节风湿热三、实验室检查（一）风湿热活动性指标包括白细胞计数和中性粒细胞增高，血沉增快、C-反应蛋白阳性和黏蛋白增高，为风湿活动的重要标志，但对诊断本病无特异性。（二）抗链球菌抗体测定抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）增高，说明近期有过链球菌感染，提示有风湿热可能。19:46第1节风湿热四、治疗要点1.一般治疗卧床休息，加强营养，补充维生素A、C等。2.抗链球菌感染青霉素肌肉注射，用药时间不少于2周。青霉素过敏者改用红霉素。3.抗风湿治疗以应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。心脏炎时早期用肾上腺糖皮质激素。无心脏炎患儿可用阿司匹林口服。4.舞蹈病治疗药物疗效不佳，一般采用支持和对症疗法，可口服苯巴比妥等镇静剂。19:46第2节风湿热五【护理诊断/问题】与关节受累有关。疼痛与发生心脏损害有关。焦虑与感染有关。体温过高药物不良反应。潜在并发症与心脏受损有关心输出量减少19:46第1节风湿热六、护理措施（一）心脏炎的护理1.观察病情2.限制活动急性期卧床休息2周，有心脏炎时轻者绝对卧床4周，重者卧床6～12周，至急性症状消失、血沉接近正常时方可下床活动，伴心力衰竭者等心功能恢复后再卧床3～4周。一般恢复到正常活动量所需时间：无心脏受累者1个月，轻度心脏受累者2～3个月，严重心脏炎伴心力衰竭者6个月。3.饮食管理给予易消化、富含维生素、富有营养的食物，少量多餐。4.遵医嘱抗风湿治疗遵医嘱应用抗风湿药物治疗，注意观察药物的毒、副作用。19:46第1节风湿热六、护理措施（二）关节疼痛的护理（三）维持正常体温（四）用药护理用药期间注意观察药物不良反应，如阿司匹林可饭后服用或同服氢氧化铝可减少对胃肠道的刺激，加用维生素K可防止出血；心肌炎时易出现洋地黄中毒，服药期间应注意观察有无恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等不良反应，并注意监测血钾浓度。（五）心理护理19:46第1节风湿热六、护理措施（六）健康教育1.向患儿及家长讲解疾病的基本知识，使家长学会病情观察、感染预防、疾病复发的防止等各种措施。2.合理安排患儿的日常生活，避免剧烈的活动，防止受凉；改善居住条件，避免寒冷潮湿；避免去公共场所。3.预防用药首选肌肉注射长效青霉素，用药至少5年，最好坚持至25岁，有风湿性心脏病者，宜终身药物预防。4.定期门诊复查。19:46第2节幼年类风湿性关节炎幼年类风湿关节炎（juvenilerheumatoidarthritis,JRA）是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病，主要以对称性关节肿痛和晨僵为特征，常伴有长期不规则的发热和多脏器受累，反复发作可致关节畸形和功能障碍，年龄越小全身症状越重，年长儿以关节症状为主。年龄越小，全身症状越重。男、女发病之比为3：1；集中于2～3岁和9～12岁，形成两个发病高峰。19:46第2节幼年类风湿性关节炎一、病因与发病机制病因不清，可能与下列因素有关：（一）感染因素某些细菌、病毒、支原体、衣原体和其他病原体产生自身抗体，形成免疫复合物引起慢性炎症。（二）遗传因素（三）免疫因素（四）其他因素寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、因素精神均可能与发病有关。19:46第2节幼年类风湿性关节炎二、临床表现本病临床表现各型极为不同，根据关节症与全身症状分为3型。（一）全身型又称急性发病型（Still病），约占20%，多见于2～4岁小儿，以全身症状起病，驰张高热和皮疹是本型的典型症状。19:46第2节幼年类风湿性关节炎二、临床表现（二）多关节型约占30%～40%，多见于学龄儿童，其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。受累关节在5个以上，多为对称性。（三）少关节型约占40%～50%，多见于较大小儿。受累关节≤4个，女孩常见。19:46第2节幼年类风湿性关节炎三、辅助检查（一）血液检查轻中度贫血，白细胞总数和中性粒细胞增多，C反应蛋白，粘蛋白增高，血沉增快。（二）免疫检查部分患儿类风湿因子（RF）和抗核抗体可为阳性，IgG、IgM、IgA均增高，补体CH50和C3在严重病例可能下降。（三）X线检查早期关节骨质疏松、周围软组织肿胀、晚期关节骨质破坏、关节腔变窄、关节面融合等。19:46第2节幼年类风湿性关节炎四、治疗要点尚无特殊治疗。治疗原则为控制炎症、缓解症状、保护关节功能、防止关节畸形。（一）一般治疗急性期宜卧床休息，增加营养，采取有利于关节功能的姿势。（二）药物治疗1.非甾体抗炎药（NSAID）是治疗早期幼年类风湿关节炎，改善临床症状必不可少的药物。2.病情缓解药物（DMARD）（NSAID）类治疗3～6个月无效，加用如青霉胺、甲氨喋呤等。3.肾上腺糖皮质激素：常用泼尼松，至症状基本控制，血沉恢复正常后剂量减少乃至停药。4.免疫抑制剂可用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，应注意副作用。（三）手术治疗19:46第2节幼年类风湿性关节炎【护理诊断/问题】与关节疼痛、畸形有关。躯体活动障碍药物副作用。潜在并发症与住院时间长及疾病的威胁有关。焦虑患儿及家长对本病不了解。知识缺乏与慢性非化脓性炎症损害有关。体温过高19:46第2节幼年类风湿性关节炎【护理措施】（一）体温升高护理1.记录体温变化，注意热型，观察无皮疹、眼部受损及心功能不全表现，有无脱水体征。高温时使用退热药，或物理降温（有皮疹不用乙醇擦浴），并遵医嘱抗炎治疗。2.休息3.饮食管理保证患儿充足水分和热能摄入，给予高热量、高蛋白、高维生素，易消化的食物，少量多餐。19:46第2节幼年类风湿性关节炎【护理措施】（二）减轻关节疼痛，维持关节功能1.观察关节受累的部位、数目。2.为减轻关节疼痛，3.急性期过后尽早开始关节的康复治疗。（三）正确用药，观察药物副作用阿司匹林，宜饭后服或同服氢氧化铝可减少对胃肠道的刺激，加用维生素K防止出血。泼尼松可引起库欣综合症、消化性溃疡。血压增高、电解质紊乱。免疫抑制剂副作用更多，除胃肠道反应外，还有脱发、白细胞减少、性腺损害、出血性膀胱炎等，一旦出现中毒表现，立即减量或停药，报告医生。因此，应定期查肝、肾功能、血、尿常规。（四）心理护理19:46第2节幼年类风湿性关节炎【护理措施】（五）健康教育1.向患儿及家长讲解本病有关知识和护理要点，使他们学会观察病情，注意休息，去除各种慢性病灶，防止感染、防止复发。2.遵医嘱使用各种药物。3.指导孩子进行功能锻炼，克服自卑心理。19:46第3节过敏性紫癜过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura），又称舒-亨综合征（Schonlein-Henochsyndrome，HSP），是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床表现为皮肤紫癜，常伴有关节肿痛、腹痛、便血和血尿。多发生于2～8岁小儿，男孩多于女孩。四季均有发病，但春、秋两季居多。本病预后大多良好，少数患儿病程迁延反复。19:46第3节过敏性紫癜一、病因及发病机制病因不清，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。致敏原可为病原体、药物、食物及其他等。机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形成免疫复合物沉积于小血管，引起皮肤、胃、肠、关节的广泛毛细血管炎，导致水肿和出血。19:46第3节过敏性紫癜二、临床表现多为急性起病、起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。1.皮肤紫癜反复出现皮肤紫癜为本症特征，常见于下肢和臀部，对称分布，伸侧多见，分批出现，躯干和面部少见。19:46第3节过敏性紫癜二、临床表现2.消化道症状半数以上患儿出现反复的阵发性剧烈腹痛，常位于脐周或下腹部，此型临床称为“腹型”。3.关节症状多累及膝、踝、肘、腕等大关节，疼痛呈游走性，反复发作，表现为关节肿胀、疼痛和活动受限，不遗留关节畸形。此型临床称为“关节型”。4.肾脏症状多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压升高和浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。些型临床称为“肾型”。5.其他表现以上症状可单独出现，也可几种同时存在，同时存在几种临床表现时，称为“混合型”。19:46第3节过敏性紫癜三、实验室检查1.血液检查白细胞总数正常或轻度增高，可伴中性和嗜酸性粒细胞增高，血小板计数，出血和凝血时间、骨髓象均正常。部分患儿毛细血管脆性试验阳性。除非严重出血者，一般无贫血。C反应蛋白阳性，血沉增快，血清IgA升高，IgG、IgM升高或正常。2.尿液检查可有血尿、蛋白尿及管型尿。3.大便潜血试验可呈阳性反应。19:46第3节过敏性紫癜四、治疗要点本病无特效疗法，主要采取支持和对症治疗。1.一般治疗急性发作期应卧床休息，积极寻找和去除致病因素，有感染证据者积极控制感染，补充维生素。2.对症治疗有荨麻疹或血管神经性水肿时，可用抗组胺药和钙剂；腹痛时应用解痉剂；消化道出血时禁食，可静脉滴注西咪替丁。3.肾上腺糖皮质激素应用糖皮质激素缓解腹痛和关节疼痛。重症可加用免疫抑制剂。应用阿司匹林等抗凝。19:46第3节过敏性紫癜【护理诊断/问题】心力衰竭潜在并发症与关节和肠道变态反应性炎症有关。疼痛消化道出血、紫癜性肾炎。潜在并发症与家长及患儿缺乏本病的防治知识有关。知识缺乏与变态反应性血管炎有关。皮肤完整性受损19:46第3节过敏性紫癜【护理措施】（一）皮肤护理1.观察皮疹的形态、颜色、数量、分布及