1学易临床执业助理医师专业综合之内科学讲义(十)疾病之精神神经系统(一)【考试大纲】细目要点(一)神经系统疾病概论(1)神经系统疾病常见病因(2)常见症状、体征及其临床意义(二)急性感染性多发性神经炎(1)临床表现(2)诊断与鉴别诊断(3)治疗(三)面神经炎(1)临床表现(2)治疗(四)急性脊髓炎(1)临床表现(2)辅助检查(3)诊断与鉴别诊断(4)治疗(九)急性脑血管病急性脑血管病的分类(十)脑出血(1)病因(2)临床表现(3)辅助检查(4)诊断与鉴别诊断(5)治疗与预防(十一)蛛网膜下腔出血(1)病因(2)临床表现(3)诊断(4)治疗与预防(十二)短暂性脑缺血发作(1)基本概念(2)临床表现(3)诊断(4)治疗与预防(十三)脑血栓形成(1)病因(2)临床表现(3)诊断与鉴别诊断(4)治疗与预防(十四)脑栓塞(1)病因(2)诊断要点(3)治疗(十五)癫痫(1)病因(2)临床表现(3)诊断和鉴别诊断(4)治疗与预防2【考点精讲】一、神经系统疾病概论(一)神经系统疾病常见病因1.外伤①有外伤史,老年人和酗酒者可无明确外伤史或外伤轻微。②伤后短时间出现神经系统症状体征,少数病例较长时间才出现。③疾病:颅脑外伤、脊髓横贯性损伤、外伤癫痫、慢性硬膜下血肿等。2.血管病变①多有高血压、心脏病、高血脂等危险因素;有的有先天性血管畸形、动脉瘤。②起病多急剧,神经系统症状体征明显。③疾病:脑血栓形成、脑出血、蛛网膜下腔出血等。3.感染①有感染(细菌、病毒、寄生虫和螺旋体等)史,起病较急。②急性感染性多发性神经炎等要经过自身免疫介导。4.中毒①急性中毒:多见,如一氧化碳、甲醇、有机磷农药等中毒。②慢性中毒,如铅、砷等重金属和长期大量服用苯妥英钠、减肥药史等可造慢性神经系统的损害。5.肿瘤①疾病:颅内肿瘤、脊髓肿瘤、转移癌等。②起病缓,病情逐渐加重。6.退行性变性①老年性痴呆最多见。②起病及进展缓慢,主要侵犯某一神经系统。7.遗传代谢病①遗传性共济失调等。②儿童和青春期起病。(二)常见症状、体征及其临床意义1.感觉障碍(1)常见表现:①疼痛:部位:头痛、关节痛、肌痛、局限于病变部位的疼痛等。性质:一般为酸痛、刀割样、挤压样、闪电样疼痛。特殊性质痛:放射痛(疼痛从病变部位放射到受累神经的支配区),如椎间盘脱出造成的坐骨神经痛;扩散痛(疼痛从一个神经分支扩散到另一神经分支区),如三叉神经痛由该支扩散到其他分支。②感觉过敏:轻微的刺激引起强烈的感觉。③感觉异常:无外界刺激出现麻木感、肿胀感、沉重感、烧灼感等感觉。(2)定位意义①周围神经损害:单支受损:所支配区出现感觉障碍。多支受损:肢体远端手套袜子型感觉障碍。②中枢神经损害:脊神经后根损害:受损神经节支配节段感觉障碍,可伴剧烈根性疼痛。脊髓损害:完全横切损害受损平面以下感觉缺失,肢体瘫痪和大小便障碍。部分损害则特定部分感觉障碍、运动障碍和深浅反射改变。脑干损害:交叉性感觉障碍,如同侧面部感觉障碍,对侧肢体感觉障碍。内囊损害:“三偏”征,即对侧偏身感觉障碍、对侧偏瘫、偏盲。皮质损害:该感觉区分布广,常以复合感觉障碍为其特点,感觉区刺激性病灶可引起感觉性癫痫发作。2.运动障碍(1)常见表现主要为瘫痪,即随意运动功能的减低或丧失。分为中枢性瘫痪(上运动神经元瘫、痉挛性瘫)和周围性瘫痪(下运动神经元瘫、弛缓性瘫)体征中枢性瘫痪周围性瘫痪瘫痪分布以整个肢体为主以几个肌群为主3肌营养无,或轻度废用性萎缩肌萎缩明显肌张力增高减低腱反射亢进减弱或消失病理反射有无肌束颤动无常有(2)定位意义①上运动神经元损害:皮质损害:运动区局限破坏引起对侧单肢瘫,也可为对侧上肢瘫伴下半面部瘫。刺激性病变引起对侧肢体某部局限性阵发抽搐。内囊损害:“三偏”征。脑干损害:交叉性瘫痪(病变侧下运动神经元瘫,对侧上运动神经元瘫)。脊髓损害:颈膨大以上损害为四肢上运动神经元性瘫;颈膨大病变为双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元性瘫;胸髓病变为痉挛性截瘫;腰膨大病变为双下肢下运动神经元性瘫。②下运动神经元损害:周围神经损害:该神经分布区的肌萎缩和感觉障碍。多发性神经病变出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪。神经丛损害:一个肢体的多数周围神经瘫痪。脊髓前角运动细胞损害:相应节段支配区的下运动神经瘫痪,瘫痪呈节段性分布,无感觉障碍。二、急性感染性多发性神经炎又称格林—巴利(Guillain—Barre)综合征或急性炎症性脱髓性多发性神经炎。是以急性发病、多数神经根或神经末梢脱髓鞘及小血管周围炎为病理特征的一种自身免疫病。(一)临床表现1.病史多数患者病前1~4w有呼吸道或胃肠道感染症状,或有疫苗接种史。2.病程急性或亚急性起病,病情进展迅速。80%以上患者可以完全恢复,但部分人死于急性呼吸衰竭、肺部感染或心力衰竭。3.运动障碍四肢对称性无力,进行性加重,直至完全性瘫痪,甚至呼吸肌麻痹。检查四肢腱反射减弱或消失,病理反射阴性。4.感觉障碍肢体感觉异常,如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现,检查感觉缺失多呈手套、袜子样分布,部分患者有肌肉痛。5.脑神经损害以双侧面神经周围性瘫常见,也有舌咽和迷走神经受损,表现为声音嘶哑、吞咽困难等。有的患者以此为首发症状。6.自主神经损害常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍,大小便一般正常。7.辅助检查起病1~2w开始出现脑脊液“蛋白—细胞分离”现象(蛋白增高而细胞数正常或接近正常),第3w最明显。(二)诊断与鉴别诊断主要依据有:①病前1~4w有上呼吸道感染或腹泻史。②急性或亚急性起病。③迅速出现四肢对称性的周围性瘫痪。④四肢远端手套和袜子型的感觉障碍。⑤四肢呈周围性瘫。⑥可伴有脑神经损害。⑦脑脊液的蛋白—细胞分离现象。鉴别诊断:急性脊髓炎,低钾型周期性麻痹。(三)治疗1.辅助呼吸死亡主要威胁,也是抢救重点。及早使用呼吸器,注意呼吸器的管理,保持呼吸道通畅,呼吸机的湿化和吸痰通常是成功的关键。42.对症治疗①一般患者:卧床休息,勤翻身拍背预防褥疮和感染;穿弹力袜预防深静脉血栓形成;早期进行肢体被动活动防止挛缩;高血压可用小剂量β受体阻断剂,低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗;坠积性肺炎和脓毒血症可用广谱抗生素治疗;及早识别焦虑和抑郁对患者进行鼓励。②重症患者:持续心电监护,心动过缓可能与吸痰有关;不能吞咽者应尽早鼻饲,加强营养,防止气管窒息;尿潴留可做下腹部按摩,无效时进行导尿。3.其他治疗①血浆置换:可去除血浆中致病因子。②静脉注射免疫球蛋白:在出现呼吸肌麻痹前尽早施行,禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。③皮质类固醇:可早期短期使用,大剂量长期应用者要注意补钾。4.康复治疗病情稳定后及早开始被动或主动运动,辅以针灸、按摩、理疗等治疗。三、面神经炎指茎乳突孔内面神经非特异性炎症,可造成的周围性面瘫,又称Bell麻痹。(一)临床表现1.起病青中年男性发病多。通常起病急,症状于数小时或几天内达高峰。2.症状发病前可有同侧耳后、耳内或乳突区的轻微疼痛;多在晨起洗漱时发现口角歪斜、漏水;因颊肌瘫痪,进食时食物残渣常滞留在病侧齿颊之间。3.检查发现一侧表情肌完全性瘫痪,病侧额纹消失,眼裂增宽,不能皱眉、蹙眉;眼睑闭合不全,试闭目时,眼球向上外方转动,露出白色巩膜(Bell征)。角膜反射减退或消失。瘫痪侧鼻唇沟平坦,口角下垂,不能鼓腮、吹口哨,露齿或发笑时口角歪向健侧。4.面神经炎定位①茎乳突孔以上受损(累及鼓索神经):病侧舌前2/3味觉障碍;②镫骨肌支以上受损:同侧舌前2/3味觉丧失和听觉过敏;③膝状神经节受损:除周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外,有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退,外耳道或鼓膜出现疱疹(Hunt综合征)。5.愈后多数起病后1~2w开始恢复,数月内明显好转或痊愈。如半年以后尚未恢复,则恢复正常的希望不大,可能后遗患侧永久性面神经麻痹或面肌痉挛。(二)治疗1.药物①皮质类固醇激素:改善局部血液循环,减轻面神经水肿,缓解神经受压,促进功能恢复。主张急性期尽早使用2w左右。②B族维生素:维生素B1、B12肌注。③氯苯氨丁酸:减低肌张力而改善局部血循环,从小剂量开始逐渐增量。④地巴唑:口服。2.理疗急性期局部红外线照射、超短波透热疗法、局部热敷等,有改善局部血循环消除神经水肿作用。恢复期可做碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。3.康复患侧面肌能活动时应及早开始自我功能康复训练。4.针灸恢复期采用,急性期不宜用,以免引起继发性面肌痉挛。5.手术病后2年仍未恢复者,可考虑手术治疗,但疗效难肯定。6.局部用眼药水、眼罩等保护患侧眼睛,预防眼部合并症。四、急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。发病于任何年龄,青壮年较常见。(一)临床表现1.病史病前数天可有上呼吸道感染或疫苗接种史,或有过劳、外伤等诱因。52.起病急性发病,首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或病变节段束带感,数小时至2~3d内发展到完全性截瘫。3.运动障碍受损平面以下的肢体瘫痪。急性期肌张力常降低,腱反射减弱或消失,无病理反射(脊髓休克)。持续2~4w,以后瘫痪肢体转为肌张力增高,腱反射亢进,出现病理反射。颈段脊髓受累时出现四肢瘫,个别患者脊髓损害平面逐渐上升,波及颈段和延髓,出现四肢瘫、吞咽困难,构音不清,呼吸肌麻痹,很快死亡(上升性脊髓炎)。4.感觉障碍病变平面以下的深浅感觉减退或消失,感觉障碍平面上缘可有束带状感觉过敏区。5.自主神经功能障碍植物神经功能受损以膀胱直肠括约肌功能障碍为主,早期尿潴留,大便排出困难。(二)辅助检查脑脊液白细胞(淋巴细胞为主)和蛋白可轻微增高,椎管一般通畅。(三)诊断和鉴别诊断1.诊断依据有:①病前有感染或疫苗接种史;②急性起病;③截瘫、传导束型感觉障碍、膀胱直肠括约肌功能障碍为主的植物神经受累表现;④脑脊液检查特点。2.鉴别诊断(1)急性硬脊膜外脓肿病前常有其他部位化脓性灶,外周血及脑脊液白细胞增高,脑脊液蛋白明显增加,CT、MRI有助于诊断。(2)脊柱结核常有低热、乏力、消瘦等结核中毒症状及其他结核病灶,脊柱X线可见椎体破坏等典型改变。(3)脊髓出血多有外伤或脊髓血管畸形。起病急骤,迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。脑脊液为血性,脊髓血管造影可发现畸形。(四)治疗1.药物治疗①肾上腺糖皮质激素:常用氢化可的松或地塞米松静滴,一个月左右逐渐减量停服。用药期间要注意药物的副作用。②免疫球蛋白。③神经营养药物:维生素B1、B6、B12及维生素C、辅酶A、ATP、肌苷等。④抗生素:预防和治疗泌尿道或呼吸道感染。2.护理(1)褥疮护理①勤翻身,勤换尿布,保持皮肤清洁干燥,在身体的骨隆突出处加用软垫或气圈,并加强按摩。②皮肤发红时用50%酒精或温水轻揉,并涂以3.5%安息香酊。③已有褥疮者局部换药并加强全身营养,促进愈合。保持创口干燥,清洁创面,控制感染。(2)排便排尿护理①早期尿潴留可采用针灸按摩。②无效时严格无菌导尿,留置导尿管每周更换1次。为防止膀胱挛缩,导尿管宜3~5h开放1次。③有尿路感染,可选用庆大霉素、硝呋醛、新霉素液进行膀胱冲洗,3~6/d,每次100~200ml。④排便困难者,可在晚间服用缓泻剂或用肥皂水灌肠。(3)瘫痪护理①下肢可用简易支架维持足背功能位,每日被动运动数次。②禁用热水袋取暖,防止烫伤。③高颈段病变有呼吸困难者,应给氧,定期翻身拍背,鼓励患者咳嗽排痰,必要时吸痰或作气管切开辅助呼吸。④吞咽困难应放置胃管。63.康复锻炼尽早进行肢体被动活动与按摩,部分肌力恢复时鼓励病人主动活动。九、急性脑血管病的分类根据病因病理特点脑血管病可分为两大类:(一)缺血性如短暂性脑缺血发作、脑动脉血栓形成、脑栓塞等。(二)出血性如脑出血、蛛网膜下腔出血。十、脑出血脑出血是指原发性非外伤性脑实质出血。常见于50岁以上者,男性略多。(一)病因常见病因:①高血压合并脑动脉硬化:最常见;②血液病;③先天性脑血管畸形或动脉瘤;④脑淀粉样血管病变;⑤脑动脉炎;⑥抗凝或溶栓治疗等。(二)临床表现1.病史多有高血压或动脉硬化史。2.症状部分患者病前数小时至