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第三节生理性止血基本过程血液凝固纤维蛋白的溶解定义：小血管损伤出血，经数分钟（9min）后出血自然停止的现象。小血管损伤，启动生理性止血一、生理性止血的基本过程1.血管收缩反射性收缩肌源性收缩PLT释放缩血管物质一、生理性止血的基本过程2.血小板血栓形成定位：Plt黏附于受损部位释放：ADP和TXA2↑内皮细胞生成PGI2↓3.血液凝固纤维蛋白原→纤维蛋白，加固止血栓二、血液凝固(bloodcoagulation)定义：血液由流动的液体状态变为不流动的凝胶状态的过程。凝血因子纤维蛋白原纤维蛋白（一）凝血因子：定义：血浆与组织中直接参与血液凝固的物质。种类：14种I~XIII（其中FVI是FVa）高分子激肽原、前激肽释放酶①FIV是Ca2+，其余凝血因子为蛋白质②除FIII（组织因子）外，其他凝血因子均存在于新鲜血浆中，FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝脏合成，并需VitK参与③凝血因子激活(activated)后，在该因子右下角标上“a”特点（二）凝血过程Va+Ca2+XXaIIIIaIIaII：凝血酶原I：纤维蛋白原PL：磷脂凝血酶原酶复合物①②③PL1.凝血酶原酶复合物的形成——（FⅩ的激活途径）1）内源性激活途径参与凝血的因子全部来自血液2）外源性激活途径由来自于血液之外的组织因子(TF,FIII)暴露于血液而启动的凝血过程前激肽释放酶高分子激肽原激肽释放酶高分子激肽原接触因子血浆凝血活酶前质因子X酶复合物凝血酶原酶复合物内源性凝血途径外源性凝血途径20万VII受体10001万IIa：凝血酶I：纤维蛋白原Ia：纤维蛋白纤维蛋白单体（可溶性）纤维蛋白多聚体（不溶性）2.凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成纤维蛋白稳定因子Ⅱa的作用①催化Ⅰ转为Ⅰa②激活ⅩⅢ转为ⅩⅢa③激活Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ（三）体内凝血机制启动缺乏XII、PK、HK并无出血现象组织因子是生理性凝血反应的启动物“截短的”内源性途径对凝血反应起维持和巩固作用，Xa和Ⅱa激活V、Ⅷ、Ⅺ截短的内源性途径（四）抗凝系统的作用1.血管内皮在抗凝过程中的作用（1）屏障作用；（2）产生PGI2、NO、凝血酶调节蛋白、组织因子途径抑制物、组织型纤溶酶原激活物（四）抗凝系统的作用2.纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核巨噬细胞的噬作用（清除凝血因子）3.生理性抗凝物质丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白质C系统、组织因子途径抑制物、肝素丝氨酸蛋白酶抑制物:抗凝血酶：灭活60-70%的凝血酶肝素辅因子：30%抗凝血酶：肝脏、血管内皮产生作用：使Ⅸa、Xa、XIa、Ⅻa失活蛋白质C来源：肝脏合成作用：凝血酶离开受损部位，结合正常内皮细胞的凝血调节蛋白，激活蛋白质C①灭活因子Ⅴa、Ⅷa②抑制因子Ⅹ和Ⅱ激活③增强纤溶组织因子途径抑制物（TFPI）来源：血管内皮C作用：灭活Ⅶa-组织因子复合物来源：肥大细胞、嗜碱性粒细胞产生作用：增强抗凝血酶活性，刺激TFPI产生肝素抗凝意义：1.正常情况下，防止血管内血液凝固，使血液保持流体状态2.血管损伤凝血时，使凝血局限在损伤局部三、纤维蛋白的溶解止血结束止血栓溶解血管再通组织再生与修复纤溶亢进：再出血纤溶低下：加重血栓栓塞三、纤维蛋白的溶解纤溶（fibinolysis）：纤维蛋白被分解液化的过程。纤溶系统组成：纤溶酶原、纤溶酶、激活物及抑制物纤溶酶原激活物纤溶酶原纤溶酶纤溶酶抑制物纤维蛋白(原)纤维蛋白(原)降解产物纤溶酶原激活物抑制剂纤溶过程纤溶酶原：肝脏合成~激活物：组织型，血管内皮细胞尿激酶型，肾小管上皮细胞纤溶酶1.属于丝氨酸蛋白酶2.活性最强但特异性低3.降解纤维蛋白/原，4.降解凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅻ纤溶抑制物1.纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）血管内皮细胞产生灭火纤溶酶原激活物2.α2-抗纤溶酶（α2-AP）肝脏产生抑制纤溶酶活性第四节血型和输血原则一、血型与红细胞凝集血型(bloodgroup)：红细胞膜上特异性抗原的类型凝集原凝集素（γ球蛋白）白细胞和血小板还存在其特有的血型抗原，如白细胞的人类白细胞抗原（HLA）二、红细胞血型（一）ABO血型系统1.ABO血型的分型血型红细胞上的凝集原血清中的凝集素A型：A1A+A1抗BA2A抗B+抗A1B型：B抗AAB型：A1BA+A1+B无A2BA+B抗A1O型无A，无B抗A+抗B2.ABO血型的抗原决定于膜上的糖蛋白或糖脂上的糖链AB抗原是在H抗原的基础上形成我国16个民族ABO血型分布天然抗体：IgM，分子量大，不能通过胎盘免疫性抗体：IgG，分子量小，能通过胎盘由机体接受自身所不存在的红细胞抗原刺激而产生母体若接受外源性A/B抗原，产生免疫性抗体，怀ABO血型不合的胎儿，可致新生溶血。3.ABO血型系统的抗体4.ABO血型的遗传（常染色体显性）基因型表现型ＯＯＯＡＡ，ＡＯＡＢＢ，ＢＯＢＡＢＡＢ5.ABO血型的鉴定血型鉴定ABO血型之间的输血关系万能供血者万能受血者（二）Rh血型系统(1)发现：猴(RBC)→兔(血清中产生抗体)此兔血清＋人RBC凝集Rh(+)不凝集Rh(-)(2)Rh的抗原与抗体抗原:人体染色体上三对等位基因控制6种抗原:D.d,E.e,C.c，但至今ｄ尚不明确,D抗原性最强,RBC膜上有D为Rh(+),余Rh(-)汉人99%Rh阳性人血清无Rh抗体（IgG,分子小,可透胎盘）Rh阴性者接受Rh阳性血后产生Rh抗体Rh阴性孕妇第二次怀Rh阳性婴儿新生儿溶血预防：生第一胎后即注射抗D免疫球蛋白中和进入母体的D抗原，避免母亲致敏(3)Rh血型的特点与临床意义交叉配血试验（cross-matchtest）主次侧无凝集（配血相合）可输血主侧凝集不可输；主不凝次凝(基本相合)：紧急情况下少量慢速输入三、输血原则：同型输血成分输血（bloodcomponenttherapy）