先天性脊柱侧凸的诊断和治疗学习课件

先天性脊柱侧凸的诊断和治疗先天性脊柱侧凸（Congenitalscoliosis，CS）胚胎期脊柱发育异常出生后即发病≥1个椎体形成障碍≥2个椎体部分/完全分节障碍定义冠状位Cobb角10度发病率0.5-1.0/10001.ShandsAR,EisbergHB.TheincidenceofscoliosisinthestateofDelaware.Astudyof50,000minifilmsofthechestmadeduringasurveyfortuberculosis.JBoneJointSurg1955;37A:1243.占全部脊柱侧凸畸形的5.19%流行病学先天性脊柱侧凸病因基因遗传因素环境因素CS及不同临床表型遗传背景流行病学证据家族聚集现象：脊椎肋骨发育不全（SCD）脊椎胸骨发育不全（STD）Almenn：237个CS者中20.7%≥2个家庭成员发生侧凸1WynneDavies：337例先天性脊柱畸形绝大多数是散发多发畸形患者同胞脊柱畸形可能性5－10％2双胞胎研究：单卵双生子同病率双卵双生子同病率3Conner：CS同胞中神经管缺陷发生率4％45遗传背景相关综合征Jarcho-Levinsyndrome脊椎肋骨发育不全（SCD）DLL3基因1遗传背景相关综合征25Lavy-Moseleysyndrome脊椎胸骨发育不全（STD）MESP2基因孕期维生素A缺乏致新生鼠CSLiZheng,Shenjianxiong,etal.VitaminAdeficiencyinducescongenitalspinaldeformitiesinrats.PLoSONE环境因素Winter1983ClassificationofCS椎体形成障碍临床分型椎体形成障碍型完全分节半椎体蝴蝶椎椎体分节障碍临床分型混合障碍型30～60％同时合并其它器官系统畸形伴随其他系统畸形泌尿系统畸形18～37％2心血管畸形5～10％4脊髓发育异常10～40％33肋骨畸形最常见（50.3%）31椎管内畸形ShenJ,WangZ,LiuJ,XueX,QiuG.Spine(PhilaPa1976).2013May1;38(10):814-8椎管内畸形骨性纵裂.膜性纵裂.椎管内畸形脊髓空洞脊髓栓系.haemangioma14岁男34°椎管内肿瘤临床及影像学评估•家族史(10%inheritancewithmultiplevertebral)•神经系统查体•肺功能检查•心脏彩超,泌尿系B超等•全脊柱正侧位X线•3D-CT&MRI自然史TheNaturalHistoryofCongenitalScoliosis:AStudyof251PatientsMcMasterMJandOhtsukaKJBJS66-A:588-601,1984随访10years:202Patients无进展:11%轻度进展:14%明显进展:75%保守治疗石膏或支具观察非进展弯曲较小且平衡的脊柱较长且柔韧性好的弯曲代偿性腰弯术后辅助,直至融合完成Itisdifficulttocontrol,theeffectispoor早发性CS矫正和控制侧弯保留脊柱生长和肺部发育短节段融合骨骼发育成熟后的CS矫正侧弯挽救心肺功能重建躯干平衡治疗原则先天性脊柱侧凸的治疗手术治疗单节段畸形半椎体半椎体切除矫形内固定后路截骨矫形内固定非融合生长棒技术VEPTER技术Shilla技术磁控生长棒技术多节段畸形后路矫形内固定融合部位发展趋势骨骺阻滞术•仅适用于凹侧有明显生长潜能(5yrs)•凸侧阻滞+保留凹侧•前后路联合•少于5个节段•没有大的后凸手术治疗WinterRBJPaedOrthop1988F3ys2001.2T7T8HVwithfusedrib38°Caseillustration:hemi-Epiphysiodesis3°凸侧阻滞及并肋切除术后5年随访半椎体切除术半椎体切除术—直接去除致畸因素及早手术效果最佳(3-5岁)手术方法前后路半椎体切除术后路一期半椎体切除术前后路一期半椎体切除术在冠状面和矢状面均可获得良好的矫形中期随访疗效可靠优点缺点手术时间长骨龄小的患者,若阻滞范围不够,仍可发生曲轴失衡[1]孙武,仉建国,邱贵兴等.前后路一期半椎体切除术治疗先天性脊柱侧后凸的中期随访.中华骨科杂志.2009.29(5):436-440.后路一期半椎体切除术减少手术时间和污染因素并发症低患者恢复期短优点30decancellatonhemivertebrectomyHemivertebrectomy+discectomy半椎体切除方法术中定位女3岁L2半椎体30º14º半椎体一期后路切除短节段固定术USSSmallstature1º1º术后术后1年1º1º半椎体切除文献回顾CaseF/UPre-OPscoliosisCorrectionratePre-OPkyposisCorrectionrateComplicationRufetal.283.5yr4568.9%2255%5/28Wangetal363yr36.386.6％21.272.6％8/36RufM,HarmsJ.Spine(PhilaPa1976).2003Sep15;28(18):2132-8.WangS,ZhangJ,QiuG,etal.EurSpineJ.2013Feb;22(2):387-93并发症•一过性神经损害•螺钉切割•棒断裂•临近节段进展适应证•骨骼发育成熟(Rissersign=4)•严重脊柱侧凸/侧后凸•躯干失平衡•避免心肺功能进一步受损•截骨指征–僵硬侧弯,严重畸形,侧后凸融合并内固定张XXF13先天性脊柱侧凸117°术后即刻60°宋XX，F44，19°40°25°术后女14岁先天性脊柱侧后凸严重畸形的前后路二期截骨矫形术L1T10L1R11,12T10T7T9L4L2L2-L552°T11-L242°T5-T1218°一期后路截骨矫形TSRH内固定术二期前路截骨肋骨支撑植骨融合术术后8年随访T11-L244°脊椎截骨术StandardoptionsSPOSmith-PetersenOsteotomyPSOPedicleSubtractionOsteotomyVCRVertebralColumnResection90°74°M/16kyphoscoliosis,T4L3HVCase240°Post-OPT4,L3pediclesubtraction+Cagesupport130°128°53°75°150°28°12yearsold,female,VCR(T5,6)FEV1:31%Case3Post-OPPre-OP11cm非融合技术适于早发型脊柱侧凸(EarlyOnsetScoliosisEOS)潜在致命威胁，挑战性的疾病5岁前发病常伴心肺器质性病变和功能障碍脊柱的生长7cmgrowthinfirst5years4cmgrowthin10-18years增生期0-5岁避免脊柱融合8岁.肺泡发育成熟肥大期5yr.-adult控制侧凸肋骨畸形最小化胸廓及肺部的发育“Goldenphaseoflunggrowth:0-5years”胸廓发育不全综合征（TIS）(Campbell,SmithetalJBJS3/03)•Progressiveearlyonsetscoliosis(alltypes)•IatrogenicgrowtharrestofThspine•Primarythoracicdysplasias(Jeune’s,Jarcho-Levin)•(Primarypulmonarydiseases)TSRHCstudy(Karoletal,JBJS2008)010203040506070809010020406080100%thoracicfusion%FVC7levelsfusion=lossof50%ofFVC融合时年龄3yr,f/u11.3yrFVCvs.%thoracicfusionEOS治疗难点既要控制侧凸又不影响脊柱肺脏生长防止术后“曲轴现象”（crankshaftphenomenon）尽可能保留脊柱运动功能早期脊柱融合手术有产生T.I.S.的风险保留脊柱生长促进肺部发育避免曲轴现象保留脊柱运动功能非融合矫形技术为主！EOS的治疗非融合内固定技术手术撑开型单棒技术双棒技术自动滑移型生长棒内固定技术生长棒技术手术技术后路有限的骨膜下切开避免融合整个弯曲通过间断撑开矫正侧弯保留脊柱及肺部的发育潜能撑开间隔：6-12月Female4yearsoldRisser0CongenitalkyphoscoliosisMutipulehemivertebrae70º60ºCase1:双侧生长棒16º25º1stlengthenafter6months12º24ºPost-OP9º35º2edlengthenafter6monthsPre-OPStature:92cm1stlengthening99cm2edlengthening102.5cmPreop70°-24°A-PLatPreop脊髓空洞膜性脊髓纵裂Postop122°A-PLat1stlengthening30°30°30°A-PLatsecondlengthening30°30°30°A-PLat生长棒技术的并发症切口问题7.1-54.5%交界性后凸7%-15%感染自发融合内固定失败脱钩螺钉拔出断棒GrowingrodiseffectiveforcorrectionachievementandmaintainofgrowingpotentialwithacceptablecomplicationrateShilla技术自动滑移型生长棒的代表设计理念：顶椎区固定，两端滑动McCarthy等报道l0例2年随访：改善率50%1例断棒，1例脱钉临床应用病例少，需大量临床研究McCarthyRE,etal.ClinOrthopRelatRes.2010Mar;468(3):705-10.薄X，7♀，术前59°32°Shilla技术薄X，7♀，术前36°32°Shilla技术薄X，7♀，术后24°术中Shilla技术体外遥控式生长棒技术磁控生长棒(MCGR)张文智（KMCheung）5例患者中植入2年随访预后良好，未发现MCGR相关的并发症CheungKM.etal.Lancet.2012May26;379(9830):1967-74.体外遥控式生长棒技术CheungKM.etal.Lancet.2012May26;379(9830):1967-74.术后即刻术前术后2年Verticalexpandableprostheticrib(VEPTR)•胸廓发育不全综合征(TIS)•先天性脊柱侧凸并融合肋(Campbelletal.JBJS(A)2004andEmansetal.Spine2005)RibtoRibRibtoLumbarLaminaRibtoIlium前路松解术后TIS平背冠状面及矢状面失平衡62°14岁，男14个月后再次行脊柱后路VEPTR撑开术（第三次手术）SeverecurvewithrigiddeformityatapexTreatmentstrategy:Curvecorrection+GrowthpotentialspareM/5yrs生长棒结合顶椎截骨40°Post-opGrowingrodwithapexosteotomyandshortfusionPost-op4thlengthening合并脊髓纵裂的CS后路一期矫形内固定术前牵引像无神经系统症状不切除骨嵴安全可行北京协和医院经验•95例CS合并脊髓纵裂•16例较稳定的阳性体征–肌力下降(6),感觉异常(10)–牵引状态下稳定•术后随访2年以上•未切除骨嵴或纤维间隔一期矫形•无神经功能恶化合并脊髓纵裂的先天性脊柱侧凸如果神经系统稳定，没有必要在侧凸矫形术前去除骨棘或纤维纵膈术前Case28岁,男,CSCT-3D骨嵴术后术后F/11