神经病学-周围神经疾病PPT课件

周围神经疾病目的要求掌握三叉神经痛、特发性面神经炎的临床表现及诊治掌握吉兰-巴雷综合症的临床表现、诊断及治疗原则了解周围神经疾病的病理、临床特点概述脑神经疾病三叉神经痛特发性面神经麻痹脊神经疾病多发性神经病吉兰-巴雷综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）周围神经疾病--概述解剖感觉传入神经根神经节周围支皮肤、关节、肌腱或内脏等中枢支后角、后索→三叉神经脊束运动传出神经根脊髓前角、侧角脑干运动神经核感觉传导通路运动传导通路生理髓鞘Schwann细胞及其细胞膜Ranvier结保护轴索及绝缘作用跳跃式传导轴浆运输概述—病理华勒变性（Walleriandegeneration）轴突断裂轴突变性（axonaldegeneration）逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）神经元变性（neuronaldegeneration）神经元胞体→轴突及髓鞘节段性脱髓鞘（segmentaldemyelination）髓鞘破坏轴突完整（炎症、中毒、遗传、代谢等）思考题常见的周围神经病理改变分为哪几种?三叉神经痛（trigeminalneuralgia）定义-短暂、反复、剧烈病因与病理-未明，异常血管团-脱髓鞘三叉神经的核性与外周性分布三叉神经的核性与外周性分布临床表现中老年，女＞男三叉神经2、3支分布区疼痛特点电击样、刀割样、撕裂样扳机点短暂、发作性、反复无阳性体征诊断以临床特点为主，无阳性体征鉴别继发性三叉神经痛（症状持续、阳性体征）牙痛（最常误诊）舌咽神经痛，蝶腭神经痛鼻窦炎非典型面痛颞颌关节痛治疗药物卡马西平：首选，起始量0.1tid苯妥英钠：0.1tid合用氯硝安定：2mgtid封闭神经阻滞手术治疗微血管减压术特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)又称面神经炎或Bell麻痹（Bellpalsy）茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。病因与病理病因未明→特发性诱因风寒/病毒感染（如带状疱疹）/过度劳累/自主神经功能紊乱→血管痉挛→神经缺血水肿病理骨性面神经管→神经炎性水肿→受压→脱髓鞘/轴索变性特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)定义病因与病理临床表现诊断与鉴别诊断治疗临床病例临床体征周围性面瘫–口角歪斜额纹眼裂闭眼Bell征鼻唇沟口角临床表现男＞女急性起病病初常有耳后疼痛单侧周围性面瘫特殊的临床表现Ⅳ膝状神经节Ⅲ＋皮肤感觉↓＋疱疹（Hunt综合征）Ⅰ茎乳孔以下单侧周围性面瘫Ⅱ鼓索支以上Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失Ⅲ镫骨肌支以上Ⅱ＋听觉过敏诊断急性起病，典型周围性面瘫的临床表现鉴别诊断定位诊断中枢性面瘫与周围性面瘫定性诊断GBS，双侧脑血管意外肿瘤外伤Go面肌支配示意图鉴别要点周围性面瘫中枢性面瘫神经元下运动神经元上运动神经元病灶同侧对侧面瘫范围全面肌瘫眼裂以下面肌瘫味觉可有障碍正常伴发症状不一定常有，如偏瘫Back治疗原则改善局部血液循环减轻面神经水肿促进功能恢复药物治疗皮质类固醇激素强的松片30mgqm，7～10d地塞米松针10～15mg/d，7～10dB族维生素抗病毒药对症镇痛护眼其他疗法理疗热敷红外线照射针刺康复治疗功能训练按摩手术吻合术整容术预后1～3周开始恢复，痊愈率≥92％影响因素年龄基础疾病肌电图（病后1周）动作电位的波幅失神经电位思考题三叉神经痛的临床表现是什么?如何治疗?特发性面神经麻痹如何与脑卒中引起的面瘫鉴别?应如何治疗?多发性神经病（polyneuropathy）以往称末梢神经炎病因临床综合征四肢对称性感觉障碍下运动神经元瘫痪自主神经功能障碍病因药物性呋喃类/异烟肼中毒性重金属/化学品糖尿病性混合性多见尿毒症性营养缺乏性恶性肿瘤感染后GBS遗传性临床特点四肢对称性感觉障碍下运动神经元瘫痪自主神经功能障碍远端较近端重，从远端向近端发展分布手套袜子样性质刺激症状：感觉异常/过度/疼痛破坏症状：感觉缺失感觉障碍下运动神经元瘫痪肌萎缩，肌束震颤，肌无力腱反射减弱或消失与肌病鉴别周围神经病——远端重，小肌肉肌病——近端为主，肢带肌自主神经功能障碍肢端发冷多汗/无汗指甲松脆/皮肤菲薄辅助检查肌电图NCV：传导速度，动作电位波幅肌电图：鉴别神经源或肌源性损害脑脊液正常病因检查血常规血糖免疫系列肿瘤系列等诊断定位：典型的临床表现定性：病因诊断治疗病因治疗脱离毒物接触，立即停药治疗原发病：降糖/透析/免疫抑制剂等一般治疗B族维生素改善周围循环：丹参对症治疗止痛康复锻炼针灸/理疗等思考题常见的多发性神经病的病因有哪些？多发性神经病共同的临床表现有哪些？病例患者，男性，28岁，某中学体育教师，一日晨起时自觉双下肢乏力，未予重视，至晚间出现四肢乏力，不能行走，赴急诊留观，次日出现吞咽困难，呼吸费力。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)定义：周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞炎性反应为特点流行病学儿童及青少年多见前驱感染/疫苗接种史病因和机制病因不清分子模拟机制症状特点运动障碍感觉障碍自主神经功能紊乱脑神经麻痹呼吸肌麻痹运动障碍肢体对称性、弛缓性瘫痪对称性：两个以上肢体瘫痪，左右对称弛缓性：有？？？特点肌萎缩腱反射↓肌张力降低病理征（-）双上肢双下肢感觉障碍分布：末梢型—手套袜子形性质：感觉异常感觉缺失脑神经麻痹面瘫：最常见周围性面瘫常为双侧球麻痹–饮水呛咳–吞咽困难–声音嘶哑呼吸肌麻痹危重神经科的急症之一表现四肢完全性瘫痪呼吸困难监测SaO2、PaO2，PaCO2等呼吸肌麻痹呼吸机支持自主神经功能紊乱表现窦性心动过速体位性低血压/高血压出汗增多暂时性尿潴留少见变异型急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）FisherSyndrome共济失调眼外肌麻痹腱反射消失辅助检查脑脊液蛋白细胞分离第2～3周肌电图F波及H反射（早期）NCV↓（脱髓鞘）波幅↓（轴索）神经活检腓肠神经供参考神经电生理(Neuroelectrophysiology)AbnormalF-waveConductionBlock诊断依据前驱感染病史起病：急性/亚急性病程：单时相四肢对称弛缓性瘫痪辅助检查脑脊液：蛋白细胞分离肌电图：F波鉴别诊断低钾性周期性瘫痪急性重症全身型重症肌无力脊髓灰质炎急性横贯性脊髓炎GBS与低钾性瘫痪GBS低钾性瘫痪病因前驱感染/自身免疫反应低血钾/甲亢病程急性/亚急性，＜4w起病快，恢复快肢体瘫痪双下肢开始，近端较显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹（±）（－）脑神经受损（±）（－）感觉障碍（±）（－）CSF蛋白细胞分离（－）电生理F波/H反射延长，运动NCV↓EMG电位幅度↓血钾（－）↓，补钾有效既往发作史（－）（±）急性重症全身型重症肌无力四肢弛缓性瘫痪症状波动无感觉障碍疲劳试验/新斯的明试验CSF正常脊髓灰质炎小儿多见高热热退前角病变不对称无感觉障碍CSF急性横贯性脊髓炎发病前1-2周有发热病史脊髓病变截瘫感觉平面自主神经功能障碍：尿潴留、少汗或无汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆。治疗原则病因治疗支持对症(呼吸/并发症)病因治疗血浆置换（PE）大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）静丙0.4g/kg.d×5d一线治疗皮质类固醇激素冲击疗法甲基强的松龙500~1000mg×5d辅助呼吸指征PaO270mmHg肺活量1L呼吸机气管插管气管切开呼吸机管理加强护理防治并发症鼻饲，预防吸入性肺炎，误吸褥疮下肢深静脉血栓形成尿潴留抑郁，焦虑思考题病史摘要：患者,男性,28岁,某中学体育教师,一日晨起时自觉双下肢乏力,未予重视,至晚间出现四肢乏力,不能行走,赴急诊留观,次日出现吞咽困难,呼吸费力。问题：①病史中还需补充什么？该患者可能有哪些体征？②需要完善哪些辅助检查？③诊断首先考虑什么疾病？尚需与哪些疾病鉴别？④试拟治疗方案。