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腹膜后脂肪肉瘤腹膜后间隙腹膜后间隙是由前方的后腹膜壁层和后方的腹横筋膜构成的腔隙。上达膈肌、下至盆腔,与盆腔的腹膜外间隙相通。腹膜后间隙内主要是疏松结缔组织和筋膜,包括了肾、肾上腺、输尿管以及部分由腹膜覆盖的器官组织,有胰、部分十二指肠、部分升结肠和降结肠主动脉及其分支、下腔静脉及其属支、淋巴管、淋巴结和神经等。【病理】脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见也是最大的肿瘤，也是肉瘤中较常见的类型，多见于40岁以上成人，据肿瘤内脂肪细胞的分化程度，纤维组织或黏液性组织混合程度的不同而有不同的影像学表现。可分为三型：①实体型：肿瘤分化不好，以纤维成分为主，其中脂肪成分少。②假囊肿型：为黏液脂肪肉瘤。③混合型：肿瘤内成分以纤维组织为主伴散在的脂肪细胞。腹膜后脂肪肉瘤病理上分为高分化型、黏液型、多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤5种；高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样、硬化性和炎症性脂肪肉瘤。Sung等认为，高分化型为低度恶性，预后最好；多形性和圆细胞型脂肪肉瘤呈高度恶性，容易局部复发和转移，预后最差。而黏液型则处于两者的中间状态。高分化型及黏液型转移率低，但是复发率高；圆形细胞型和多形性转移率高，常见转移部位为肝、肺和脑。【临床表现】一般无明显症状，当肿瘤较大时可触及腹部包块，压迫和影响邻近器官而产生症状。最常见的症状为腹部包块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。【CT表现】实性的软组织肿块，可密度不均，呈混合密度，含脂肪密度、水和软组织密度；有的呈囊肿样；也有的呈单一的脂肪密度。当肿瘤生长迅速时，可侵犯邻近结构。腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断1、与腹膜后含有脂肪成分的肿瘤鉴别肾血管平滑肌脂肪瘤：多见于40～60岁的女性，肿瘤由脂肪、血管和平滑肌3种成分组成，容易出血，病人可有腰痛和血尿，和脂肪肉瘤容易鉴别。腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断脂肪瘤：发生于腹膜后少见，体积较小，边界清楚，边缘光整。畸胎瘤：由3个胚层组成，好发于女性卵巢，偶见于腹膜后；其特征为含有牙齿、骨骼和皮脂等成分，较大的骨骼和牙齿在T1WI和T2WI上均为低信号；畸胎瘤还可表现为脂肪液体交界的液平面，脂肪肉瘤则没有此征象。腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断2、与腹膜后不含脂肪成分的肿瘤的鉴别平滑肌肉瘤：占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见，肿块体积较大，信号极不均匀，特别出现坏死和囊变；增强后呈显著不均匀强化。当脂肪肉瘤内不含成熟脂肪成分时，两者很难鉴别。恶性纤维组织细胞瘤：占原发性腹膜后肿瘤的第3位，好发于中年男性，以四肢多见。密度不均匀，实性部分多位于周边；增强后明显不均匀强化。恶性纤维组织细胞瘤和去分化型脂肪肉瘤很难鉴别，需组化染色才能区分。平滑肌肉瘤病灶平扫呈软组织密度，动脉期中度强化，静脉期呈持续性强化，肿瘤包绕左肾动脉，与主动脉分界不清。平滑肌肉瘤恶性纤维组织细胞瘤平扫恶性纤维组织细胞瘤平扫恶性纤维组织细胞瘤平扫恶性纤维组织细胞瘤平扫恶性纤维组织细胞瘤增强恶性纤维组织细胞瘤增强恶性纤维组织细胞瘤增强恶性纤维组织细胞瘤增强恶性纤维组织细胞瘤增强延迟期恶性纤维组织细胞瘤增强延迟期恶性纤维组织细胞瘤增强延迟期其它鉴别淋巴结转移瘤：通常体积较小，表现为腹膜后多个肿大的淋巴结，可以融合，中间有坏死的呈环状强化，结合原发肿瘤的病史容易鉴别。神经源性肿瘤：神经鞘瘤一般常沿神经走行，多见囊变坏死，增强后明显强化；神经纤维瘤常双侧发病。