椎旁多发软组织肿块

1椎旁多发软组织肿块椎旁多发软组织肿块北京大学第三医院北京大学第三医院郑卓肇郑卓肇CaseCase--33nn男性，男性，3131岁，巴基斯坦人岁，巴基斯坦人nn33年前发现贫血年前发现贫血nn主诉：无明显诱因气短主诉：无明显诱因气短22天，无其他天，无其他症状（胸痛、心悸、咳嗽、发热等）症状（胸痛、心悸、咳嗽、发热等）CaseCase--33nn体检：脾脏明显增体检：脾脏明显增大，肝脏未及大，肝脏未及nn血常规：小细胞低血常规：小细胞低色素性贫血、血小色素性贫血、血小板增高板增高nn超声：肝、脾肿大超声：肝、脾肿大CaseCase--33：胸片：胸片nn下胸椎旁软组织肿块，边界清晰下胸椎旁软组织肿块，边界清晰诊断？后纵膈肿瘤？肺隔离征？胸椎结核？CaseCase--33：：CTCTnn征象征象nn双侧多发、边界清晰双侧多发、边界清晰nn排除肺隔离征排除肺隔离征nn邻近椎间隙不窄，无明显骨质邻近椎间隙不窄，无明显骨质破坏；软组织肿块张力较大破坏；软组织肿块张力较大nn排除胸椎结核排除胸椎结核nn肿块与椎管无关、无明显椎体肿块与椎管无关、无明显椎体压迫压迫nn排除神经源性肿瘤？排除神经源性肿瘤？nn除肿块外，椎体明显骨质疏除肿块外，椎体明显骨质疏松，而且皮质部分不连松，而且皮质部分不连CaseCase--33：：MRMRnn肿物：等肿物：等T1T1、等低、等低T2T2，均，均匀，中度强化匀，中度强化nn骨髓：异常红骨髓化骨髓：异常红骨髓化PDF文件使用pdfFactoryPro试用版本创建：穿刺病理：穿刺病理nn肿物全为造血成分，肿物全为造血成分，与骨髓成分一致，以与骨髓成分一致，以红系为主，骨髓和巨红系为主，骨髓和巨核系均正常核系均正常CaseCase--33：临床：临床CaseCase--33最终诊断最终诊断nn临床临床nn地中海贫血地中海贫血nn椎旁肿块椎旁肿块nn胸椎结核？胸椎结核？nn神经源性肿瘤？神经源性肿瘤？nn淋巴瘤？淋巴瘤？nn转移瘤：椎旁多发肿转移瘤：椎旁多发肿物？物？nn其它？其它？鉴别诊断：胸椎结核鉴别诊断：胸椎结核nn胸片：胸片：nn胸椎结核椎旁脓肿相似胸椎结核椎旁脓肿相似鉴别诊断：胸椎结核鉴别诊断：胸椎结核nn不同点不同点nn椎体边缘破坏（无）椎体边缘破坏（无）nn椎间隙狭窄（无）椎间隙狭窄（无）nn无脓肿强化特点无脓肿强化特点nnMR/MR/穿刺提示椎旁为肿穿刺提示椎旁为肿物，而非脓肿物，而非脓肿nn无发热无发热腰椎结核鉴别诊断：神经源性肿瘤鉴别诊断：神经源性肿瘤nn后纵膈脊柱旁肿瘤后纵膈脊柱旁肿瘤nn最常见为神经源性肿瘤最常见为神经源性肿瘤nn神经纤维瘤神经纤维瘤nn神经鞘瘤神经鞘瘤nn节细胞神经瘤节细胞神经瘤PDF文件使用pdfFactoryPro试用版本创建鉴别诊断：神经源性肿瘤鉴别诊断：神经源性肿瘤nn不同点不同点nn多单侧多单侧nn跨椎间孔哑铃状生长跨椎间孔哑铃状生长nn临近骨质多有压迫吸收临近骨质多有压迫吸收nn较大者内部结构结构不较大者内部结构结构不均、实性区明显强化均、实性区明显强化nn无慢性造血功能障碍或无慢性造血功能障碍或慢性溶血病慢性溶血病鉴别诊断：淋巴瘤鉴别诊断：淋巴瘤nn胸部淋巴瘤一般位胸部淋巴瘤一般位于前中纵膈、后纵于前中纵膈、后纵膈少见膈少见nn脊柱旁淋巴瘤脊柱旁淋巴瘤nn椎体病变蔓延至椎椎体病变蔓延至椎旁旁nn椎管内硬膜外病变椎管内硬膜外病变蔓延至椎旁蔓延至椎旁nn穿刺为骨髓成分，穿刺为骨髓成分，不支持不支持nn无浅表淋巴结肿无浅表淋巴结肿大，不支持大，不支持鉴别诊断：转移鉴别诊断：转移nn多为邻近椎体骨质破多为邻近椎体骨质破坏的直接蔓延坏的直接蔓延nn邻近椎体骨质破坏邻近椎体骨质破坏nn明显强化明显强化nn本例不同点本例不同点nn骨质破坏不明显骨质破坏不明显nn强化不明显强化不明显M/74膀胱癌F/57肺癌髓外造血髓外造血髓外造血：定义髓外造血：定义nn重度慢性贫血中，非典型部位中（骨髓之重度慢性贫血中，非典型部位中（骨髓之外）造血组织的出现及增殖外）造血组织的出现及增殖nn肝脾淋巴结最多肝脾淋巴结最多nn肾、肾上腺、肺、胸膜、皮肤、硬脑膜、胸肾、肾上腺、肺、胸膜、皮肤、硬脑膜、胸腺、消化道及中枢神经系统腺、消化道及中枢神经系统nn若发生后纵膈若发生后纵膈nn第第66胸椎以下的脊柱旁沟内（胸椎以下的脊柱旁沟内（T7T7--T10T10））病因病因--发病机制发病机制nn慢性严重贫血慢性严重贫血nn先天性溶血性贫血先天性溶血性贫血((地地中海贫血中海贫血、遗传性球形、遗传性球形红细胞增多症红细胞增多症))nn严重的缺血性疾病严重的缺血性疾病((如如低色素性贫血、恶性贫低色素性贫血、恶性贫血血))nn肿瘤性疾病肿瘤性疾病((肺癌、何肺癌、何杰金氏淋巴瘤、白血病杰金氏淋巴瘤、白血病))nn骨髓纤维化骨髓纤维化nn机制机制nn椎体造血骨髓直接扩展进椎体造血骨髓直接扩展进入周围软组织入周围软组织nn休眠的造血组织重新激活休眠的造血组织重新激活PDF文件使用pdfFactoryPro试用版本创建慢性贫血相关症状、体征慢性贫血相关症状、体征nn慢性后背痛慢性后背痛nn若发生于椎管内若发生于椎管内nn脊髓压迫症状：下肢轻瘫、感觉损伤脊髓压迫症状：下肢轻瘫、感觉损伤XX线典型表现线典型表现nn后纵隔脊柱旁梭形或后纵隔脊柱旁梭形或分叶状阴影，外缘光分叶状阴影，外缘光整锐利整锐利nn常位于下胸椎两侧常位于下胸椎两侧nn常多发常多发,,双侧同时发病双侧同时发病nn有时合并肋骨膨大及有时合并肋骨膨大及胸壁软组织肿块胸壁软组织肿块nn肋骨髓腔造血活跃，导肋骨髓腔造血活跃，导致髓腔膨胀致髓腔膨胀CTCT典型表现典型表现nn脊柱旁大小不等、形态不规则的软组织块脊柱旁大小不等、形态不规则的软组织块影影,,边缘光整边缘光整nn一般无囊变、钙化一般无囊变、钙化nn均匀强化均匀强化nn缓解期：可出现脂肪变性缓解期：可出现脂肪变性nn常多发常多发,,双侧同时发病双侧同时发病nn临近骨质无骨质压迫及破坏征象临近骨质无骨质压迫及破坏征象nn常见骨质膨大常见骨质膨大,,髓腔增宽髓腔增宽,,皮质变薄皮质变薄,,髓腔内骨小髓腔内骨小梁稀疏增粗梁稀疏增粗MRMR典型表现典型表现nn多节段性椎旁和多节段性椎旁和//或硬或硬膜外肿物膜外肿物nnT1WT1W：等：等--低信号低信号nnT2WT2W：等：等--低信号低信号nnT2WT2W低信号常代表增加低信号常代表增加的铁成分的铁成分nn轻轻--中度强化，均匀中度强化，均匀nn慢性病例可出现脂肪变慢性病例可出现脂肪变性、出血等性、出血等MRMR典型表现典型表现nn弥漫性骨髓信号弥漫性骨髓信号异常异常nn红骨髓化：红骨髓化：nnT1WT1W：与肌肉：与肌肉//间盘类似的低信间盘类似的低信号号nnFST2WFST2W：类似肌：类似肌肉肉nn无明显强化或轻无明显强化或轻度强化度强化髓外造血：治疗髓外造血：治疗nn除椎管内病变引起压除椎管内病变引起压迫时，采用手术；一迫时，采用手术；一般均采用放疗般均采用放疗nn针对贫血病因的治疗针对贫血病因的治疗nn输血输血PDF文件使用pdfFactoryPro试用版本创建髓外造血：小结髓外造血：小结nn有慢性溶血或造血功能障碍病史有慢性溶血或造血功能障碍病史nn双侧脊柱旁沟多发肿块影，质地均匀，病双侧脊柱旁沟多发肿块影，质地均匀，病灶邻近骨质无吸收破坏，无椎间孔增宽灶邻近骨质无吸收破坏，无椎间孔增宽nn合并椎体或附肢骨髓腔膨胀、小梁稀疏增合并椎体或附肢骨髓腔膨胀、小梁稀疏增粗时粗时谢谢谢谢PDF文件使用pdfFactoryPro试用版本创建