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儿科学第一章绪论复旦大学附属儿科医院桂永浩儿科学儿科学第十七章风湿性疾病（1）吉林大学第一医院儿科宋丽君、刘羽飞、李春艳第二节风湿热1234概述病因和发病机制病理临床表现5678辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预防概述风湿热（rheumaticfever）是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病。特征是累及○急性期可死于心力衰竭。○慢性反复发作→风湿性心脏瓣膜病变。○好发年龄6~15岁，3岁罕见。○○四季均可发病，以冬春季多见。病因和发病机制本病是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的自身免疫性疾病。该菌引起的咽峡炎患儿中约0.3%~3%在发病1~4周后发生风湿热。其他链球菌或细菌均证明与风湿热的发病无关。共同抗原循环免疫复合物一方面清除一方面形成激活补体沉积病理（一）变性渗出期变性+水肿。淋巴细胞和浆细胞浸润。心包膜纤维素性渗出。关节腔内浆液性渗出。本期持续约1个月。（二）增生期特点为风湿小体（Aschoff小体）的形成。表示风湿活动。本期持续约3~4个月。风湿小体模式图瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）（三）硬化期Aschoff小体中央变性和坏死物质被吸收，纤维组织增生和疤痕形成。本期约持续2~3个月。此外，大脑皮层、小脑、基底核可见散在非特异性细胞变性和小血管透明变性。瓣膜赘生物（箭头处）临床表现发病前1~5周有链球菌咽峡炎史。该病多呈急性起病，亦可为隐匿性进程，如不进行预防，可以反复周期性发作。（一）一般表现○发热、热型不规则。○全身不适。○精神不振、乏力。○面色苍白、多汗。○鼻出血。○腹痛等。（二）心脏炎占40%~50%1.心肌炎○心率增快。○心界扩大。○心音减弱，可闻及奔马律，心尖区可闻吹风样收缩期杂音。或有心律失常2.心内膜炎○二尖瓣主动脉瓣。○二尖瓣关闭不全→吹风样收缩期杂音（心尖部）。○二尖瓣相对狭窄→舒张中期杂音。○主动脉瓣关闭不全→叹气样舒张期杂音（胸骨左缘第3肋间）。3.心包炎○患儿有心前区疼痛，积液量少→心包摩擦音；积液量多→心音遥远，有颈静脉怒张、肝脾肿大等心包填塞征表现。○○ECG示低电压，广泛S-T段抬高，以后S-T段下降和T波平坦或倒置。○临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。（三）关节炎○见于50%~60%患儿。○为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。○局部红肿热痛，活动受限。○经治疗后关节炎可完全治愈，不留畸形。（四）舞蹈病占3%~10%○咽峡炎后1~6个月出现。○4~7岁，○累及锥体外系，其特征为面部和四肢肌肉的不自主、无目的的快速运动。○病程3个月左右。（五）皮肤症状1.皮下小结见于5%~10%的风湿热患儿。2.环形红斑见于2%~5%患儿。辅助检查1.血常规：2.血沉增快。3.CRP阳性。4.α2球蛋白增高、黏蛋白增高等。5.抗链球菌溶血素O（antistreptolysin“O”,ASO）升高，或链球菌激酶或抗脱氧核糖核酸酶B升高。6.免疫球蛋白及补体测定：IgG、IgA升高，C3可升高。7.心电图改变。8.X线：胸片肺纹理可增加，心影正常或增大。○有无心包积液。○心内膜炎。○心脏瓣膜损害。○房室肥大。○左室收缩和舒张功能。9.超声心动图检查超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）10.心肌核素检查可检测出轻症及亚临床型心肌炎。诊断和鉴别诊断在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断。主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热近期猩红热病史游走性多发性关节炎关节痛咽拭子培养阳性舞蹈病风湿热既往史快速链球菌抗原试验阳性环形红斑血沉增快、CRP阳性ASO滴度升高皮下小结P-R间期延长风湿热的Jones诊断标准风湿热活动性指标下列三种情况提示风湿活动的持续存在：①体温不能恢复正常，体重不增加，易疲劳。②脉搏快，心率不正常，易有变化。③血沉增快，CRP阳性，ASO滴度不下降或中性粒细胞计数增高。鉴别诊断1.与发热疾病鉴别①急性白血病除发热、骨关节疼痛外，有贫血、出血倾向、肝、脾及淋巴结肿大。骨髓检查可予鉴别。②幼年类风湿关节炎常伴发热和关节炎，主要侵犯小关节，常呈对称性，并致关节畸形，心脏损害以及心包积液多见。心脏瓣膜很少累及。③结核病可有低热，关节痛，血沉增快等类似表现，但结核病有结核中毒症状，体内有结核灶。④系统性红斑狼疮多见于年长女孩及青年女性，面部有蝶形红斑，肾脏受累。抗核抗体(antinuclearantibodies,ANA)及抗双链DNA（ds-DNA）阳性更有鉴别意义。⑤链球菌感染后状态（链球菌感染综合征）是急性链球菌感染的同时或以后的2~3周内，出现发热、乏力、关节痛并可伴有关节轻度红肿。但心脏无明显改变，亦无环形红斑和皮下小结，血沉虽可增快，但一般经抗生素控制感染后，症状即可消失，实验室检查亦恢复正常。2.与感染性心内膜炎和病毒性心肌炎鉴别。3.关节炎的鉴别。特征幼年特发性关节炎风湿热SLE白血病川崎病性别依分型而定男＝女女＞男男＝女男＝女年龄2～16岁5～15岁10～20岁2～10岁＜4岁关节痛有有有有有特征幼年特发性关节炎风湿热SLE白血病川崎病晨僵有无有无无皮疹淡红色斑丘疹环形、半环形红斑蝶形、盘状无弥漫性斑丘疹单/少关节50%无有有晚发多关节有有有有有特征幼年特发性关节炎风湿热SLE白血病川崎病小关节有无有有无颞颌关节罕见无无无无眼睛疾病虹膜睫状体炎无葡萄膜炎/视网膜炎无结膜炎/葡萄膜炎特征幼年特发性关节炎风湿热SLE白血病川崎病白细胞总数增加正常到增加下降增加、正常或减少，出现未成熟细胞增加ANA阳性（50%）阴性阳性阴性阴性RF阳性（10%）阴性阳性阴性阴性特征幼年特发性关节炎风湿热SLE白血病川崎病其他实验室检查ASO↑补体↓骨髓检查阳性结果血小板↑，免疫复合物↑侵蚀性关节炎有罕见罕见无无其他临床表现发热，浆膜炎心脏炎，皮下结节，舞蹈症蛋白尿，浆膜炎血小板减少症发热，淋巴结肿大，手足口腔病变治疗（一）休息（二）控制链球菌感染青霉素（480万U/d~960万U/d）静脉滴注，持续2~3周。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素、头孢菌素等。（三）抗风湿治疗○关节炎：阿司匹林，80~100mg/（kg·d），最大量≤3g/d，分次口服，症状控制后逐渐减至半量，持续4~6周；应密切观察阿司匹林不良反应。○心脏炎：泼尼松，2mg/（kg·d），分次服用，最大剂量≤60mg/d，2周后逐渐减量，总疗程8~12周。用药期间应进低盐饮食，预防感染。（四）对症治疗○充血性心力衰竭应加用地高辛，并加用卡托普利、呋塞米和螺内酯；注意限制液体入量；纠正电解质紊乱。○舞蹈病患儿应给予巴比妥类或氯丙嗪等镇静剂。○关节肿痛时应予制动。预防1.预防风湿热初次发作应用链球菌疫苗。2.预防风湿热复发：应用长效青霉素（benzathinepenicilline）120万单位深部肌注，每月1次，5年。有心脏炎者10年/青春期后。有严重风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。3.预防细菌性心内膜炎：风湿热或风湿性心脏病患儿，当拔牙/其他手术时，术前后给予抗生素I.V.D.预防细菌感染。