溶血性贫血试题问答题:1、红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些,请各举一例?2、红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些,请各举一例?3、急性溶血和慢性溶血临床表现的异同?4、血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同?5、提示红细胞破坏的实验室检查有哪些?6、提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些?7、提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些?8、确定溶血性贫血病因的实验有哪些?9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制,请各举3例?10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况?11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现?12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现?13、血管内溶血的实验室依据有哪些?14、试述coomb,s试验的原理?15、PNH的临床表现有哪些?16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么?17、确诊PNH有意义的实验室检查有哪些?18、含铁血黄素尿见于哪几种疾病?19、何谓海因小体?填空题:1、当平均红细胞寿命短于,红细胞的速度远超过骨髓产生正常红细胞的倍的代偿能力,则出现贫血。2、溶血性贫血时骨髓幼红细胞增生以、幼红细胞最多,外周血出现的红细胞主要是幼红细胞。3、慢性溶血临床上有、、三大特征。4、蚕豆病的病因是,具有自限性,发病到尿潜血消退与溶血停止约天,至血象恢复需天,再服蚕豆可。治疗以、为主。5、自身免疫性溶血性贫血分、。6、温抗体一般在℃时最活跃,主要是,是抗体。冷抗体一般在℃时最活跃,主要是,是抗体。7、球形红细胞增多可见于和。8、慢性溶血性易并发。9、PNH临床表现及血红蛋白尿发作频度取决于。10、诊断溶血性贫血最可靠的指标是。11、溶血性贫血按发病机制分为、。溶血性贫血试题答案问答题答案1、红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些,并各举一例?答、遗传性红细胞膜结构与功能缺陷:遗传性球形细胞增多症遗传性红细胞内酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏遗传性血红蛋白病:海洋性贫血获得性细胞膜锚链膜蛋白(GPI)异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿2、红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些,并各举一例?答:免疫因素:自身免疫性溶血性贫血物理与机械因素:微血管病性溶血性贫血化学因素:蛇毒溶血感染因素:疟疾3、急性溶血和慢性溶血临床表现的异同?答:相同:二者均可出现黄疸和贫血;不同:急性溶血起病急骤,短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛,继之出现血红蛋白尿。严重者可发生肾功能衰竭或休克。慢性溶血发病缓慢,表现贫血、黄疸、脾肿大三大特征。可并发胆石症和肝功能损害。4、血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同?答:相同:均有血清间接胆红素增高,尿胆原、粪胆原排出增多不同:血管内溶血时还有血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。5、提示红细胞破坏的实验室检查有哪些?答:血清间接胆红素增高,尿胆原、粪胆原排出增多、血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。6、提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些?答、网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞、骨髓幼红细胞增生。7、提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些?答:红细胞的形态改变、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性增加、红细胞寿命缩短8、确定溶血性贫血病因的实验有哪些?答:自身免疫性溶血性贫血——抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性阵发性睡眠性血红蛋白尿——酸化血清溶血试验(Ham试验)阳性细胞表面CD59、CD55抗原表达率减低(正常90%)遗传性球形细胞增多症——红细胞渗透脆性试验渗透脆性增高葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD)——高铁血红蛋白还原实验还原率减低(正常75%)血红蛋白病――血红蛋白电泳出现异常血红蛋白区带Heinz小体生成试验不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制,请各举3例?答:红细胞破坏发生于血循环中称为血管内溶血,见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、微血管病性溶血;红细胞在单核-巨噬细胞系统破坏称血管外溶血:见于遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、海洋性贫血。10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况?答:(1)有贫血及网织红细胞增多者,如失血性贫血;(2)兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者,如无效性红细胞生成;(3)、患有非胆红素尿性黄疸而无贫血者,如家族性非溶血性黄疸;(4)有幼粒-红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多,如骨髓转移瘤等。11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现?答:自幼发病、贫血、黄疸、脾肿大。12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现?答:(1)血红蛋白降低(2)球形红细胞增多(10%以上)(3)网织红细胞增高(4)骨髓有红细胞增生象(5)红细胞渗透脆性增高(6)coomb’s试验阴性(7)自溶血试验阳性。13、血管内溶血的实验室依据有哪些?答:(1)血浆游离血红蛋白增高(2)血清结合珠蛋白降低(3)血红蛋白尿(4)含铁血黄素尿14、试述coomb,s试验的原理?答:分直接试验和间接试验,直接试验:以病人的红细胞加抗人球蛋白后,在37℃温育,如发现红细胞凝集,结果为阳性,表示红细胞表面存在自身抗体或补体。间接试验:以正常人的O型Rh(+)红细胞与病人的血清在在37℃温育,血清中的抗体吸附于正常的红细胞表面,再以此红细胞加抗人球蛋白,如产生凝集为阳性,表示病人血清中存在较多的抗红细胞自身抗体。15、PNH的临床表现有哪些?答:(1)血红蛋白尿(2)贫血、感染、出血(3)血栓形成16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么答:自身免疫性溶血性贫血肾上腺糖皮质激素;遗传性球形细胞增多症脾切除17、确诊PNH有意义的实验室检查有哪些?答:酸化血清溶血试验(Ham试验)、CD55、CD59测定。18、含铁血黄素尿见于哪些疾病(举出3种疾病)?答:阵发性睡眠性血红蛋白尿、血栓性血小板减少性紫癜、行军性血红蛋白尿。19、何谓海因小体?答:经体外活体染色后,在光学显微镜下见红细胞内的1-2μm大小颗粒折光小体,即为海因小体,是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物。填空题答案:1、15-20破坏6-82、中晚晚3、贫血、黄疸、肝脾肿大4、G6PD缺乏714复发反复输血肾上腺糖皮质激素5、温抗体型冷抗体型6、37IgG不全20IgM完全7、遗传性球形细胞增多症温抗体型自身免疫性溶血性贫血8、胆石症9、PNH细胞数量10、红细胞寿命缩短11、红细胞内在缺陷红细胞外部因素异常贫血概述一.填空题1.贫血是指外周血单位体积血液中的()、()计数及()低于可比人群正常值的下限,其中以()最主要。答案:血红蛋白、红细胞、红细胞比容。血红蛋白。2.国内诊断贫血的标准一般定为:成年男性血红蛋白为小于(),红细胞小于()及血细胞比容小于();成年女性血红蛋白小于(),红细胞小于(),血细胞比容小于()。答案:120g/L,4.5×1012/L,0.42;110g/L,4.0×1012/L,0.37。3.国内按贫血的程度将贫血分为轻度(),中度(),重度(),和极度()。答案:Hb>90g/L,Hb>60-90g/L,Hb>30-60g/L,Hb<30g/L。二.问答题1.贫血的病因有哪几方面可能?答案:⑴红细胞生成减少;⑵红细胞破坏过多;⑶失血。2.红细胞生成减少的常见机制有哪些?答案:⑴骨髓衰竭,⑵无效造血,⑶骨髓受抑,⑷骨髓浸润,⑸造血刺激因子减少,⑹造血微环境异常,⑺造血物质缺乏。3.红细胞破坏过多的常见机制有哪些?红细胞寿命缩短的原因?答案:⑴红细胞内在缺陷:细胞膜、代谢酶、血红蛋白异常或缺陷。⑵红细胞外缺陷:物理、化学、药物、毒物、生物毒素、感染等免役性和非免疫性因素。4.贫血常用的分类方法有几种?都按什么分类?答案:2种。a.形态学,b.病因和病机。5.贫血本身的临床表现主要取决于哪些因素?答案:a.血液携氧能力,b总血管量改变的程度,c上述两种因素发生发展的速率和呼吸循环系统的代偿能力,6.贫血的治疗原则是什么?答案:a.病因治疗,b支持治疗,c补充造血所需的元素或因子,d造血生长因子或造血刺激药物,e免役抑制剂,f异基因造血干细胞移植,g脾切除。/7.贫血治疗的关键是什么?答案:是病因治疗。8.贫血的神经系统症状有哪些?答案:头痛、头晕、耳鸣、晕厥、视觉盲点、倦怠、注意力不集中和记忆力减退。9.贫血患者常见的症状有哪些?答案:食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适,便秘或腹泻。再生障碍性贫血一.多选题1.再障的病理改变哪项是正确的?A全身红髓容量增多B呈离心性损害C组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少D全身淋巴细胞轻度增生E超微结构无明显的异常答案:C2.下列哪项不符合再障?A发热、贫血、出血倾向B骨髓增生低下C红系白系血小板有两系以上减少D无淋巴结肿大E偶见局灶巨核细胞增多答案:E3.雄激素治疗再障的机制A改善骨髓微环境B提高机体抵抗力,减少Ts细胞数量C直接刺激骨髓干细胞增生,提高内源性ETO生成D稳定内皮细胞减少出血E兴奋中枢神经改善微环境答案:C4.再障血象、骨髓象特点A呈全血细胞减少,少数呈两系细胞或血小板减少B细胞大小不等,中心淡染区扩大C可见巨核细胞增多,血片中血小板记数减少,可见畸形血小板D粒细胞停滞于早幼粒阶段,胞浆中颗粒粗大E骨髓增生活跃,但巨核细胞减少答案A二填空题1.再生障碍性贫血是指由于()造成()减少的一种疾病。临床上以()、()和()减少所致的贫血、感染和出血为特征。答案:骨髓功能衰竭全血细胞红细胞粒细胞血小板2.再生障碍性贫血主要的死亡原因是()。答案:颅内出血3.再障罕有()和()肿大。答案:淋巴结肝脾4.再生障碍性贫血患者骨髓活检主要特点(),()和()均减少。答案:骨髓脂肪变三系造血细胞造血面积三.问答题1.简答再障的病因。答案:a化学因素b物理因素c生物因素2.简答再障的发病机制。答案:a造血干细胞缺陷b造血微环境缺陷c免役功能紊乱。3.再障应与哪些疾病鉴别?答案:a阵发性睡眠性血红蛋白尿b骨髓增生异常综合征c非白血性白血病d恶性组织细胞病4.再障的治疗原则答案:a支持治疗b雄激素治疗c免役抑制治疗d骨髓移植e细胞因子f其他5.再障的国内分型分成几型?都是什么?答案:分成三型慢性再障,重型再障Ⅰ型,重型再障Ⅱ型。缺铁性贫血、巨幼细胞贫血题解1、简单叙述缺铁贫血病因:答:(1)铁摄入不足和需求增加;(2)铁吸收障碍。(3)铁丢失过多。2、缺铁性贫血的红细胞形态属哪类贫血?答:小细胞,低色素性贫血。3、典型缺铁贫血细胞内外铁有何变化?答:内外铁均阴性。4、标出缺铁性贫血时下列各项的变化(高↑/低↓)?答:血清铁(↓);总铁结合力(↑);血清铁蛋白(↓);运铁蛋白饱和度(15%↓)。5、填空:缺铁性贫血时血红素全成(),红细胞游离原叶啉()。红细胞游离原叶啉与血红蛋白的比例亦()。(答;障碍、升高、升高)6、填空:缺铁程度分三个阶段。早期隐性缺铁期或称(),此期特点为血清铁水平(),血清铁蛋白(),骨髓储备()。隐性缺铁期亦称(),此期铁储备(),运铁蛋白饱和度(),红细胞游离原卟啉(),但血红蛋白仍保持在()范围。如缺铁继续加重,血红蛋白低于正常则进入()贫血期。答案:依次为:铁耗减期;正常;降低;减少;缺铁性红细胞生成期;耗竭;降低;升高;正常;缺铁性。7、小细胞低色素贫血常见哪几种。答:球蛋白异常贫血,慢性病性失血,铁粒幼细胞贫血,缺铁性贫血。8、填空:骨髓铁染色细胞内外铁均(),尤以细胞外铁为(),是诊断缺铁性贫血的可靠指标。答:减少;明显。9、缺铁贫血与铁粒幼细胞贫血,下列各项有何变化?答:缺铁;铁粒幼细胞缺铁铁粒幼细胞骨髓环铁粒幼细胞无多血清铁↓↑血清铁蛋白↓↑总铁结合力↑↓10、缺铁性贫血的治疗首选药是什么?举出二种。答:首选口服铁剂。常用硫酸亚铁,官马酸亚铁/富亚铁。11、填空:服用铁剂后,患者()开始上升,7-10天左右达高峰。()多在治疗2周后开始升高,()个月后恢复正常。答:网织红细胞;血红