阿尔茨海默病康复管理中国专家共识(2019)

阿尔茨海默病康复管理中国专家共识(2019)阿尔茨海默病(Alzheimer'sdisease，AD)是发生在老年期及老年前期，以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。AD是痴呆最常见的病因，占全部痴呆的50%～75%[1]。对AD进行早期、正规、系统、全面的康复，可改变行为水平的可塑性以及脑结构与功能水平的可塑性[2-4]，从而减轻功能障碍[5-6]，延缓病情进展，增强社会参与能力，改善生活质量。目前，我国AD患者接受系统性康复治疗的比例较少，且缺乏规范的流程和有效的方法。因此，根据国际AD康复领域的研究，结合我国国情编写本共识，以促进AD的规范化康复在临床上的应用。本共识依据AD病程进展特点，即从轻度认知功能障碍(mildcognitiveimpairment，MCI)到轻、中、重度痴呆不同阶段的主要症状，针对受损认知域(包括学习和记忆、复合性注意、执行功能、语言、知觉性运动和社会认知)[7]、神经精神行为异常、运动功能障碍、以及个人生活活动能力和家庭社会参与能力，推荐针对性康复评估和相应的康复管理策略及方法。本共识旨在推动康复科、神经科、老年科等相关科室临床医护人员及照料者重视AD的康复管理，本共识中的康复治疗对其他类型的痴呆亦具有指导意义。一、AD的康复基本原则对诊断明确的AD患者，首先应进行痴呆严重程度的评定，通常应用临床痴呆评定量表(clinicaldementiarating，CDR)，分为MCI和轻、中、重度痴呆；也可选用全面衰退量表(globaldeteriorationscale，GDS)[8]、Blessed痴呆评定量表(Blesseddementiaratingscale，BDRS)[9]或严重损害成套量表(severeimpairmentbattery，SIB)[10]。之后，以国际功能、残疾和健康分类(internationalclassificationoffunction，disabilityandhealth，ICF)为指导，进行认知、运动、精神行为、日常生活能力(ADL)和参与能力等方面的康复评定。ICF为生物-心理-社会医学模式，将人类功能障碍分为身体结构和功能损害、活动受限以及参与局限3个层次，关注健康状况、个人与环境因素之间的相互影响[11]。如疾病和功能障碍严重程度相同的AD患者，在标准环境下(检查室内)具有相同的功能；认知量表评分相同，但由于个人因素(自卑或有病耻感)或环境因素(变换居住地)的影响，在实际生活的自然环境中社交的表现能力可能会显著不同。最后，依据各项评估结果，明确目前存在的功能障碍的类型、严重程度及可能原因，以制定相应的康复目标和治疗计划，开展康复治疗。康复治疗应遵循早期、个体化和循序渐进的原则，在医院和社区由康复治疗师实施，居家的AD患者可由照料者在医护人员指导下或借助远程康复系统进行干预。基于ICF理论框架的AD康复流程见图1。注：AD：阿尔茨海默病，CDR：临床痴呆评定量表，ADAS：阿尔茨海默病评定量表，BADL：基本日常生活活动能力，IADL：工具性日常生活活动能力，ICF：国际功能、残疾和健康分类图1ICF框架下的AD康复流程二、认知功能障碍的评定与康复(一)认知功能评定包括综合认知功能和单项认知域评定两部分内容。1.综合认知功能评定：先应用简易量表进行评定，如结果异常，需要进行详细的成套神经心理学量表测评。简易量表有简易智能状态检查(mini-mentalstateexamination，MMSE)、蒙特利尔认知评定(Montrealcognitiveassessment，MoCA)、画钟测验(clockdrawingtest，CDT)和测试你的记忆(testyourmemory，TYM)[12]等量表。其中MoCA和TYM检测MCI或期AD的敏感性和特异性优于MMSE。成套量表可提示患者认知功能受损的具体内容和严重程度，有助于制定针对性的康复治疗措施，常用量表为阿尔茨海默病评定量表-认知分量表(Alzheimer'sdiseaseassessmentscale-cognition，ADAS-Cog)，也可选用洛文斯顿作业疗法认知成套测验(Loewensteinoccupationaltherapycognitiveassessment，LOTCA)[13]和神经行为认知状态检查表(neurobehavioralcognitivestatusexam，NCSE)[14]等。2.单项认知域的评定：可根据精神障碍诊断与统计手册第5版(DSM-5)神经认知障碍(neurocognitivedisorder，NCD)6项认知领域，初步分析判断临床表现的认知障碍类型，应用相应的测验方法进行评定。(1)复合性注意评定：注意是心理活动或意识对一定对象的指向与集中，包括持续性注意、分配性注意、选择性注意和加工速度。AD患者常表现为进行持续和重复活动时不能集中注意，易受干扰，不能根据需要及时转向新的对象。可应用Stroop色词测验评定集中性注意；双重任务评定分配性注意；划消测验和视觉跟踪评定维持性注意；字母-数字排序评定转换性注意；数字广度评定注意广度。(2)执行功能评定：执行功能是指有效地启动并完成有目的活动的综合应用能力，包括计划、决策、工作记忆、对反馈的反应/误差校正、习惯管控/抑制和心理灵活性等能力。AD患者常表现为一段时间只能专注于1项任务，不能独立计划日常生活的重要活动，做决定时需依赖他人。可用1min内说出不同类别词汇(如水果或动物的名称)的词语流畅测验、数字和(或)字母连线测验，也可用颜色-形状分类测验、威斯康星卡片分类测验、伦敦塔测验和迷宫测验等进行执行功能评定。(3)学习和记忆评定：记忆是人脑对经历过事物的识记、保持、再现或再认，包括瞬时记忆、短时记忆(自由回忆、线索回忆和再认记忆)、长时记忆(语义记忆和自传体记忆)和内隐学习；其中记忆力下降是AD患者最常出现和最早出现的症状，早期主要是近记忆减退、难以回忆起最近发生的事件，且越来越依赖列表或日历，出现记忆保存和学习新知识困难，随着病情进展，远期记忆也受损，并逐渐出现虚构。可使用数字广度评定瞬时记忆、字母-数字排序评定短时记忆或工作记忆，Rey复杂图形(Reycomplexfigure)、本顿视觉保持测验(Bentonvisualretentiontest)和面容再认测验等评定视觉记忆，词语流畅性(如动物、植物和衣服)和命名测验评定语义记忆，可用临床记忆量表(clinicalmemoryscale)和韦氏记忆量表(Wechslermemoryscale，WMS)成套量表进行综合评定。(4)语言评定：语言是大脑对语言符号的组织、理解和表达，包括表达性语言(命名、找词和流畅性)和理解性语言(语法和句法)，主要从听、说、读、写、命名和复述6个方面进行评定，找词困难是AD患者最早出现的言语障碍，缺乏实质词汇而表现为空话连篇；疾病初期物品命名可能正常，随后对常用物品名称和亲属的名字也不能命名；AD患者言语的发音、语调及语法结构一般到晚期仍可保持相对正常，而语义方面则进行性受损。随着痴呆发展，语言的实用内容逐渐减少，会用的词越来越少，交谈能力下降，终至缄默不语，不能与外界交流，更加速了痴呆的进程。可用在1min内尽可能多地说出相同语义条目(如动物)或者相同语音的词语(如以“发”开头的词语)评定词语流畅性；可用标记测验(Tokentest)评定语言理解功能，常采用波士顿诊断性失语症测验(Bostondiagnosticaphasiaexamination，BDAE)、西部失语成套量表(Westernaphasiabattery，WAB)(汉化版)、汉语失语症检查表(aphasiabatteryofChinese，ABC)、中国康复研究中心失语症检查法(Chinarehabilitationresearchcenteraphasiaexamination，CRRCAE)等量表进行系统评定，确定语言障碍类型和严重程度。(5)知觉性运动评定：知觉性运动包括视知觉、视觉构象、知觉性运动协调、运用和知觉整合。当知觉整合出现问题时表现为失认，按感觉通道不同将失认分为视觉失认、触觉失认、听觉失认以及体像失认等。AD患者表现为图形背景分辨困难，如不能在抽屉中发现要找的东西，在熟悉的环境中走错方向或迷路，对物体上下左右的方位概念缺失，如不能准确判断物品的方位、穿衣时不知前后里外、戴眼镜时上下颠倒、不能列竖式运算等。中晚期患者常发生物体、面容和颜色等视觉失认，如面容失认患者不认识家人和配偶，严重时不认识镜子中的自己。常用画钟测验、积木测验和Rey复杂图形测验评定视空间功能，可以让患者对相应刺激进行辨识评估有无失认。(6)社会认知评定：社会认知是个人对他人的心理状态、行为动机、意向等作出推测与判断的过程，包括情绪识别、心智理论(theoryofmind，TOM)和洞察。AD患者表现为行为明显超出可接受的社交范围，如对着装的得体或对谈论政治、宗教等社交规范的不敏感、过分聚焦在一个团体不感兴趣的话题、行为意向不考虑家人或朋友、做决定时不顾安全。可用对代表不同正性(微笑)和负性(发怒)面部情绪表达的判断来评定情绪识别，采用附有问题的故事卡片评定考虑其他人精神状态或经历的能力。(二)认知功能康复认知康复(cognitiverehabilitation，CR)常采用多模态认知干预方法，旨在维持或改善患者的日常生活活动能力和社会参与能力，提高生活质量[15]。以目标为导向的认知康复可改善早期AD患者的生活质量、自我效能感、情绪和认知[16]。常用以下两种方式[17]：认知刺激疗法(cognitivestimulationtherapy，CST)是以小组形式开展的一些带有娱乐性质的非特异性认知活动，包括讨论时事、词语联想、自然娱乐、使用物品等多个主题，以刺激认知功能[18]；认知训练(cognitivetraining，CT)是以提高或保持认知能力为直接目标，针对特定认知功能域进行标准化训练，在结构化任务上进行指导练习[19]，改善相应的认知功能，或者增加脑的认知储备，传统认知训练方法主要以纸张卡片为主，采用基本技能训练、功能训练、作业训练以及与思维训练相结合等方法。目前，计算机辅助认知康复(computer-assistedcognitiverehabilitation，CACR)技术具有针对性强、题材丰富、选择性高、时间精确、训练标准化和结果反馈及时等优势，将越来越广泛地应用于AD[20-21]。另外，CACR通过远程监控，可在家庭或社区进行，将极大地提高认知康复效率和效果。针对具体认知域的训练方法如下。1.复合性注意训练：常用训练方法包括：Stroop色词测验、同时性双任务(如单词朗读和字形判断)、双耳分听任务、数字或字母划销、数字顺背或倒背等。此外还可进行钓鱼游戏、拼图游戏、填色游戏、棋牌游戏、阅读图书、手工操作等方法。2.执行功能训练：让患者尽快列举动物、水果和鸟类等不同范畴的词汇进行快速词汇分类提取训练；将动物、植物、食品等物品或卡片按用途或相关性进行归纳和分类训练；可用按颜色(蓝、黑、白)、形状(圆、方、三角)和大小(大、中、小)对成套卡片进行不同属性的分类和判断训练；也可利用双手进行运动执行训练，如握拳、切、拍等连续变换动作训练，或先右手握拳左手伸展，再右手伸展左手握拳等交替动作训练。3.学习和记忆训练：根据AD患者记忆损害的类型和程度，可采取不同的训练内容和方法。根据记忆的类型进行训练，针对瞬时记忆(又称感觉登记)的训练方法同注意广度训练；针对短时记忆的训练包括视觉和听觉词汇和图形记忆、故事的逻辑记忆；针对长时记忆的训练可让患者回忆最近来访的亲戚或朋友姓名、回忆看过的电视内容、背诵诗歌和谜语等。通过记忆物品和面孔等进行形象记忆训练；通过记住抽象化的符号如某个手势的意思等进行抽象记忆训练；通过让患者回忆伴有鲜明情绪体验的经历如婚礼的情景等进行情绪记忆训练；通过让患者回忆事件发生的时间、地点、人物和