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1风湿免疫风湿免疫第一节：类风湿关节炎第二节：风湿热第三节：强直性脊柱炎第四节：系统性红斑狼疮 第一节 类风湿关节炎疾病特点对称性、多发性、小关节损害病理滑膜炎——关节表现，滑膜变厚形成绒毛样突起（血管翳）血管炎——关节外表现晨僵关节痛、压痛：最早症状关节肿：梭形关节临床表现关节表现晚期关节畸形：指掌关节半脱位、向尺侧偏斜、天鹅颈、纽扣花样 类风湿结节：关节旁，质硬、无压痛、对称，可累及心、肺、眼肺：肺间质病变——最常见，高分辨CTCaplan综合征（卡普兰）——类风湿尘肺血液系统：正细胞正色素性贫血、活动期血小板增高Felty综合征（菲尔蒂）——RA伴脾大、粒细胞减少、血小板减少、贫血（总结：系统性红斑狼疮——Jaccoud关节类风湿关节炎——Felty综合征、Caplan综合征）临床表现关节外表现干燥综合征2 炎性标记物血沉、C反应蛋白增高类风湿因子RF：IgM型，特异性低，高滴度者预后差自身抗体抗角蛋白抗体谱：抗CCP抗体，敏感性、特异性高补体升高Ⅰ期：关节周围软组织肿胀影，关节端组织疏松Ⅱ期：关节间隙变窄Ⅲ期：关节面虫蚀样改变辅助检查X线——确诊Ⅳ期：关节半脱位，纤维性、骨性强直缓解关节疼痛症状非甾体类抗炎药：选择性COX-2抑制剂（塞来昔布）副作用：胃肠道反应控制病情进展甲氨蝶呤（MTX），4～6周起效，至少半年糖皮质激素小剂量、短疗程，与非甾体类抗炎药合用，关节腔注射＜3次/年治疗生物制剂TNF-α拮抗剂，IL-6拮抗剂可能增加结核感染风险 女，54岁。双腕、双手近端指间关节、掌指关节肿痛3年，晨僵1小时。查体：双腕、双手2～4掌指关节及3～4近端指间关节肿胀，压痛（＋），ANA（－）。 1.最可能的诊断是 A.痛风关节炎 B.类风湿关节炎 C.骨关节炎 D.强直性脊柱炎 E.反应性关节炎『正确答案』B 2.该患者关节病变的基本病理特征是 A.软骨炎 B.附着点炎 C.韧带炎 D.滑膜炎 E.血管炎『正确答案』D3 女，35岁。双手第2、3、5近端指间关节，双腕和双肘关节肿痛1年，伴晨僵1小时。查体：上述关节肿胀、压痛。实验室检查：ESR48mm/h，CRP升高。双手X线片：双手骨质疏松，第2近端指间关节可见骨质破坏。对诊断最有意义的实验室检查是 A.血尿酸 B.类风湿因子 C.抗核抗体 D.抗链“O” E.抗环瓜氨酸肽抗体『正确答案』E 第二节 风湿热疾病特点5～15岁儿童，发病高峰为7～10岁游走性关节肿痛、关节无骨质侵蚀、RF阴性、抗链O升高前驱症状前2～5周，咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史典型表现1.发热2.关节炎：大关节膝、踝、肘、腕、肩、多发、游走性3.心脏炎：心肌炎、心瓣膜炎、心包炎4.舞蹈病：4～7岁多见，基底节受炎症侵犯所致，不随意运动5.皮肤表现：环形红斑和皮下结节临床表现不典型表现关节痛、不典型心脏炎、单纯舞蹈病血常规白细胞增高，中性粒细胞增多，核左移；正细胞性、正色素性贫血检测链球菌感染咽拭子培养：溶血性链球菌培养呈阳性，应用抗生素后阴性抗链球菌溶血素O（ASO）：＞500IU抗链球菌激酶（ASK）：＞80IU抗脱氧核糖核酸酶B（ADNA-B）其他：抗透明质酸酶、抗链球菌菌酶和抗M蛋白抗体测定等实验室检测风湿活动和持续存在红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、黏蛋白、循环免疫复合物（CIC）阳性血清总补体和补体C3降低、IgG、IgM、IgA增高一般治疗活动期必须卧床休息，伴心脏损害，休息至血沉正常心脏扩大、心包炎休息至血沉正常后3-4周恢复期控制活动量3～6个月抗风湿治疗1.水杨酸类：首选阿司匹林口服儿童80～100mg/（kg·d）、成人4～6g/d，分4～6次口服2.糖皮质激素类：伴心脏受累者泼尼松，成人60～80mg/d，儿童2mg/（kg·d），分3～4次口服治疗抗生素治疗普鲁卡因青霉素40万～80万U，肌内注射，每天1次，10～14天或苯唑西林钠（苯唑青霉素钠）120万U，肌内注射1次青霉素过敏者，可口服红霉素，每次0.5g，每天4次，共10天预防预防初发慢性扁桃体炎每年急性发作2次以上，应建议手术摘除扁桃体4预防复发苄星青霉素120万U，肌内注射，每月1次，维持预防用药3～5年 第三节 脊柱关节炎病因及发病机制HLA-B27基因阳性临床表现腰痛：静止痛，活动后减轻大关节非对称性肿痛肌腱、韧带附着骨的部位，附着点炎而疼痛体征骶髂关节压痛，“4”字试验阳性Schober试验阳性辅助检查RF阴性，HLA-B27阳性脊柱X线：竹节样治疗非甾体抗炎药——关节疼痛改变病情抗风湿药——柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤糖皮质激素：非甾药不能耐受或关节外表现者 男，25岁。腰背部疼痛8年，晨起明显，活动后减轻，近1个月腰痛加重，活动受限。查体：腰椎前屈、后伸受限，Schober试验（＋），双侧“4”字试验（＋） 1.最可能的诊断是 A.类风湿关节炎 B.痛风关节炎 C.风湿性关节炎 D.反应性关节炎 E.强直性脊柱炎『正确答案』E 2.最佳的治疗方案是泼尼松1mg/（kg·d）联合 A.布洛芬 B.血浆置换 C.环磷酰胺 D.青霉素 E.柳氮磺吡啶『正确答案』E 第四节 系统性红斑狼疮5全身表现发热、乏力、体重下降皮肤与黏膜颊部蝶形红斑，无瘙痒——最典型浆膜炎胸腔积液、心包积液肌肉关节关节周围肌腱受损Jaccoud关节，对称性多关节肿痛，无畸形，X线无关节破坏肾脏最易受累，狼疮性肾炎心血管心瓣膜炎、心包炎、心内膜炎、冠心病、动脉血栓肺部肺间质损害神经系统狼疮脑病血液Coombs试验阳性的溶血性贫血临床表现抗磷脂抗体综合征血栓ANA：筛选试验，特异性低抗dsDNA：活动期，与肾损害相关抗ENA抗体谱：抗Sm抗体，特异性最高抗RNP抗体，雷诺现象抗SSA抗体，光过敏、皮损抗SSB抗体，干燥综合征抗核抗体谱抗rRNP抗体，狼疮脑病自身抗体抗磷脂抗体抗心磷脂抗体：血栓形成补体C3下降泼尼松每日0.5～1mg/kg，病情稳定后2周，或疗程6周内，缓慢减量小剂量＜10mg长期维持补钙、维生素D，注意高血糖、高血压、感染等副作用糖皮质激素重型，激素冲击，甲泼尼龙500～1000mg，静滴每天1次，连用3～5天诱导缓解期：环磷酰胺，保护脏器功能，6个月以上治疗免疫抑制剂维持治疗：羟氯喹——基础用药 （共用题目） 女，38岁。发热、皮疹、脱发和口腔溃疡6个月。查体：T39.0℃，面部有充血性红斑，双手近端指间关节压痛，轻度肿胀，双下肢凹陷性水肿。实验室检查：尿蛋白（＋＋＋），尿红细胞（＋＋＋），24小时尿蛋白3.8g，血PLT88×109/L，ANA1：640，抗SSA抗体（＋），抗双链DNA抗体（＋），补体C3低下。 1.不能提示患者疾病处于活动期的指标是 A.补体C3低下 B.尿蛋白（＋＋＋） C.抗双链DNA抗体（＋） D.血小板减少 E.抗SSA抗体（＋）『正确答案』E 2.最佳治疗方案是泼尼松1mg/（kg·d）联合 A.布洛芬 B.血浆置换 C.环磷酰胺6 D.青霉素 E.柳氮磺吡啶『正确答案』C