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1血液系统血液系统第一节：贫血（概述、缺铁贫、巨幼贫、再障、溶贫）第二节：血液系统恶性疾病 一、急性白血病 二、慢性白血病 三、淋巴瘤 四、多发性骨髓瘤第三节：出血性疾病 一、概述 二、特发性血小板减少性紫癜 造血系统骨髓外周症状红细胞系红细胞贫血、溶血粒细胞系单核细胞系淋巴细胞系白细胞感染巨核细胞血小板出血 第一节 贫血 一、概述 （一）贫血概念： 红细胞数、血红蛋白、血细胞比容低于正常 Hb 男性＜120g/L 女性＜110g/L 妊娠＜100g/L （二）分类 1.病因分类 红细胞生成减少（再障、缺铁贫、巨幼贫） 红细胞破坏过多（溶血性贫血） 红细胞丢失过多（急慢性失血、出血性疾病） 2.红细胞形态（MCV80－94fl，MCH26－32pg，MCHC31－35%） 小细胞低色素 正细胞正色素 大细胞性 缺铁性贫血 再障 巨幼贫 （MCV＜80） 急性失血 （MCV＞100 MCH＜26，MCHC＜31） 肾性贫血 （MCH＞32，MCHC正常） 3.程度分类 轻度（Hb＞90g/L） 中度（Hb60－90g/L） 重度（Hb30－60g/L） 极重度（＜30g/L） （三）临床表现 1.血红蛋白减少的表现苍白、乏力（最常见） 2.各系统的表现 呼吸系统——呼吸加快、呼吸困难 循环系统——心率加快、脉压增大、心肌缺血2 神经系统——头晕、记忆力减退 肌肉系统——乏力 消化系统——消化吸收障碍 泌尿生殖——功能减退 （四）治疗 1.病因治疗——最关键、根本性治疗 2.针对发病机制治疗 铁剂、维生素B12、叶酸、骨髓移植、脾切除（遗球） 3.支持疗法输血 二、缺铁性贫血★★★缺铁过程贮存铁耗尽-------红细胞内铁缺乏-------缺铁性贫血来源：外源性——食物（1－1.5mg，孕妇2－4mg） 内源性——衰老的红细胞（20－25mg）（慢性失血）吸收：十二指肠和空肠上段 酸性环境，维生素C，胃酸促进吸收 浓茶、咖啡、钙剂不利于吸收转运：转铁蛋白、血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （缺铁贫时，转铁蛋白代偿性增多）分布：血红蛋白，组织铁 贮存铁（铁蛋白、含铁血黄素，肝脾骨髓）铁代谢排泄：脱落的肠黏膜，≤1mg/d，以及乳汁铁摄入不足婴幼儿、青少年、妊娠、哺乳期铁吸收障碍胃肠道疾病，手术病因铁丢失过多慢性失血——成人最常见原因慢性消化道出血（男性）、月经过多等注意：病因中无急性出血！对铁代谢的影响贮存铁降低——铁蛋白＜14μg/L（最敏感）血清铁降低＜10.7μmol/L、总铁结合力升高＞64.44μmol/L转铁蛋白饱和度降低＜15%对造血的影响骨髓细胞内铁、细胞外铁缺乏游离原卟啉（FEP）增多＞0.9μmol/L小细胞低色素性贫血（核老浆幼）发生机制对组织细胞代谢（即：组织缺铁）缺铁贫特有表现神经系统：小儿夜惊、异食癖黏膜组织病变：口腔炎、舌炎、镜面舌食管黏膜（Plummer－Vinson）吞咽困难、匙状甲、毛发干枯、皮肤干燥 男，45岁。便血、面色苍白3个月，血常规示Hb60g/L，MCV72fl，MCHC27%，WBC8.0×109/L，PLT138×109/L，网织红细胞0.025。最可能出现的特有临床表现是 A.皮肤瘀斑 B.勺状甲 C.酱油色尿3 D.巩膜黄染 E.肝脾肿大『正确答案』B根除病因——最关键口服首选150～200mg/d，注射铁剂首剂50mg/d餐后服用，避免与浓茶、咖啡、牛奶、钙剂同服与维生素C同服有效：1周外周网织红细胞增多（最早）2周血红蛋白升高2个月恢复正常治疗铁剂停药：继续服用4－6个月，铁蛋白正常后停药 三、巨幼细胞性贫血病因缺乏叶酸缺乏维生素B12：内因子缺乏（萎缩性胃炎、胃切除） 肠道寄生虫消耗贫血：苍白乏力，全血细胞减少消化系统：牛肉舌临床表现神经系统：脊髓侧束、后束变性（中枢神经） 神经体征：病理反射阳性、腱反射亢进、肌张力增加精神症状：抑郁、失眠、谵妄等血常规：红细胞体积增大（MCV增多、MCH增多、MCHC正常） 中性粒核分叶过多实验室骨髓：增生活跃，红系“核幼浆老”（记忆方法：缺哪个哪个幼）原发病治疗缺什么补什么：补叶酸（同补维B12），补维生素B12口服叶酸5～10mg，每日3次肌注维生素B120.1～0.5mg/d，连续两周 （1～2题共用题干） 女，20岁。头晕、乏力1年，实验室检查：Hb70g/L，RBC3.0×1012/L，Plt200×109/L，WBC4.1×109/L，血清铁蛋白4μg/L。 1.最可能出现的特有临床表现是 A.皮肤瘀斑 B.勺状甲 C.酱油色尿 D.巩膜黄染 E.肝脾肿大『正确答案』B 2.最可能的诊断是 A.慢性病性贫血 B.巨幼细胞贫血 C.缺铁性贫血4 D.地中海贫血 E.骨髓增生异常综合征『正确答案』C 男性，71岁。乏力伴食欲不振半年。查体：贫血貌，心肺腹部未见异常。化验血常规：WBC3.0×109/L，Hb88g/L，PLT75×109/L，MCV122fl，MCH34pg，Ret0.04。该患者最可能的诊断是 A.缺铁性贫血 B.慢性病性贫血 C.脾功能亢进 D.巨幼细胞贫血 E.再生障碍性贫血『正确答案』D 四、再生障碍性贫血（AA）发病机制骨髓造血障碍（造血干细胞缺陷：CD34＋细胞减少造血微环境异常：骨髓脂肪化）免疫异常：Th1、CD8＋T细胞，γδTCR＋T细胞增多 IL－2、IFN、TNF增多重型（SAA）：感染 出血（皮肤、内脏、颅内）诊断标准：网织红绝对值＜15×109/L，中性粒＜0.5×109/L 血小板＜20×109/L临床表现（无肝脾淋巴结增大）非重型（NSAA）：贫血血常规：全血细胞减少，网织红细胞减少（＜0.01）实验室骨髓：骨髓增生减低＜50%，重度＜25%，但各系细胞形态正常首选雄激素（丙酸睾酮、司坦唑醇）免疫抑制剂（糖皮质激素、抗胸腺/淋巴细胞球蛋白、环孢素A）造血生长因子：EPO、G－CSF（粒细胞刺激因子）治疗骨髓移植 （1～2题共用题干） 男，20岁。发热伴皮肤出血点1周。查体：浅表淋巴结无肿大，胸骨压痛（－），肝脾肋下未触及，血常规：Hb70g/L，WBC1.5×109/L，N0.20，L0.80，PLT11×109/L，网织红细胞0.001。 1.该患者最可能的诊断是 A.溶血性贫血 B.急性白血病 C.特发性血小板减少性紫癜 D.巨幼细胞贫血 E.再生障碍性贫血『正确答案』E 2.该患者最可能的免疫异常是 A.CD4＋T细胞比例降低 B.CD8＋T细胞比例增高 C.TNF水平降低5 D.补体降低 E.γδT细胞比例降低『正确答案』B 五、溶血性贫血（HA）遗传性球形红细胞增多症（皮球膜怕水）球形红细胞＞10%，红细胞渗透脆性——0.5%盐水确诊：膜蛋白电泳。治疗：脾切除膜异常（皮球膜怕水）（睡觉打哈欠）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：Ham试验酶缺乏（G6PD）蚕豆病：高铁血红蛋白还原试验红细胞自身异常珠蛋白和血红素异常海洋性贫血：珠蛋白合成异常，靶形红细胞，常染色体显性遗传，异丙醇试验病因红细胞周围环境异常免疫性溶血性贫血（糖皮质激素治疗）（记忆：免吃糖）系统性红斑狼疮，Coombs试验阳性血管内血型不合、PNH产生血红蛋白尿、腰痛、黄疸脾破坏（常见）遗球、自身免疫性溶血性贫血、黄疸、肝脾大发生机制血管外骨髓内原位溶血：骨髓增生异常综合征 女，30岁。面色苍白半年，2个月前诊断为系统性红斑狼疮。查体：贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。血常规：Hb78g/L，WBC4.4×109/L，Plt72×109/L，Ret0.14。最可能出现结果异常的实验室检查是 A.Ham试验 B.Coombs试验 C.尿Rous试验 D.红细胞渗透脆性试验 E.异丙醇试验『正确答案』B第二节 血液系统恶性疾病6 白血病：造血干细胞在分化的过程中，停留在幼稚阶段恶性增生，不能成熟。骨髓中原始细胞≥20%。 根据白细胞的成熟程度分为急性、慢性 外周血白细胞大量增多（＞100×109/L，为高白细胞白血病） 或者减少 红细胞和血小板受到抑制（贫血、出血） 急性白血病分类急性髓细胞白血病（AML）急性淋巴细胞白血病（ALL）M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒－单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病L1小细胞为主L2大细胞L3大细胞＋空泡 女，35岁。发热、牙龈出血20天。查体：左侧颈部触及一个2cm×2cm大小淋巴结，质韧，无压痛。胸骨压痛（＋），肝肋下未触及，脾肋下2cm。血常规：Hb105g/L，WBC3.6×109/L，PLT19×109/L，骨髓细胞学检查示大的原始细胞占0.80，细胞大小均一，胞浆内可见明显空泡，PAS（＋），其余细胞系受抑制。 该患者最可能的诊断是7 A.急性髓细胞白血病（M1） B.急性淋巴细胞白血病（L1） C.急性髓细胞白血病（M2） D.急性淋巴细胞白血病（L2） E.急性淋巴细胞白血病（L3）『正确答案』E 一、急性白血病贫血发热出血M3（APL），t（15；17），易并发DIC淋巴结、肝脾增大：ALL多见骨关节：胸骨压痛眼：粒细胞肉瘤，AML牙龈增生、皮肤紫蓝结节：M4、M5中枢神经系统白血病（CNSL）儿童ALL多见，白血病复发首因鞘内注射甲氨蝶呤临床表现白血病细胞浸润睾丸：复发次因，双侧放疗 急性髓细胞白血病（AML）急性淋巴细胞白血病（ALL）骨髓象原始细胞≥20%Auer小体（M1M2M4M5） 化学鉴别（都阳性，M5被抑制）（都阴性，糖原淋雨结成块）非特异性脂酶NSEM3（＋）不被NaF抑制M5（＋）且被NaF抑制（－）过氧化物酶POX/MPOM5弱阳，M3强阳性呈粗颗粒（－）糖原反应PAS（＋）或（－）弥漫淡红色颗粒状（＋）成块、颗粒状化疗方案DA（柔红霉素、阿糖胞苷）HA（三尖杉碱、阿糖胞苷）M3（APL）：全反式维A酸＋蒽环类＋砷剂VP（长春新碱泼尼松）VDP（VP＋柔红霉素）VDLP（VDP＋门冬酰胺酶）CNSL：甲氨蝶呤鞘内注射睾丸浸润：化疗＋双侧放疗骨髓移植第一次完全缓解期内 （1～2题共用题干）8 女，28岁。发热、皮肤出血点2周。查体：贫血貌，四肢皮肤散在出血点，胸骨压痛（＋），左肺可闻及少许湿啰音，腹软，脾肋下1cm。血常规Hb71g/L，WBC3.0×109/L，PLT6×109/L，骨髓细胞学检查见原始细胞占0.90，细胞化学染色：MPO（－），PAS（＋），骨髓染色体检查为正常核型。 1.最可能的诊断是 A.急性早幼粒细胞白血病 B.急性粒－单核细胞白血病 C.急性单核细胞白血病 D.急性淋巴细胞白血病 E.急性红白血病『正确答案』D 2.应首选的治疗是 A.全反式维A酸口服 B.VDLP方案化疗 C.甲磺酸伊马替尼口服 D.DA方案 E.环孢素口服『正确答案』B 男，25岁。发热、乏力2周。查体：T38.1℃，贫血貌，牙龈肿胀，胸骨下段压痛（＋），脾肋下2cm。血常规：Hb71g/L，WBC31.4×109/L，骨髓细胞学检查见原始细胞占0.68，少数细胞胞浆中可见Auer小体，MPO染色为弱阳性。最有可能的诊断是 A.急性单核细胞白血病 B.急性红白血病 C.急性淋巴细胞白血病 D.急性巨核细胞白血病 E.急性早幼粒细胞白血病『正确答案』A 男，26岁。发热、乏力伴皮肤出血点2周。查体：贫血貌，牙龈肿胀，肝脾轻度肿大，化验：Hb75L，WBC2.8×109