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1风湿病 风湿病 知识点： 类风湿关节炎 风湿热 强直性脊柱炎 系统性红斑狼疮 知识点一：类风湿关节炎 类风湿关节炎（rheumatoidarthritis，RA）是一种常见的以多发关节肿痛为主要表现的慢性自身免疫性疾病。 多发于中年妇女，以40～50岁女性最为多见。 RA的基本病理改变是滑膜炎，血管翳形成，造成关节软骨、骨组织的破坏。 主要临床特征是对称性关节肿痛，多数起病缓慢，病人常主诉乏力、低热、食欲减退等。 大部分病人的关节炎症呈慢性持续状态，严重者可出现骨质破坏、关节畸形和功能受限。 诊断要点 （一）临床表现 1.关节受累的表现：RA受累的关节均为有滑膜结构的可动关节，表现为红、肿、热、痛及功能障碍，多为双侧对称性。手和腕关节最常受累，上肢关节受累较下肢多见。 2.关节外表现：可出现类风湿结节、血管炎（如皮肤溃疡、周围神经病变等）、心脏病变、肺间质病变、胸膜炎及贫血等。 （二）实验室检查 1.贫血，白细胞正常或增高，病情活动者血小板多增高。血沉增快和（或）CRP升高的程度可反映体内炎症的程度。 2.70%～80%的患者类风湿因子（RF）阳性，故RF阴性亦不能除外RA的诊断。 3.抗环瓜氨酸肽抗体（ACCP）：对RA诊断的敏感性和特异性均高于RF。 （三）X线检查 RA早期表现为关节周围软组织肿胀、骨质疏松， 继而出现关节面软骨破坏、间隙变窄，关节边缘骨质破坏或囊状透亮区。 晚期可有骨性强直或关节半脱位。 （四）诊断标准目前采用1987年美国风湿病学会制定的RA诊断标准。 1.晨僵指受累关节或周围组织晨起发僵、活动后减轻的现象，每天持续至少1小时。 2.3个或3个以上关节炎：指14个关节区域（双侧近端指间、掌指、腕、肘、膝、踝和跖趾关节）中至少3个或者3个以上的关节区域有软组织肿胀或积液。2 3.手关节炎：指腕关节、掌指关节和近端指间关节的肿痛。 4.对称性关节炎：同时累及左右两侧相同的关节区域，但不要求绝对对称。 5.类风湿结节：在骨突起部位、关节伸侧出现的皮下结节。 6.类风湿因子阳性。 7.典型的X线改变：包括骨质疏松、骨质破坏、关节间隙变窄等。 以上7条中满足4条或4条以上，其中第1～4条均需要持续6周或者6周以上，并排除其他关节炎，即可诊断RA。 2009年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟提出新的RA分类标准。 这一标准根据关节受累情况及数目（0～5分） 血清RF及ACCP指标（0～3分） 滑膜炎持续时间是否超过6周（0～1分） 急性反应物正常与否（0～1分）进行评分。 总分超过6分可以诊断RA。 （五）鉴别诊断 1.骨关节炎为退行性骨关节病变。发病年龄多在45岁以上，以累及负重关节为主，最常见为膝关节、腰椎，手关节受累时多发生在远端指间关节。血沉正常，RF阴性。X线检查可见关节间隙变窄，软骨下骨硬化，边缘性骨赘（骨质增生）及囊性变，无侵蚀性病变。 2.强直性脊柱炎多见于男性青壮年，常有家族史，约90%的患者HLA-B27阳性。主要受累关节为骶髂关节、脊柱及下肢关节。X线表现为骶髂关节面模糊，关节间隙变窄、增宽或融合。 3.风湿性关节炎多发生于青少年，发病前有链球菌感染史，多累及四肢大关节，表现为游走性关节肿痛。抗链球菌溶血素O升高，RF阴性，X线检查无关节骨质侵蚀。 4.痛风患者多为中老年男性，关节炎的好发部位为第1跖趾关节或跗关节。急性起病，红肿热痛明显，可有痛风结节或痛风石。血尿酸可升高，也可正常。X线检查可见受累关节骨质穿凿样改变。 5.系统性红斑狼疮患者多为育龄女性，表现为皮疹，关节痛，脱发，脏器受损，抗核抗体及多种自身抗体阳性，X线检查无关节侵蚀性破坏。 处理要点 药物治疗 1.一般原则药物是RA治疗的主要手段。目前RA的治疗原则是早期，联合治疗，即早期使用改变病情药。临床上常常同时联合使用非甾体抗炎药和改变病情药，必要时加用糖皮质激素。 2.常用药物 （1）非甾体抗炎药： （2）改善病情药：起效较慢，甲氨蝶呤是RA治疗的首选药物。 （3）糖皮质激素：有明显的抗炎作用，可以减轻关节的肿胀、疼痛和晨僵症状。 （4）肿瘤坏死因子拮抗剂：远期疗效不明确。 健康指导 1.教育病人和家属积极配合医生共同完成治疗。 2.发作期病人可以卧床休息，症状基本控制后，应适当活动。 3.治疗目的是最大限度地改善关节功能，提高生活质量。 4.注意有无关节外并发症的发生。 5.对于诊断和治疗较困难的病人，或者经过积极的治疗后仍然效果不佳的病人宜考虑转诊。 知识点二：风湿热 风湿热（rheumaticfever，RF）是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的一种自身免疫性疾病，主要累及全身结缔组织，表现为急性或慢性结缔组织炎症。 常见受累及的器官为心脏、皮肤、大关节和血管，也有部分影响肾脏和神经系统，其中以心脏病变最3为严重。 临床上可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈症等症状和体征。 血液化验抗链球菌溶血素“O”抗体滴度增高，血沉加快。 急性期后部分病人可能遗留轻重不等的心脏瓣膜器质性病变。 本病有反复发作倾向，如果心脏瓣膜炎症反复发作，则可导致慢性风湿性心脏瓣膜病。 风湿热可发生于任何年龄，但多发生于5-15岁儿童，发病高峰为7～10岁。 本病是一种常见病，多发生于寒冷地区，热带地区相对少见。 【诊断要点】 （一）临床表现 1.前驱症状在风湿热症状出现之前2～5周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的病史。 2.典型表现 （1）发热：半数以上的患者有发热，热型不规则，年龄小的儿童多见高热，成人多为中等度发热。 （2）关节炎：发生率达75%以上，呈游走性关节肿痛，多发性，同时侵犯几个大关节。膝、踝、肘、腕、肩关节较常见，急性发病时受累关节呈红、肿、灼热、疼痛和压痛、活动受限，急性期过后一般不遗留关节畸形。 （3）心脏炎：为临床上最重要的表现，儿童患者中65%～80%有心脏病变。急性期的心脏炎是导致患者发生充血性心力衰竭的最常见原因。 1）心肌炎 2）心内膜炎：二尖瓣膜最常受累 3）心包炎 （4）舞蹈病：常发生在儿童，4～7岁儿童较多见，成人几乎很少发生，主要由于风湿炎症侵犯基底节所致，临床表现为无目的、不自主的躯干或肢体动作，或表现为面部肌肉无意识抽动。 （5）皮肤表现：出现环形红斑和皮下结节，较少见，常为一过性。 3.不典型风湿热的表现 （1）关节痛：只表现为游走性关节痛和轻微关节压痛。主要为大关节病变。 （2）不典型心脏炎：由轻症心肌炎或心瓣膜炎引起，表现为活动性心悸，气短，心前区不适。无典型心肌炎、心包炎或心内膜炎的表现。 （3）单纯舞蹈病：多发生于儿童，可无其他风湿热的表现。 （二）实验室检查 1.血常规WBC增高，中性粒细胞增多，核左移 2.检测链球菌感染的证据 （1）咽拭子培养：溶血性链球菌培养常呈阳性。 （2）抗链球菌溶血素O（ASO）：＞500IU为增高。 （3）抗链球菌激酶（ASK）：＞80IU为增高。 （4）抗脱氧核糖核酸酶B（ADNA-B）。 （5）其他：如抗透明质酸酶、抗链球菌菌酶和抗M蛋白抗体测定等。 3.检测风湿活动和持续存在的证据 （1）红细胞沉降率（ESR）增快； （2）C反应蛋白（CRP）增高； （3）黏蛋白浓度增高； （4）免疫指标检测：风循环免疫复合物（CIC）检测阳性，血清总补体和补体C3降低；IgG、IgM、IgA在急性期增高。 （三）诊断标准 1.主要表现：心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。4 2.次要表现：关节痛、发热、急性反应物（如ESR，CRP）增高、PR间期延长。 3.有前驱的链球菌感染的证据：咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性，链球菌抗体效价升高。 临床上有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现，并有近期链球菌感染证据者即可诊断为风湿热。 （四）鉴别诊断 1.类风湿关节炎多以对称性手、腕等小关节受累为主，关节肿痛伴有晨僵。X线检查，手指关节呈梭形肿胀，骨质疏松，关节间隙变窄，中晚期可见骨质侵蚀破坏和关节畸形。 2.强直性脊柱炎表现为慢性腰骶痛或足跟痛，脊柱活动受限，X线检查可见骶髂关节炎症改变，关节面模糊，关节间隙变窄、增宽或融合。 3.系统性红斑狼疮可有发热、关节炎、心脏炎等，但常伴有皮疹，抗核抗体及多种自身抗体阳性。 4.亚急性感染性心内膜炎多见于原有心脏瓣膜病变的患者，有进行性贫血、脾肿大、瘀血、栓塞等表现，血培养多为阳性。 【处理要点】 治疗目的是： 清除链球菌感染病灶； 早期明确心脏炎是否存在并加以处理； 控制充血性心力衰竭； 缓解关节及其他症状。 （一）一般治疗 风湿热活动期必须卧床休息。若心脏有明显受损的表现，在病情好转后仍须控制活动量，直到症状消失且ESR恢复正常。若有心脏扩大、心包炎、持续性心动过速和明显心电图异常者，在症状消失、ESR正常后仍需卧床休息3～4周。恢复期亦应适当控制活动量3～6个月。 （二）抗风湿治疗 常用药物有水杨酸制剂和糖皮质激素两类。 对无心脏炎的患者不必使用糖皮质激素，水杨酸制剂对急性关节炎疗效确切。 1.水杨酸制剂是治疗急性风湿热的首选药物。 2.糖皮质激素：急性风湿热患者出现心脏受累表现时，宜先用水杨酸制剂；如效果不佳（热度不退、心功能无改善），则应及时加用糖皮质激素。 （三）抗生素治疗 风湿热一旦确诊，应给予1个疗程的青霉素治疗，以控制溶血性链球菌的感染。 【健康指导】 1.预防初发风湿热：预防上呼吸道感染。 2.预防风湿热复发：应积极预防链球菌感染，18岁以下的风湿热患者必须持续预防用药。 3.对于临床症状明显的急性风湿性心脏炎或伴有严重心律失常、大量心包积液以及充血性心力衰竭的患者，在积极抗风湿治疗的同时，有条件者在病情稳定后迅速转到专科医院。 知识点三：强直性脊柱炎 强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis，AS）是一种病因不明、以脊柱为主要病变部位的慢性疾病。 病变主要累及骶髂关节、脊柱，造成弯腰活动障碍，并可有不同程度的眼、肺、心血管、肾等多个器官的损害。 主要病理特征为韧带附着点炎或肌腱端炎。 20岁左右是发病的高峰年龄， 男性患病多于女性。 男性病人常累及脊柱，表现为典型的腰背痛，可出现脊柱强直； 女性病人常累及四肢关节，脊柱的累及比男性少，病变程度也较轻。5 【诊断要点】 （一）临床表现 1.全身症状AS常隐匿起病，进展缓慢，初期症状多不明显。 2.脊柱症状 （1）腰背痛：绝大多数患者骶髂关节首先受累，以后疼痛可发展为双侧及持续性，并可上行至胸椎、颈椎。 （2）晨僵：病人清晨或久坐起立时腰背发僵，轻微活动后可缓解。晨僵常为病人的早期症状，同时也是监测病人疾病活动性的一个指标。 （3）活动受限：晚期由于整个脊柱自下而上发生强直，病人的脊柱活动明显受限，不能弯腰，甚至驼背畸形及整个脊柱强直。 3.外周关节症状 四肢关节病变主要以膝、髋、踝及肩关节受累较多，而肘、手和足等小关节很少受累。 其四肢关节常表现为非对称性，可仅有1个关节受累，常以下肢大关节受累居多。 还可发生关节周围组织的炎症改变，出现足跟痛、足底痛以及坐骨部位的疼痛。 4.关节外表现 （1）眼睛是最易侵犯的器官之一，表现为虹膜炎或葡萄膜炎，HLA-B27阳性的病人发生眼病的可能性更大。 （2）AS也可影响心血管系统，包括主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣环扩大或关闭不全、心脏扩大和心脏传导障碍等。 （3）肺的主要表现为肺上叶纤维化、肺大疱，有的表现为斑片状或索条状阴影，甚至有空洞形成。 （4）肾脏可有淀粉样病变，出现尿蛋白等。 （5）神经系统受累则可表现为马尾综合征，即小腿和臀部疼痛，肠道和膀胱症状，脊髓造影发现有憩室。 （二）体征 1.枕墙距：患者足跟靠墙直立、双眼平视前方，测量枕骨与墙间的距