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1风湿病 类风湿关节炎 风湿热 强直性脊柱炎 系统性红斑狼疮 知识点一：类风湿关节炎 40～50岁女性最多见。 主要临床特征：对称性关节肿痛。严重者可出现骨质破坏、关节畸形和功能受限。 基本病理改变： 滑膜炎、血管翳形成，造成关节软骨、骨组织破坏。 【诊断要点】 （一）临床表现2 1.关节受累的表现 双侧对称性关节红、肿、热、痛及功能障碍。 手和腕关节最常受累，腕、掌指关节、近端指间关节以及肘、肩、跖趾、膝和踝关节等均可受累，上肢较下肢多见。 受累关节常常有晨僵感。晚期常造成畸形。 脊柱影响几乎均局限于颈部，寰枢椎关节最常受累。 2.关节外表现 类风湿结节 血管炎（如皮肤溃疡、周围神经病变等）、心脏病变、肺间质病变、胸膜炎及贫血。3 （二）实验室检查 1.类风湿因子（RF）——70%～80%患者阳性。 注意！——阴性不能除外。 2.抗环瓜氨酸肽抗体（ACCP） 敏感性70%-80%，特异性高达98%——优于RF。 3.血沉增快和（或）C反应蛋白升高的程度可反映炎症程度。 4.轻至中度贫血，病情活动者血小板增高。 （三）X线 早期——关节周围软组织肿胀、骨质疏松，继而出现关节面软骨破坏、间隙变窄，关节边缘骨质破坏或囊状透亮区。 晚期——骨性强直或关节半脱位。 （四）诊断标准——1987年美国风湿病学会RA诊断标准： 1.晨僵：每天持续至少1小时。 2.多关节炎——双侧近端指间、掌指、腕、肘、膝、踝和跖趾关节中至少3个或者3个以上的关节区域有软组织肿胀或积液。 3.手关节炎——指腕关节、掌指关节和近端指间关节的肿痛。 4.对称性关节炎——同时累及左右两侧相同的关节，但不要求绝对对称。4 5.类风湿结节——在骨突起部位、关节伸侧出现的皮下结节。 6.类风湿因子阳性。 7.典型的X线改变：骨质疏松、骨质破坏、关节间隙变窄等。 以上7条中满足4条或4条以上，其中第1～4条均需要持续6周或者6周以上，并排除其他关节炎，即可诊断RA。RA诊断标准（美国及欧洲风湿病协会，TANG补充）＜6周0滑膜炎持续时间≥6周1均正常0急性期反应物：CRP或ESR有1项增高1均阴性0至少1项低滴度阳性2血清学抗体检测：RF或抗CCP至少1项高滴度阳性31中大关节02～10中大关节11～3小关节24～10小关节3至少有1个关节肿痛+6分受累关节数＞10至少1个为小关节5 （五）鉴别诊断 1.风湿性关节炎 青少年，发病前有链球菌感染史，多累及四肢大关节，表现为游走性关节肿痛； 抗链球菌溶血素O升高，RF阴性； X线：无关节骨质侵蚀。 2.骨关节炎 退行性骨关节病变。多在45岁以上，以累及负重关节为主，最常见为膝关节、腰椎，手关节受累时多发生在远端指间关节。血沉正常，RF阴性。 X线：关节间隙变窄，软骨下骨硬化，边缘性骨赘（骨质增生）及囊性变，无侵蚀性病变。 3.痛风 中老年男性，关节炎好发部位——第1跖趾关节或跗关节。急性起病，红肿热痛明显，可有痛风结节或痛风石。血尿酸可升高，也可正常。 X线：受累关节骨质穿凿样改变。5 4.强直性脊柱炎（后详述） 5.系统性红斑狼疮（后详述） 【处理要点】 （一）药物治疗 1.一般原则——早期、联合药物治疗。 （1）改变病情药——可控制病情发展，减少骨破坏。起效较慢，宜早期使用。 甲氨蝶呤——首选，服药后6周起效，6个月疗效达高峰。 其他： 柳氮磺胺吡啶、来氟米特、氯喹、羟基氯喹、环孢素A。 雷公藤多苷（抑制生育能力，未婚、未育者慎用）。 病情严重，可两种或两种以上联合使用。 （2）非甾体抗炎药——消炎、止痛和退热，减轻关节肿痛，但对免疫反应和骨质破坏不发生根本影响。常用： 布洛芬、双氯酚酸、萘普生、萘丁美酮、美洛昔康、尼美舒利。 应当避免两种或两种以上联合使用——副作用大。 【TANG前后对比】改变病情药可以两种联合。 （3）糖皮质激素——抗炎，减轻关节的肿胀、疼痛和晨僵症状。 宜选择短效制剂，如泼尼松或泼尼松龙，每日剂量最好不超过10mg。 不良反应很多——导致高血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松——合理使用。 临床上常联合使用： 非甾体抗炎药+ 改变病情药（甲氨蝶呤首选）， 必要时+糖皮质激素。 （4）生物制剂靶向性治疗 肿瘤坏死因子拮抗剂——依那西普、英夫利昔单抗和阿达木单抗。6 对重症患者效果显著。 （二）手术 药物积极治疗无效者——关节滑膜切除术。 晚期发生严重骨质破坏和关节畸形者——人工关节置换术。 【健康指导】 1.治疗目的： 最大限度地改善关节功能，提高生活质量。 不能以缓解疼痛为主要目的，滥用激素和非甾体抗炎药。 2.必须认识到—— RA是全身性疾病，注意有无关节外并发症。 知识点二：风湿热 A组乙型溶血性链球菌感染后发生的自身免疫性疾病。 表现为全身结缔组织炎症，以心脏病变最严重。 临床：发热、心脏炎、皮疹、皮下结节、舞蹈症。 多发生于5-15岁儿童，寒冷地区。 【诊断要点】 （一）临床表现 1.前驱症状（风湿热症状出现前2～5周） 上呼吸道链球菌感染病史：咽喉炎或扁桃体炎。 表现为：周身疲乏、发热、咽痛、咳嗽、食欲减退。 2.典型表现 （1）发热：热型不规则，儿童高热，成人中度发热。 （2）心脏炎——最重要的表现。 急性期心脏炎——导致充血性心力衰竭的最常见原因。 表现：心悸、气短、心前区不适、疼痛。 A.心肌炎 B.心内膜炎7 C.心包炎 1）心肌炎，表现为： ①心动过速：心率100～140次/分。 ②心脏扩大：心尖搏动弥散，微弱，心脏浊音界增大。 ③心音改变：奔马律，第一心音减弱，形成胎心样心音。 ④心脏杂音：心尖部或主动脉瓣区可听到收缩期吹风样杂音。还可出现房室传导阻滞。 可导致——充血性心力衰竭。 2）心内膜炎： 常累及左心房、左心室内膜和瓣膜，二尖瓣膜最常受累，主动脉瓣次之。 3）心包炎——严重心脏炎的表现。 表现：心前区疼痛，部分病人可闻及心包摩擦音，持续数天至2～3周。 （3）关节炎：游走性关节肿痛。 多发性，同时侵犯几个大关节，膝、踝、肘、腕、肩关节等。 受累关节呈红、肿、灼热、疼痛和压痛、活动受限。 急性期过后一般不遗留关节畸形。 【前后对比TANG——类风关】 小、遗留畸形。 8 （4）舞蹈病： 4～7岁儿童——炎症侵犯基底节所致，表现： 无目的、不自主的躯干或肢体动作，或面部肌肉无意识抽动。 （5）皮肤表现： 环形红斑和皮下结节，常为一过性。 【马上小结TANG】风湿热——典型表现 A.心脏炎 B.多关节炎 C.舞蹈病 D.环形红斑 E.皮下结节 风湿五大表现：速记 【TANG】 心脏发炎会跳舞， 关节发炎红结节。 9 3.不典型风湿热的表现： （1）关节痛： 只表现为游走性大关节痛和轻微关节压痛。 （2）不典型心脏炎： 由轻症心肌炎或心瓣膜炎引起，表现为活动性心悸，气短，心前区不适。无典型心脏炎表现。 （3）单纯舞蹈病：儿童，无其他风湿热的表现。 （二）实验室检查 1.检测链球菌感染的证据 （1）咽拭子培养：简便易行，溶血性链球菌（+）。 （2）抗链球菌溶血素O（ASO）：500IU为增高。 （3）抗链球菌激酶（ASK）：80IU为增高。 （4）抗脱氧核糖核酸酶B（ADNA-B）。 （5）其他：抗透明质酸酶、抗链球菌菌酶、抗M蛋白抗体。 2.检测风湿活动和持续存在的证据 （1）红细胞沉降率（ESR）：风湿活动时，ESR增快。 合并严重心衰或经激素、水杨酸制剂治疗后，可不增快。 （2）C反应蛋白（CRP）：活动时增高，缓解时恢复。 （3）黏蛋白：活动时增高。 （4）免疫指标： 活动时，循环免疫复合物（CIC）检测阳性，血清总补体和补体C3降低；IgG、IgM、IgA在急性期增高。 3.血常规 白细胞——轻-中度增高，中性粒细胞增多，核左移； 红细胞——轻度正细胞正色素性贫血。 （三）诊断标准（美国风湿病学会1992年） 1.主要表现：心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。 2.次要表现：关节痛、发热、急性反应物（如ESR，CRP）增高、PR间期延长。 2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现+ 3.有前驱链球菌感染证据。 （四）鉴别诊断 1.类风湿关节炎： 对称性手、腕等小关节受累为主； 关节肿痛伴有晨僵。 X线：手指关节呈梭形肿胀，骨质疏松，关节间隙变窄，中晚期可见骨质侵蚀破坏和关节畸形。 2.亚急性感染性心内膜炎： A.原有心脏瓣膜病变； B.进行性贫血、脾肿大、瘀血、栓塞； C.血培养：阳性。 3.强直性脊柱炎（后述） 4.系统性红斑狼疮（后述） （五）处理要点 治疗目的： A.清除链球菌感染病灶； B.早期明确心脏炎是否存在并加以处理，控制充血性心力衰竭； C.缓解关节及其他症状。10 （一）抗风湿 1.水杨酸制剂 ——急性风湿热治疗首选药，对急性关节炎疗效确切。 常用：乙酰水杨酸（阿司匹林，效果最好；水杨酸钠）。 效果较好——退热、消除关节炎症和ESR恢复正常。 无明显作用——防止心脏瓣膜病变形成。 2.糖皮质激素 急性风湿热患者出现心脏受累表现时，宜先用水杨酸制剂；效果不佳，加用糖皮质激素。 注意！无心脏炎的患者不必使用糖皮质激素。 泼尼松：初始剂量宜大，成人60～80mg/d，儿童2mg/（kg·d）。稳定后逐渐减量，总疗程2·3个月。 病情严重者——氢化可的松或地塞米松，静滴。 （二）抗生素 溶血性链球菌——青霉素。 对青霉素过敏者——红霉素、罗红霉素、林可霉素或头孢类。 【健康指导】 风湿热与链球菌感染的关系密切，病因较明确，控制链球菌感染是预防风湿热发病的最重要环节。 1.预防初发风湿热 A.反复上呼吸道感染应进行系统治疗。 B.急性链球菌感染应早期予以积极彻底的抗生素治疗，以青霉素为首选（过敏者：红霉素）。 C.慢性扁桃体炎反复急性发作（每年2次以上）——手术摘除。 2.预防风湿热复发 链球菌再感染是复发的主要原因——苄星青霉素，肌注。 18岁以下——必须持续预防用药； 超过18岁： A.无心脏受累——从风湿热末次发作起，至少维持预防用药3～5年； B.已有心脏受累——须严格预防治疗——再次感染后极易复发。 3.转院指征 临床症状明显 急性风湿性心脏炎 伴有严重心律失常、大量心包积液以及充血性心力衰竭风湿—类风湿的主要区别【重要总结TANG】 病因年龄主要表现治疗预后风湿链球菌（ASO）5～15岁，儿童①心脏炎②关节炎（大，游走）③舞蹈病④环形红斑⑤皮下结节非甾体抗炎药（阿司匹林首选）、抗生素（青/红）、激素（有心脏炎）不遗留关节畸形类风湿免疫相关（RF/ACCP）40～50岁女性①多关节炎（小）②皮下类风湿结节非甾体抗炎药+改变病情药（甲氨蝶呤首选）,必要时+激素晚期关节畸形11 知识点三：强直性脊柱炎（AS） 病因不明。发病高峰年龄——20岁左右，男多于女。 主要累及骶髂关节、脊柱，造成弯腰活动障碍，并可有眼、肺、心血管、肾等多器官损害。 病理特征：韧带附着点炎或肌腱端炎。 【诊断要点】 （一）临床表现 1.脊柱症状 男——常累及脊柱——典型腰背痛，可出现脊柱强直； 女——常累及四肢关节，脊柱累及较少，病变也较轻。 （1）腰背痛：早期常有下腰痛，活动后可缓解或减轻。绝大多数患者骶髂关节首先受累，可上行至胸椎、颈椎。 （2）晨僵：病人清晨或久坐起立时腰背发僵，轻微活动后可缓解。晨僵是监测病人疾病活动性的一个指标。 （3）活动受限：晚期由于整个脊柱自下而上发生强直，不能弯腰，甚至驼背畸形及整个脊柱强直。 12