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获得性长QT间期综合征的防治建议(2010)山西省人民医院急诊科·李旭亮2022-01-062典型心电图心电图是由一系列相同的组波构成，包括P波、P-R段、QRS波群、ST段、T波和U波。2022-01-063心电图各波段的测量2022-01-064长QT间期综合征•亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病•心电图表现:–QT间期延长–T波和(或)u波异常–早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(tomadedepointes，TdP)•临床表现：晕厥、搐搦或猝死。2022-01-065LQTS的分类（先天性和获得性）•先天性LQTS：一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病•获得性LQTS：是指由药物、心脏疾病（心力衰竭、心肌缺血、心动过缓等）或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长伴TdP发作的临床综合征–其中药物性LQTS最常见2022-01-066本指南观点l药物引起的LQTS和TdP虽是致命的，但可防可治l药物获得性LQTS更多见于住院患者，因为住院患者多数病情重，用药复杂，更易于发生Tdp。这种恶性心律失常可见于医院各科室，因此需普及LQTS的防治知识2022-01-067本指南观点l需要提高识别QT间期延长和TdP的特征性心电图表现及预警性心电图改变的能力，以便及时诊断l治疗上已有规范可依，及时监测和处理可预防或终止TdP发作，减少死亡l为此，本建议适用于各科医生，包括基层医院的医生2022-01-068l女性QTc480ms、男性QTc470ms，当QTc500ms时为明显延长l美国心脏协会／美国心脏病学学会2010年发表的院内获得性LQTS防治建议.我国目前尚无统一的国人标准l传统的观点和现用标准12导联心电图分析程序lQTc440mm,但实际上有10％—20％的正常人超出这个范QT间期延长（定义）2022-01-069TdP（定义）•1966年，法国学者Dessertenne描述了一种伴尖端扭转特点的多形性室性心动过速•典型特征：QRS波群的波幅和波形围绕等电线位扭转，并首先将其命名为TdP•TdP是一种特殊类型的多形性室速，特指先天性或获得性QT间期延长所致者–而不伴QT间期延长者就称为多形性室速。TdP与一般多形性室速在发病机制和治疗上不同，需要明确鉴别2022-01-0610尖端扭转型室速（图）心电图诊断：QRS波群振幅与波峰周期性改变，HR200-250bpm，常见QT延长，U波。2022-01-0611发病机制•QT间期的延长、T-U波形态异常和随后出现的TdP是由于心室肌细胞复极相关的离子通道以及蛋白的结构和功能异常引起•先天性LQTS是与编码离子通道或相关调节蛋白的基因突变有关；药物也可引起类似的通道功能异常而导致QT间期延长•QT间期延长机制•TdP触发机制2022-01-0612QT间期延长机制l药物直接阻滞快速激活延迟整流性钾电流（Ikr）lHERG基因编码Ikr通道的a亚基l药物抑制Ikr通道表达l心室复极储备降低l内向电流增强•EAD（早期后除极）：EAD是TdP发作的主要触发机制•跨室壁复极离散度2022-01-0613TdP触发机制2022-01-0614发病危险因素及促发TdP条件l药物l性别、年龄l女性住院患者发生TdP的危险比男性患者高出2倍，年龄大于65岁的患者l心脏病l心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、心衰等病理生理改变可引起复极异常2022-01-0615发病危险因素及促发TdP条件l心室周期延长l窦性心动过缓、完全或高度房室传导阻滞，或突然发生长间歇，可导致触发心律失常的EAD。早搏引起代偿问期，可造成短-长-短心室周期，也可促发TdP。（静脉滴注异丙肾上腺素或超速起搏）l其他临床疾病伴QT间期延长l中枢神经系统疾病如脑卒中、蛛网膜下出血l代谢性疾病：糖尿病、甲状腺功能低下l感染性疾病和肿瘤，发热、酗酒等2022-01-0616发病危险因素及促发TdP条件l电解质紊乱l低血钾抑制Ikr通道钾外流，延长QT间期，增加复极离散。低血镁。低血钙虽也延长QT间期，但主要延长的是ST段而非T和(或)u波。慢性心衰应用利尿剂发生的TdP与低血钾和低血镁有关l潜在基因异常2022-01-0617发病危险因素及促发TdP条件l多个危险因素并存，促发TdP的概率则增加l例如：一位老年女性心衰患者，应用利尿剂治疗，显出短—长—短室早周期，她就具备了促发TdP条件，应密切监测QT间期和T-u波变化，及早作相应的处理2022-01-0618药物与获得性LQTS一、药物诱发TdP的发生率二、药物诱发TdP的相关危险因素一、药物诱发TdP的发生率•不易确定，药物引起QT间期延长，并不等同于诱发TdP•1．抗心律失常药物：发生率为1％～10％–阻滞钠通道和钾通道并延长QT间期的药物如奎尼丁、丙吡胺和普鲁卡因胺–钾通道阻滞剂如索他洛尔、多非利特、伊布利特–胺碘酮虽然延长QT间期，但所致TdP的发生率较低2022-01-06192022-01-0620一、药物诱发TdP的发生率••2.非抗心律失常药物引发TdP的发生率：不清楚，但低于抗心律失常药•Ikr阻滞作用的药物如红霉素和氟哌利多。还有美沙酮、硫利达嗪和氟派啶醇。（易被忽视）2022-01-0621亚利桑那州治疗教育和研究中心网站(．qtdrugs．org)2009年4月18日列出了常见的增加TdP风险的药物2022-01-0622二、药物诱发TdP的相关危险因素•1．血药浓度增加•2．静脉用药–与口服给药相比，同等剂量的静脉用药通常血药浓度较高，心脏作用更强•3．亚临床型先天性LQTS对药物的易感性–药物(通常是抗心律失常药物)诱发TdP患者中的5％—20％为亚临床型先天性LQTS2022-01-0623三、正确评估和处理药物与TdP的关系l对所有药物过量的患者应评估是否存在心电图的QT间期延长、QT-U形态异常和其他TdP预警性心电图表现lQT间期延长与致心律失常作用：l高危险性的药物是选择性延长M细胞的复极，导致长QT间期，但胺碘酮例外（它使各层心肌细胞复极均一性延长，未增加跨室壁离散度，也同时阻断了晚钠电流）l合理使用可能诱发TdP的药物TdP发作的心电图预警参数•1．QTc间期延长：–先天性LQTS患者中，QTc每增加10ms,TdP的发生危险呈5％-7％指数性的增加,QTc500ms,无阈值（QTc）致TdP•2．T-U波畸形和间歇依赖现象：–括T波低平、双向、u波加大并与T波融合、T波降支逐渐下降并时限延长，使T波的末端难以辨认。T波波峰至T波终末(Tp-Te)时程延长是心肌复极离散度增加的表现，容易发生TdP2022-01-06242022-01-0625在TdP开始前可出现典型的短-长-短RR间期(间歇依赖现象)，即长间歇后心搏的QT间期明显延长，TU波形态异常间歇依赖现象3.T波电交替2022-01-0626TdP的心电图特征•1．QRS波群：–Tdp的典型特征:QRS波群的形态及极向围绕一假想基线或等电位线呈周期性变化,这种周期性变化常发生在5-15个心动周期中。TdP的心率一般为160-240次／min，慢于心室颤动的心率•2.短-长-短周期•3.温醒现象2022-01-06272022-01-0628TdP的心电图特征•4.冷却现象：•与室颤不同，TdP的发作即使不进行除颤通常也会自行终止，具有自限性。室速终止前的2-3个心动周期的室速频率常有先减慢后终止的规律，呈现冷却现象–但有时TdP也会进展为室颤导致猝死，也有诱发持续单形性室速的病例报道2022-01-0629TdP2022-01-0630TdP2022-01-0631TdPYan,etalCirculation2001;103:2851-2856Yan,etalCirculation2001;103:2851-2856R-on-TR-on-TR-on-TR-on-T2022-01-06322022-01-06332022-01-06342022-01-0635TdP和多形性室速的鉴别•没有QT间期延长，发作一般不具有短-长-短的间歇依赖现象，往往是一个早搏直接诱发室速•多形性室速大多有疾病诱因，如急性心肌缺血，心衰，缺氧等•可有交感神经兴奋的征象如窦性心动过速•在纠正病因并适当给予抗心律失常药后，这种室速可以消失2022-01-06362022-01-0637多形性室速QT／QTc间期的监测方法•一、QTc的计算方法•通常用Bazett’s公式(QTc=QT／√RR)•即测得的未校正的QT间期除以RR间期的平方根(以s为单位)•心率较快尤其是在85次／min以上时•Bazett‘s校正会得出过长的QTc值•替代方法：Fridericia公式(将测得的QT间期除以RR长度的立方根)2022-01-06382022-01-0639QT／QTc间期的监测方法•二、QTc的监测方法•1．手工测量法：QT间期的测量是从QRS波的起始处到T波的终末。–QRS波的起始通常很明显，但T波的末端却不容易辨认，尤其是在T波的幅度较低或存在药物诱导的T-u变形等情况。•2．电子分规测量法•3．全自动QT／QTc监测QT／QTc间期的监测方法•三、QTc监测的建议和注意事项•1．指征：(1)开始使用已知可诱发TdP的药物进行治疗；(2)足量或过量使用致心律失常药物；(3)新发缓慢性心律失常；(4)重度低钾血症和低镁血症•2．监测时程：应用延长QT间期的药物的初始用药、加量或足量用药之前和之后至少每8～12h记录QT间期•3．使用同一心电图机、心电图导联监测2022-01-0640获得性LQTS和TdP的处理•立即停止明确或可能诱发TdP的药物(1类，A级)，并进行连续的QTc间期监测•评估是否存在促发TdP的其他因素，包括药物相互作用、代谢异常、有无心动过缓或电解质异常；准备好除颤器；患者需在接受密切心电监护，不要因任何诊断检查和治疗而离开病房2022-01-0641获得性LQTS和TdP的处理•患者的TdP不能自行终止或蜕化为室颤，应立即实施直流电复律•对于TdP，特别是频率较快、ORS形态严重畸形者，同步电复律难以奏效。可采用室颤的复律方法，使用非同步最大电量(单相波360J，双相波200J)复律•对于不能明确TdP的原因且日后有心脏性猝死危险的患者，应考虑置入埋藏式心脏自动复律除颤器预防心脏性猝死2022-01-0642获得性LQTS和TdP的处理•静脉注射硫酸镁(IIa类，证据级别B级)•对心动过缓和明显长间歇依赖者可行经静脉心房或心室临时起搏，起搏频率维持80次／min左右。若为完全或高度房室传导阻滞，明显窦性心动过缓，在等待临时起搏时，可以短时使用阿托品、异丙肾上腺素•积极补钾（4.5-5.0mmol／L）•在心动过缓但已经接受起搏的患者，可以考虑使用β受体阻滞剂2022-01-0643随访•避免使用导致QT间期延长并诱发TdP的药物•患者个人史和家族史，可能由此发现亚临床型先天性LQTS•如果有不明原因的晕厥或过早猝死，建议对所有的一级亲属进行心电图检查，考虑进行先天性LQTS的基因检测。必要时置入埋藏式心脏自动复律除颤器预防心脏性猝死2022-01-0644