搜索
1 大纲要求贫血血液系统恶性疾病血液造血系统疾病出血性疾病 贫血 一、贫血概论 （一）定义 贫血本身并不是一种独立的疾病，而是临床上最为常见的症状之一。 贫血：全身循环血中单位容积内血红蛋白（Hb）的浓度、红细胞计数（RBC）或红细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。 诊断标准 HGBRBCHct成年男性＜120g/L＜4.0×1012/L＜40%成年女性＜110g/L＜3.5×1012/L＜35%孕妇＜100g/L 贫血严重度划分标准轻度中度重度极重度＞90g/L60～90g/L30～60g/L＜30g/L （二）分类 ①按外周血成熟红细胞形态分类。 ②按产生贫血的原因和发病机制分类。 根据细胞形态学分类类型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（g/L）大细胞性贫血（巨幼细胞贫血）＞94＞320.31～0.35正细胞性贫血（再生障碍性贫血、急性失血性贫血）80～9426～320.31～0.35小细胞低色素性贫血（缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血、慢性失血性贫血）＜80＜26＜0.31 按贫血的病因和发病机制分类红细胞生成减少1.造血物质缺乏或失利用缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、铁粒幼细胞贫血2.骨髓造血功能衰竭再生障碍性贫血3.继发性贫血肝性、肾性贫血、癌性贫血、慢性感染性贫血红细胞破坏过多：各种溶血性贫血失血：急性失血性贫血、慢性失血性贫血2 （三）临床表现 红细胞是携氧的工具，因此，贫血可看作是血液输送氧的能力减少，贫血的临床表现都与组织的缺氧及机体对缺氧的代偿性表现有关。 这些代偿功能包括：①组织增加氧的摄取。②器官组织中血液重新分布。③心搏出量增加。④肺功能的代偿。⑤红细胞生成功能的增强。 贫血症状的有无及其轻重决定于 ①产生贫血的原因及原发病。 ②贫血发生的快慢。 ③血容量有无减少。 ④血红蛋白减少的程度。 ⑤心血管代偿的能力。 1.一般表现乏力，皮肤、黏膜、指甲苍白。 2.呼吸循环系统呼吸加速、加深，心率加快，心悸气短，活动时尤甚，可有脉压加大，毛细血管搏动征，循环时间加快等。 3.神经系统头痛、头晕、晕厥、耳鸣、眼花、反应迟钝、思想不易集中且易激怒。巨幼细胞性贫血时，可有“脊髓联合变性”的神经系统改变。 4.消化系统食欲不振，恶心，呕吐，腹胀，消化不良，腹泻，便秘。 巨幼细胞性贫血时，患者舌乳头萎缩，发炎，舌痛，舌质绛红呈牛肉样。 严重的缺铁性贫血，也出现口炎、舌炎、舌乳头萎缩，吞咽时可沿食管疼痛。 5.泌尿生殖系统尿中偶有蛋白尿，月经过多或过少，不规则或停经。性欲减退。 缺铁性贫血时有毛发干枯、指甲干燥、变薄、脆裂，甚至反甲。 溶血性贫血时，有黄疸、肝脾大，急性溶血时可有高热、循环衰竭、急性肾功能不全、黄疸、高3血红蛋白血症、血红蛋白尿。 二、缺铁性贫血 【概述】 缺铁性贫血是由于体内铁的不足导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。 妊娠妇女、月经期妇女、婴幼儿和儿童是高发病人群，其中2岁以下婴幼儿和生育年龄妇女患病率最高。 病因 ◆铁摄入不足。 ◆慢性失血导致的铁丢失过多及铁的吸收障碍。 ◆慢性失血是缺铁性贫血最常见的病因之一。 【诊断要点】 1.临床表现 ①引起缺铁和贫血的原发病的表现。 ②贫血本身的症状。 ③细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的细胞功能紊乱的表现。 缺铁可影响小儿的生长发育，出现体重低，体力下降，智力低下，易激惹，注意力不集中，消化和免疫功能减低等。 2.实验室检查 （1）血象：呈现小细胞低色素性贫血，红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大，大小不一。网织红细胞计数大多正常，或轻度增多。4 白细胞计数正常或轻度减少，分类正常。血小板计数一般正常。 （2）骨髓象：小细胞低色素性贫血的骨髓象。红细胞系统明显增多，有核红细胞胞质少，血红蛋白形成差。粒系和巨核细胞系正常。铁幼粒细胞极少或消失。细胞外铁缺如。 （3）生化检查：血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低。血清铁蛋白降低。 货物（Fe）卡车饱和度总铁结合力 卟啉＋Fe＝血红素＋珠蛋白＝血红蛋白（Hb） 3.诊断 缺铁性贫血的诊断应包括确定贫血是否为缺铁性及确定缺铁的病因两部分。 缺铁性贫血的诊断标准：①小细胞低色素性贫血。②血清铁＜10.7μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/l，运铁蛋白饱和度＜0.15。③血清铁蛋白＜14μg/L。 寻找缺铁的病因：应包括查大便潜血和虫卵，胃肠道钡餐检查、胃镜检查及妇科检查月经过多的原因等。 4.鉴别诊断 缺铁性贫血应与其他能引起小细胞低色素性贫血的情况相鉴别，如①珠蛋白生成障碍性贫血和铁粒幼细胞性贫血，②由感染、肿瘤等所致的慢性贫血。 【处理要点】 1.去除引起缺铁性贫血的病因。 2.补充铁剂。5 （1）口服铁剂：铁剂的补充治疗以口服为宜，每天元素铁150～200mg即可。 常用：硫酸亚铁、右旋糖酐铁、琥珀酸亚铁以及多糖铁复合物。 多糖铁复合物不仅含铁量高且不良反应轻，疗效与硫酸亚铁相当。 （2）肌内注射铁剂：如果患者对口服铁剂不能耐受、不能吸收或失血速度快须及时补充者，可改用注射铁剂。 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂，常用剂量为100mg/d，首剂50mg，如无不良反应，第2次可增加到100mg。因其可引起致命的过敏反应，故应严格掌握适应证。 （3）静脉注射铁剂：如果患者对肌内注射铁剂的疼痛不能耐受，可使用静脉注射铁剂。 常用的静脉注射铁剂为蔗糖铁，100～200mg加入到100ml生理盐水中静脉点滴，输注时间不能低于30分钟。 【健康指导】 1.对婴幼儿要及时添加适当的辅助食品，纠正偏食。 2.妊娠后期和哺乳期妇女应每日补充适量铁剂。 3.对多次献血的人员要注意补充铁剂。 4.在钩虫病流行地区，要大力开展消灭寄生虫的卫生防疫工作，防止患者重复感染，同时给予口服铁剂。 5.对胃切除或胃次全切除的患者，也需及时补充铁剂。 三、巨幼细胞贫血 【概述】 巨幼细胞贫血是由于叶酸或维生素B12缺乏，细胞DNA合成障碍而引起的大细胞性贫血。 临床上分为两种类型 ①营养性巨幼细胞贫血：大多是因为膳食质量、结构不佳，烹调欠科学，吸收不良或需要增加营养所致。 ②恶性贫血：系内因子缺乏致维生素B12吸收障碍所致。 【诊断要点】 1.临床表现 （1）血液系统表现：缓慢起病，逐渐发生贫血，部分患者伴有轻度溶血,可有黄疸，合并有血小板减少时可有皮肤紫癜、鼻黏膜出血，严重时可出现眼底出血及白色棉花样渗出。 （2）消化系统表现：常有舌痛、舌质红、舌乳头萎缩，呈“牛肉样”舌，食欲不振、腹胀、腹泻。6 （3）神经系统表现 维生素B12缺乏时由于髓鞘质合成障碍，末梢神经、脊髓及脑部均可受到损害，侵及脊髓后索及侧索即称为脊髓联合变性，部分患者神经系统症状可出现在贫血症状之前。 2.实验室检查 （1）血象：呈现大细胞性贫血，网织红细胞计数绝对值减少，其百分率可正常或稍高。白细胞、血小板计数一般正常。 （2）骨髓象：增生性贫血骨髓象。红细胞系统明显增多，呈现典型的巨幼改变。巨幼红细胞＞10%。粒细胞系统及巨核细胞系统也有巨型改变。 （3）胃液检查：恶性贫血患者胃液量少，胃酸缺乏，胃液中无内因子，空腹血清胃泌素显著增高。 （4）生化检查：叶酸缺乏性巨幼细胞贫血时血清叶酸及红细胞叶酸均降低。 3.诊断 根据病史、临床表现、血象和骨髓象一般诊断不难，为进一步明确是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏，则需要测定血清叶酸、红细胞叶酸及血清维生素B12。 【处理要点】 1.治疗基础病。 2.叶酸及维生素B12缺乏的治疗 口服叶酸5～10mg，每日3次，直至血象恢复正常，如同时有铁缺乏可适时给予铁剂，如同时有维生素B12缺乏存在，则需同时口服或注射维生素B12，否则维生素B12缺乏所致的神经损害将会日益加重。 肌注维生素B120.1～0.5mg/d连续2周，以后每周2次，持续1～2个月，至血红蛋白、红细胞、白细胞恢复正常为止。 由于内因子缺乏所致的恶性贫血、全胃切除，需终身维持用药。 【健康指导】 1.改善膳食质量，改善烹调习惯，勿将蔬菜烹煮时间过长。 2.对婴儿合理喂养，改变偏食习惯。 3.加强孕妇、产妇及哺乳妇女的营养。 4.对有胃肠道疾病（口炎性腹泻、乳糜泻、全胃切除、回肠切除等）的患者以及素食者，应定时补充相应的维生素B12或叶酸。 四、溶血性贫血 【概述】 溶血性贫血是由于各种原因使红细胞破坏过早、过多，寿命缩短，骨髓造血系统的代偿性增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的贫血。 根据溶血的发病原因可将溶血分为 ◆红细胞内在缺陷：红细胞膜、酶及珠蛋白生成障碍。 ◆红细胞外因素：代谢、免疫、感染、化学、物理等方面的因素。一、红细胞内在缺陷 71.膜缺陷遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症2.珠蛋白生成异常异常血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血3.酶缺陷丙酮酸激酶缺乏症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症二、红细胞外在因素 1.抗体自身免疫性异体免疫性自身免疫性溶血性贫血免疫性新生儿溶血2.机械损伤微血管病性溶血性贫血3.生物、物理、化学方面的毒性作用 三、造血干细胞异常阵发性睡眠性血红蛋白尿 【诊断要点】 1.临床表现（贫血+黄疸） 除贫血的表现外，急性溶血时有寒战、高热、头痛、背痛、胸闷、腹痛，甚至出现周围循环衰竭或急性肾衰竭； 慢性溶血常伴有不同程度的黄疸、肝脾大及胆结石。 2.实验室检查 （1）反映红细胞破坏加速的证据 ①红细胞生存期缩短。 ②血红蛋白分解代谢增高，如血清间接胆红素增高，尿胆原排泄增加，粪胆原排泄增加。 ③血清乳酸脱氢酶活性增高。 ④血浆中游离血红蛋白增高，血浆结合珠蛋白降低，血红蛋白尿。 ⑤含铁血黄素尿及尿铁排泄增多。 （2）反映红细胞代偿性增高的证据 ①外周血改变：网织红细胞增多，血片中可见有核红细胞，嗜多色性点彩红细胞，严重的溶血性贫血可出现类红白血病反应。 ②骨髓改变：增生明显活跃，红细胞代偿性增生。8 ③血浆铁转运率增高。 3.诊断步骤 （1）有无溶血：由上述反映红细胞破坏加速及反映红细胞代偿性增高的实验室检查结果证实。 （2）溶血的部位：一般而言，红细胞内在缺陷所致的溶血多为血管外溶血，红细胞外因素所致的溶血多为血管内溶血。 溶血的病因 红细胞膜缺陷性溶血性贫血：红细胞渗透脆性试验及酸化甘油溶血试验等异常。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸化血清溶血试验、蛇毒因子溶血试验及阴性CD55和（或）CD59细胞的检测。 红细胞酶缺陷性溶血性贫血：血红蛋白电泳异常。 免疫性溶血性贫血：抗人球蛋白试验。 【处理要点】 1.消除病因及诱因。 2.对症治疗：多数溶血性贫血只能对症治疗以改善生活质量，无法根治。 （1）肾上腺皮质激素：为治疗自身免疫性溶血性贫血的首选药，对阵发性睡眠性血红蛋白尿症也有效。 （2）免疫抑制剂：对自身免疫性溶血性贫血有一定的疗效，特别是不能耐受大剂量肾上腺皮质激素者或肾上腺皮质激素疗效不佳时。 （3）成分输血：对多数急性溶血性贫血及慢性溶血性贫血出现溶血危象，成分输血是主要疗法之一。 （4）碱化尿液保护肾脏：急性溶血时，大量红细胞被破坏，游离血红蛋白通过肾脏排泄，易导致急性肾功能损害。应给予补液、碱化尿液、利尿等处理。口服或静脉给予碳酸氢钠。同时记录患者24小时的液体出入量，尿量少者给予利尿剂。 【健康指导】 1.对G-6-PD缺乏症者，平时应避免使用伯氨喹类氧化性药物及其他已明确可引起溶血的药物，避免食用蚕豆。9 2.珠蛋白生成障碍性贫血是一组常染色体遗传性疾病，凡家族史有死胎、流产者，应做好优生优育的宣传、咨询工作，做好婚前检査，对未来配偶作血红蛋白电泳筛选。