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1 考纲要求类风湿关节炎风湿热强直性脊柱炎风湿病系统性红斑狼疮 01类风湿关节炎 【概述】 类风湿关节炎（RA）是一种常见的以多发关节肿痛为主要表现的慢性自身免疫性疾病。 多发于中年妇女，以40～50岁女性最为多见。 RA的基本病理改变是滑膜炎，血管翳形成，造成关节软骨、骨组织的破坏。 临床特征：对称性关节肿痛，多数起病缓慢，病人常主诉乏力、低热、食欲减退等。大部分病人的关节炎症呈慢性持续状态，严重者可出现骨质破坏、关节畸形和功能受限。 【诊断要点】 （一）临床表现 1.关节受累的表现 RA受累的关节均为有滑膜结构的可动关节，表现为红、肿、热、痛及功能障碍，多为双侧对称性。掌指关节、近端指间关节以及腕、肘、肩、跖趾、膝和踝关节等均可受累，手和腕关节最常受累。 受累关节常常有晨僵感。晚期常造成各种畸形。2 2.关节外表现 RA虽以关节炎症为特征，亦可侵犯其他组织和器官，可出现类风湿结节、血管炎（如皮肤溃疡、周围神经病变等）、心脏病变、肺间质病变、胸膜炎及贫血等多种关节外表现。 （二）实验室检查 1.RA患者多有轻至中度贫血，白细胞正常或增高，病情活动者血小板多增高。血沉增快和（或）C反应蛋白升高的程度可反映体内炎症的程度。 2.70%～80%的患者类风湿因子（RF）阳性，故RF阴性亦不能除外RA的诊断。 3.抗环瓜氨酸肽抗体（ACCP），对RA诊断的敏感性和特异性均高于RF。 （三）X线检查 RA早期表现为关节周围软组织肿胀、骨质疏松，继而出现关节面软骨破坏、间隙变窄，关节边缘3骨质破坏或囊状透亮区。晚期可有骨性强直或关节半脱位。 （四）诊断标准 目前采用1987年美国风湿病学会制定的RA诊断标准。 1.晨僵指受累关节或周围组织晨起发僵、活动后减轻的现象，每天持续至少1小时。 2.3个或3个以上关节炎指14个关节区域（双侧近端指间、掌指、腕、肘、膝、踝和跖趾关节）中至少3个或者3个以上的关节区域有软组织肿胀或积液。 3.手关节炎指腕关节、掌指关节和近端指间关节的肿痛。 4.对称性关节炎同时累及左右两侧相同的关节区域，但不要求绝对对称。 5.类风湿结节在骨突起部位、关节伸侧出现的皮下结节。 6.类风湿因子阳性。 7.典型的X线改变包括骨质疏松、骨质破坏、关节间隙变窄等。 以上7条中满足4条或4条以上，其中第1～4条均需要持续6周或者6周以上，并排除其他关节炎，即可诊断RA。 2009年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟提出新的RA分类标准，这一标准根据关节受累情况及数目（0～5分）、血清RF及ACCP指标（0～3分）、滑膜炎持续时间是否超过6周（0～1分）和急性反应物正常与否（0～1分）进行评分，总分超过6分可以诊断RA。 （五）鉴别诊断 1.骨关节炎 为退行性骨关节病变。 发病年龄多在45岁以上，以累及负重关节为主，最常见为膝关节、腰椎，手关节受累时多发生在远端指间关节。 血沉正常，RF阴性。X线检查可见关节间隙变窄，软骨下骨硬化，边缘性骨赘（骨质增生）及囊性变，无侵蚀性病变。 2.强直性脊柱炎 多见于男性青壮年，常有家族史，约90%的患者HLA-B27阳性。 主要受累关节为骶髂关节、脊柱及下肢关节。X线表现为骶髂关节面模糊，关节间隙变窄、增宽或4融合。 3.风湿性关节炎 多发生于青少年，发病前有链球菌感染史，多累及四肢大关节，表现为游走性关节肿痛。 抗链球菌溶血素O升高，RF阴性，X线检查无关节骨质侵蚀。 4.痛风 患者多为中老年男性，关节炎的好发部位为第1跖趾关节或跗关节。急性起病，红肿热痛明显，可有痛风结节或痛风石。血尿酸可升高，也可正常。 5.系统性红斑狼疮 患者多为育龄女性，表现为皮疹，关节痛，脱发，脏器受损，抗核抗体及多种自身抗体阳性，X线检查无关节侵蚀性破坏。 【处理要点】 （一）药物治疗 1.一般原则 药物是RA治疗的主要手段。 目前RA的治疗原则是早期，联合治疗，即早期使用改变病情药。 改变病情药：可以控制病情发展，减少骨破坏的发生。 非甾体抗炎药：可以很快地减轻患者的关节肿痛，但是对RA引起的免疫反应和骨质破坏不发生根本的影响。5 临床上常常同时联合使用非甾体抗炎药和改变病情药，必要时加用糖皮质激素，其目的是使作用机制不同的药物最大程度地发挥各自的作用，尽早控制关节炎症，防止骨破坏。 在病情严重的情况下，可以两种或两种以上改变病情药物联合使用，如甲氨蝶呤和柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤和抗疟药、甲氨蝶呤和来氟米特等，或三种药物同时使用。 2.常用药物 （1）非甾体抗炎药 是治疗RA的一线药物，药理作用为通过抑制环氧化酶、减少炎性介质前列腺素的产生从而达到消炎、止痛和退热的作用。 常用药物：布洛芬、双氯酚酸、萘普生、萘丁美酮、美洛昔康、尼美舒利等。用药时要注意个体差异，应当避免两种或两种以上非甾体抗炎药联合使用。 不良反应：胃肠道反应、间质性肾炎、肝功能损害、血小板减少、过敏反应。 （2）改善病情药 能够在一定程度上改变RA的疾病进程，这一类药物的共同特点是起效较慢。 甲氨蝶呤是RA治疗的首选药物，常用剂量为7.5～15mg，每周1次，初始治疗宜从小剂量开始。 副作用：骨髓抑制、肝功能损害、胃肠道反应、肺间质病变。 柳氮磺胺吡啶、来氟米特、氯喹、羟基氯喹、环孢素A等可单独或者与甲氨蝶呤联合使用来治疗RA。 ◆柳氮磺胺吡啶：注意过敏反应、胃肠道反应、肝毒性； ◆来氟米特：有肝损害、骨髓抑制、高血压、继发感染等副作用； ◆氯喹、羟基氯喹：主要观察眼部可能出现的副作用； ◆环孢素：用药期间应注意监测血压、肾功能状态； ◆雷公藤：对生育能力有一定的抑制作用。 （3）糖皮质激素 有明显的抗炎作用，可以减轻关节的肿胀、疼痛和晨僵症状。 不良反应：高血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松等。 宜选择短效制剂，如泼尼松或泼尼松龙，每日剂量最好不超过10mg。 （4）近年来以肿瘤坏死因子拮抗剂为代表的生物制剂靶向性治疗对重症类风湿关节炎患者效果显著，但是远期疗效还需积累更多的临床经验。 代表药物：依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗。 （二）手术治疗 对经药物积极治疗无效的部分病人，膝关节滑膜切除术可能有一定的作用。 对于晚期RA病人，已发生严重的骨质破坏和关节畸形者，可考虑行人工关节置换术。 【健康指导】 1.对病人和家属的教育非常重要，一方面让他们了解RA是一种慢性疾病，做好长期治疗的思想准备，同时又要鼓励病人、避免恐惧心理，配合医生共同完成治疗。 2.如有发热及明显关节肿痛的病人可以卧床休息，症状基本控制后，应适当活动，以避免发生关节强直及肌肉萎缩，同时配合适当的物理疗法。饮食应包含足量的蛋白质和维生素。 3.治疗目的是最大限度地改善关节功能，提高生活质量。 4.必须认识到RA是一种全身性疾病，注意有无关节外并发症的发生。 5.对于诊断和治疗较困难的病人，或者经过积极的治疗后仍然效果不佳的病人宜考虑转诊。 02风湿热 【概述】 风湿热（RF）：是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的一种自身免疫性疾病，主要累及全身结缔组织，表现为急性或慢性结缔组织炎症。 常见受累及的器官为心脏、皮肤、大关节和血管，也有部分影响肾脏和神经系统，其中以心脏病变最为严重（舔过关节、咬住心脏）。6 临床上可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈症等症状和体征。血液化验抗链球菌溶血素“O”抗体滴度增高，血沉加快。 本病有反复发作倾向，如果心脏瓣膜炎症反复发作，则可导致慢性风湿性心脏瓣膜病。 风湿热可发生于任何年龄，但多发生于5～15岁儿童。 【诊断要点】 （一）临床表现 1.前驱症状 在风湿热症状出现之前2～5周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的病史。 起病时病人可表现为周身疲乏、发热、咽痛、咳嗽、食欲减退等临床症状。 2.典型表现 （1）发热：半数以上的患者有发热，热型不规则，年龄小的儿童多见高热，成人多为中等度发热。 （2）关节炎：发生率达75%以上，呈游走性关节肿痛，多发性，同时侵犯几个大关节。膝、踝、肘、腕、肩关节较常见，急性发病时受累关节呈红、肿、灼热、疼痛和压痛、活动受限，急性期过后一般不遗留关节畸形。 （3）心脏炎：急性期的心脏炎是导致患者发生充血性心力衰竭的最常见原因。 1）心肌炎： ①心动过速：心率100～140次/分，与体温升高不成比例。 ②心脏扩大：心脏浊音界增大。 ③心音改变：常可闻及奔马律，第一心音减弱，形成胎心样心音。 ④心脏杂音：心尖部或主动脉瓣区可听到收缩期吹风样杂音。 2）心内膜炎：常累及左心房、左心室的内膜和瓣膜，二尖瓣膜最常受累，主动脉瓣次之。 3）心包炎：常出现于风湿热活动期，可与心肌炎同时存在，是严重心脏炎的表现之一。临床表现为心前区疼痛，部分病人可闻及心包摩擦音，持续数天至2～3周。 （4）舞蹈病：常发生在儿童，4～7岁儿童较多见，主要由于风湿炎症侵犯基底节所致，临床表现为无目的、不自主的躯干或肢体动作，或表现为面部肌肉无意识抽动。 （5）皮肤表现：出现环形红斑和皮下结节，较少见，常为一过性。 3.不典型风湿热的表现 （1）关节痛：只表现为游走性关节痛和轻微关节压痛。主要为大关节病变。 （2）不典型心脏炎：由轻症心肌炎或心瓣膜炎引起，表现为活动性心悸，气短，心前区不适。无典型心肌炎、心包炎或心内膜炎的表现。 （3）单纯舞蹈病：多发生于儿童，可无其他风湿热的表现。 （二）实验室检查 1.血常规：白细胞轻至中度增高，中性粒细胞增多，核左移；常有轻度正细胞性、正色素性贫血。 2.检测链球菌感染的证据 （1）咽拭子培养 （2）抗链球菌溶血素O（ASO）：500IU为增高。 （3）抗链球菌激酶（ASK） （4）抗脱氧核糖核酸酶B7 （5）抗透明质酸酶、抗链球菌菌酶和抗M蛋白抗体测定。 3.检测风湿活动和持续存在的证据 （1）红细胞沉降率（ESR）：风湿活动时，ESR增快。 （2）C反应蛋白（CRP）：风湿活动时CRP增高。 （3）黏蛋白：风湿活动时，胶原组织破坏，血清中黏蛋白浓度增高。 （4）免疫指标检测：风湿活动时，循环免疫复合物检测阳性，血清总补体和补体C3降低。 （三）诊断标准 临床上有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现，并有近期链球菌感染证据者即可诊断为风湿热。主要表现（五环星光下）次要表现链球菌感染的证据心脏炎关节痛多关节炎发热舞蹈病ESR增高环形红斑CRP增高皮下结节PR间期延长咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性，链球菌抗体效价升高 （四）鉴别诊断 1.类风湿关节炎：多以对称性手、腕等小关节受累为主，关节肿痛伴有晨僵。X线检查，手指关节呈梭形肿胀，骨质疏松，关节间隙变窄，中晚期可见骨质侵蚀破坏和关节畸形。 2.强直性脊柱炎：表现为慢性腰骶痛或足跟痛，脊柱活动受限，X线检查可见骶髂关节炎症改变，关节面模糊，关节间隙变窄、增宽或融合。 3.系统性红斑狼疮：可有发热、关节炎、心脏炎等，但常伴有皮疹，抗核抗体及多种自身抗体阳性。 4.亚急性感染性心内膜炎：多见于原有心脏瓣膜病变的患者，有进行性贫血、脾肿大、瘀血、栓塞等表现，血培养多为阳性。 【处理要点】 治疗目的：清除链球菌感染病灶；早期明确心脏炎是否存在并加以处理；控制充血性心力衰竭；缓解关节及其他症状。 （一）一般治疗 风湿热活动期必须卧床休息。 若心脏有明显受损的表现，在病情好转后仍须控制活动量，直到症状消失且ESR恢复正常。 若有心脏扩大、心包炎、持续性心动过速和明显心电图异常者，在症状消失、ESR正常后仍需卧床休息3～4周。 恢复期亦应适当控制活动量3～6个月。 （二）抗风湿治疗 常用药物有水杨酸制剂和糖皮质激素两类。对无心脏炎的患者不必使用糖皮质激素，水杨酸制剂对急性关节炎疗效确切。 1.水杨酸制剂：是治疗急性风湿热