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1第七章 血液造血系统疾病 主要内容贫血血液系统恶性疾病出血性疾病贫血概论急性白血病出血性疾病病因、分类及发病机制缺铁性贫血慢性白血病血特发性血小板减少性紫癜（ITP）巨幼细胞贫血淋巴瘤 溶血性贫血多发性骨髓瘤 再生障碍性贫血 贫血 一、贫血概论 （一）贫血的定义 1.贫血：是指全身循环血中单位容积内血红蛋白（Hb）的浓度、红细胞计数（RBC）或红细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。成年男性Hb＜120g/L、RBC＜4.0×1012/L或HCT＜40%；女性Hb＜110g/L（孕妇＜100g/L）、RBC＜3.5×1012/L或HCT＜35%，可被诊断为贫血。 2.贫血严重度划分标准为：Hb＜30g/L为极重度，Hb30～60g/L为重度，Hb60～90g/L为中度，Hb＞90g/L为轻度。 （二）分类 1.按贫血的病因和发病机制分类 2.按外周血成熟红细胞形态分类 根据RBC数、Hb量和HCT值计算出红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白（MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC），计算方法如下： MCV（fl）=每升血中红细胞比容/每升血中红细胞数，正常值为80～94fl。 MCH（pg）=每升血中血红蛋白数/每升血中红细胞数，正常值为26～32pg。 MCHC（g/L）=每升血中血红蛋白数/每升血中血细胞比容，正常值为0.31～0.35g/L。 根据这3个指标的变化，将贫血分为大细胞性贫血、正常细胞性贫血及小细胞低色素性贫血，见表2 根据病因和发病机制，下列贫血分类正确的是 A.红细胞生成减少和造血功能障碍2大类 B.红细胞生成减少、红细胞破坏过多和失血3大类 C.造血原料不足、造血功能障碍和破坏过多3大类 D.红细胞生成减少、红细胞破坏过多2大类 E.造血原料不足、失血、溶血3大类『正确答案』B 属于正常细胞性贫血的是 A.急性失血性贫血 B.巨幼细胞性贫血 C.缺铁性贫血 D.慢性失血性贫血 E.铁粒幼细胞性贫血『正确答案』A 与血液病分类无关的项目为 A.病因学 B.发病机制 C.疾病性质 D.临床表现. E.细胞形态学『正确答案』D （三）临床表现 贫血症状的有无及其轻重决定于：①产生贫血的原因及原发病；②贫血发生的快慢；③血容量有无减少；④血红蛋白减少的程度；⑤心血管代偿的能力。 1.一般表现 乏力，皮肤、黏膜、指甲苍白。 2.呼吸循环系统 呼吸加速、加深，心率加快，心悸气短，活动时尤甚，可有脉压加大，毛细血管搏动征，循环时间加快等。 3.神经系统 头痛、头晕。巨幼细胞性贫血时，可有“脊髓联合变性”的神经系统改变。 4.消化系统 食欲不振，恶心，呕吐。巨幼细胞性贫血时，患者舌乳头萎缩，发炎，舌痛，舌质绛红呈牛肉样。 5.泌尿生殖系统 尿中偶有蛋白尿。 6.其他 （1）缺铁性贫血时：有毛发干枯、指甲干燥、变薄、脆裂，甚至反甲。3 （2）溶血性贫血时：有黄疸、肝脾大，急性溶血时可有高热、循环衰竭、急性肾功能不全、黄疸、高血红蛋白血症、血红蛋白尿。 与贫血无关的表现为 A.皮肤、黏膜苍白 B.疲乏、无力 C.头痛、头晕 D.心悸、呼吸困难 E.发绀『正确答案』E 反映骨髓红系造血功能的最佳指标为 A.RBC计数 B.Hb测定 C.HCT测定 D.RBC形态学观察 E.网织红细胞Ret计数『正确答案』E 二、缺铁性贫血 （一）概述 1.缺铁性贫血是由于体内铁的不足导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。 2.缺铁性贫血的病因包括：铁摄入不足、慢性失血导致的铁丢失过多及铁的吸收障碍。慢性失血是缺铁性贫血最常见的病因之一。 在全球范围内，发病率最高的贫血为 A.海洋性贫血 B.缺铁性贫血 C.镰状RBC贫血 D.巨幼细胞性贫血 E.再障『正确答案』B 在我国，引起缺铁性贫血的主要原因是 A.营养不良 B.慢性失血 C.慢性腹泻 D.吸收障碍 E.需要增多『正确答案』B （二）诊断要点 1.临床表现 除有贫血的一般临床表现外，尚有因含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的临床表现： 表现为黏膜损害，常见有口炎、舌炎，可有咽下困难或咽下时梗阻感（Plummer－Vinson综合征）及外胚叶组织营养缺乏表现如皮肤干燥、毛发无泽、反甲（匙状指）等，以及精神神经系统表现，甚至发生异4食癖。 另外：缺铁可影响小儿的生长发育，出现体重低，体力下降，智力低下，易激惹，注意力不集中，消化和免疫功能减低等。 与缺铁性贫血无关的表现是 A.舌炎、口角炎 B.吞咽困难 C.黄疸 D.小儿行为异常 E.反甲现象『正确答案』C 2.实验室检查 （1）血象：呈现小细胞低色素性贫血，中心淡染区扩大。网织红细胞计数大多正常，或轻度增多。白细胞计数正常或轻度减少，分类正常。血小板计数一般正常。 （2）骨髓象：红细胞系统明显增多，有核红细胞胞质少，血红蛋白形成差。粒系和巨核细胞系正常。铁幼粒细胞极少或消失。细胞外铁阙如。 （3）生化检查：血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低。血清铁蛋白降低。 测定血清铁（SI）、血清铁蛋白（SF）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS），可了解机体铁代谢情况，缺铁性贫血时 A.SI↓，SF↑，TIBC↓，TS↑ B.SI↑，SF↓，TIBC↓，TS↓ C.SI↓，SF↓，TIBC↓，TS↑ D.SI↑，SF↑，TIBC↑，TS↑ E.SI↓，SF↓，TIBC↑，TS↓『正确答案』E 3.诊断 缺铁性贫血的诊断标准：①小细胞低色素性贫血。②血清铁＜10.7μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/l，运铁蛋白饱和度＜0.15。③血清铁蛋白＜14μg/L。 寻找缺铁的病因：应包括查大便潜血和虫卵，胃肠道钡餐检查、胃镜检查及妇科检查月经过多的原因等。 女性，32岁，两月来头晕、乏力，在某医院检查发现贫血，试服硫酸亚铁6天，因血红蛋白未增加来院就诊。查血红蛋白50g/L，白细胞和血小板正常。红细胞大小不等，中心淡染，网织红细胞6%，骨髓中铁粒幼红细胞减少，其最可能的诊断是 A.溶血性贫血 B.缺铁性贫血 C.感染性贫血 D.巨幼细胞性贫血 E.海洋性贫血『正确答案』B 缺铁性贫血周围血象主要特征是 A.以红细胞数减低为主 B.以血红蛋白量减低为主 C.以血小板数降低为主 D.以网织细胞数增加为主5 E.以白细胞数减低为主『正确答案』B 体内缺铁初期的最早最可靠的诊断依据是 A.典型的小细胞低色素性贫血血象 B.血清总铁结合力增高 C.血清铁减低 D.骨髓贮存铁减少或缺乏 E.血清转运铁蛋白饱和度下降『正确答案』D 体内贮存铁的形式主要是 A.血红蛋白所含铁 B.血浆转铁蛋白 C.肌红蛋白所含铁 D.铁蛋白及含铁血黄素 E.辅因子所含铁『正确答案』D 反映机体缺铁最敏感的指标为 A.RBC计数 B.Hb测定 C.血清铁 D.血清铁蛋白 E.转铁蛋白饱和度『正确答案』D （三）处理要点 1.去除引起缺铁性贫血的病因。 2.补充铁剂。 （1）口服铁剂：铁剂的补充治疗以口服为宜。常用的有硫酸亚铁、右旋糖酐铁、琥珀酸亚铁以及多糖铁复合物。 （2）肌内注射铁剂：如果患者对口服铁剂不能耐受、不能吸收或失血速度快须及时补充者，可改用注射铁剂。右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂。因其可引起致命的过敏反应，故应严格掌握适应证。续 常用注射铁剂右旋糖酐铁，常需深部肌内注射。 常用注射铁剂的指征为：①口服铁剂有严重消化道反应，无法耐受；②消化道吸收障碍；③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情；④妊娠晚期、手术前、失血量较多，亟待提高血红蛋白者。 （3）静脉注射铁剂：如果患者对肌内注射铁剂的疼痛不能耐受，可使用静脉注射铁剂。常用的静脉注射铁剂为蔗糖铁，100～200mg加入到100ml生理盐水中静脉点滴，输注时间不能低于30分钟。注射用铁的总需量（mg）：（需达到的血红蛋白浓度－患者的血红蛋白浓度）×0.33×患者体重（kg）。 成人口服铁剂治疗缺铁性贫血应 A.不间断的口服铁剂6～8周 B.一直口服铁剂至血红蛋白正常 C.一直口服铁剂至血红蛋白接近正常为止，以免过量 D.服铁剂至血红蛋白正常为止，继续服用一个月 E.口服铁剂至血红蛋白正常后，口服铁剂4～6个月，待铁蛋白正常后停药6『正确答案』E 用于胃切除后引起的缺铁性贫血 A.切脾术 B.糖皮质激素 C.雄激素 D.右旋糖酐铁注射 E.输血『正确答案』D （四）健康指导 1.对婴幼儿要及时添加适当的辅助食品，纠正偏食。 2.妊娠后期和哺乳期妇女应每日补充适量铁剂。 3.对多次献血的人员要注意补充铁剂。 4.在钩虫病流行地区，要大力开展消灭寄生虫的卫生防疫工作，防止患者重复感染，同时给予口服铁剂。 5.对胃切除或胃次全切除的患者，也需及时补充铁剂。 总结缺铁性贫血 1.血象：WBC、Plt不少。 2.最能说明体内贮备铁缺乏：血清铁蛋白降低。 3.升高：总铁结合力、游离原卟林。 4.治疗：补铁，4～6个月补足储存铁。网织红细胞先5～10天，血红蛋白2周后才升，2个月恢复正常。 三、巨幼细胞贫血 （一）概述 巨幼细胞贫血是由于叶酸或维生素B12缺乏，细胞DNA合成障碍而引起的大细胞性贫血。 临床上分为两种类型：①营养性巨幼细胞贫血：大多是因为膳食质量、结构不佳，烹调欠科学，吸收不良或需要增加营养所致。②恶性贫血：系内因子缺乏致维生素B12吸收障碍所致。 巨幼细胞性贫血发病的本质为 A.DNA代谢障碍. B.能量代谢障碍 C.磷酯代谢障碍 D.Hb合成障碍 E.细胞凋亡过度『正确答案』A （二）诊断要点 1.临床表现 （1）血液系统表现：缓慢起病，部分患者伴有轻度溶血，可有黄疸，合并有血小板减少时可有皮肤紫癜、鼻黏膜出血。 （2）消化系统表现：常有舌痛、舌质红、舌乳头萎缩，呈“牛肉样”舌，食欲不振、腹胀、腹泻。 （3）神经系统表现：维生素B12缺乏时由于髓鞘质合成障碍，末梢神经、脊髓及脑部均可受到损害，侵及脊髓后索及侧索即称为脊髓联合变性。 2.实验室检查 （1）血象：呈现大细胞性贫血。网织红细胞计数绝对值减少。7 （2）骨髓象：增生性贫血骨髓象。红细胞系统明显增多，呈现典型的巨幼改变。 （3）胃液检查：恶性贫血患者胃液量少，胃酸缺乏。 （4）生化检查：叶酸缺乏性巨幼细胞贫血时血清叶酸及红细胞叶酸均降低。维生素B12缺乏性巨幼红细胞性贫血除血清维生素B12降低外，红细胞叶酸也可降低。血清间接胆红素增高，血清铁、转铁蛋白饱和度及乳酸脱氢酶均增高。 在我国，成年巨幼细胞性贫血患者中 A.以缺乏叶酸为主 B.以缺乏VitB12为主 C.以缺乏VitC为主 D.叶酸、VitB12同时缺乏为主 E.叶酸缺乏与VitB12缺乏不分主次『正确答案』A 女，25岁，妊娠35周，头晕，乏力，心悸2个月。既往体健，血常规：Hb80g/L，MCV108fl，MCH35pg，MCHC33%，WBC3.6×109/L，PLT95×109/L，网织红细胞0.02。为明确诊断，首先应进行检查 A.尿Rous试验 B.粪隐血试验 C.血清铁，铁蛋白测定 D.Coombs试验 E.血清叶酸，维生素B12测定『正确答案』E 3.诊断 根据病史、临床表现、血象和骨髓象一般诊断不难，为进一步明确是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏，则需要测定血清叶酸、红细胞叶酸及血清维生素B12。 （三）处理要点 1.治疗基础病 2.叶酸及维生素B12缺乏的治疗 3.由于内因子缺乏所致的恶性贫血、全胃切除，需终身维持用药。 总结巨幼贫 缺乏叶酸和VB12 1.临表：面黄；口角炎、牛肉