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2019/9/13偏头痛的诊断与治疗ThediagnosisandtreatmentofmigraineYifengDu（杜怡峰）ShandongProvincialHospital，Jinan,Shandong,ChinaJanuary3,2016偏头痛的流行病学•偏头痛是世界上最常见的神经系统疾病•患病率：西方国家较高德国：28%；美国：8-12%；日本：8%中国大陆：986/10万20100406080302010女性男性患病率年龄（岁）偏头痛的年龄及性别分布血管源性学说神经源性学说三叉神经反射学说偏头痛的发病机制其他机制•基因：多基因；家族性偏瘫性偏头痛——19号染色体；P/Q型电压门控钙通道基因•微量元素：镁离子（枕叶内含量降低）•内源性阿片肽系统•NO系统•多巴胺受体：多巴胺受体基因变异•Gi蛋白：无先兆型偏头痛、先兆型偏头痛、丛集性头痛患者的淋巴细胞中Gi蛋白缺乏或功能低下激素作用：月经来潮、排卵、口服避孕药、激素替代治疗饮食因素：酒精、富含亚硝酸盐的肉类、谷氨酸钠、天冬氨酸、巧克力、过期的奶酪、误餐心理因素：紧张、应激释放（周末或假期）、焦虑、生气、抑郁行为和环境因素：耀光注视、闪烁的灯光、视力集中、荧光、气味、天气变化、高海拔睡眠相关因素：睡眠不足、睡眠过多复杂因素：头部外伤、用力、疲劳药物作用：硝酸甘油、组胺、利血平、肼苯达嗪、雷尼替丁、雌激素偏头痛的诱发因素1.偏头痛1.1无先兆性偏头痛1.2先兆性偏头痛1.2.1有偏头痛头痛的典型先兆1.2.2无偏头痛头痛的典型先兆1.2.3无头痛的典型先兆1.2.4家族性偏瘫性偏头痛(FHM)1.2.5散发的偏瘫性偏头痛1.2.6基底型偏头痛偏头痛的IHS分类1.偏头痛1.3通常为偏头痛前驱的儿童周期综合征1.3.1周期性呕吐1.3.2腹型偏头痛1.3.3良性儿童发作性眩晕1.4视网膜性偏头痛1.5偏头痛的合并症1.5.1慢性偏头痛1.5.2偏头痛持续状态1.5.3无梗塞性持续先兆1.5.4偏头痛性梗塞1.5.5偏头痛诱发的癫痫发作偏头痛的IHS分类1.偏头痛1.6很可能的偏头痛1.6.1很可能的无先兆性偏头痛1.6.2很可能的先兆性偏头痛1.6.5很可能的慢性偏头痛偏头痛的IHS分类•慢性偏头痛每月至少发生15天并持续发生3个月以上。•其他偏头痛的分类包括：有先兆偏头痛，无先兆偏头痛，伴并发症的偏头痛，很可能偏头痛，伴偏头痛的发作性综合征。•有先兆偏头痛划分为典型先兆偏头痛；典型先兆伴头痛；不典型先兆伴头痛；脑干先兆偏头痛；偏瘫型偏头痛；家族性偏瘫型偏头痛若干类型；散发性偏瘫性偏头痛，视网膜性偏头痛。[IHC2013]国际头痛疾病分类标准第三版偏头痛的IHS分类无先兆偏头痛表现为自发的复发性头痛发作，持续4～72小时。头痛的典型特征是局限于单侧的搏动性头痛，程度为中度或重度，可因日常躯体活动而加重，伴恶心、怕声和畏光。•诊断标准a．至少有5次发作符合b～d项标准b．头痛发作持续时间4～72小时(未经治疗或治疗无效者)c．头痛至少具有下列特点中的两项：(1)局限于单侧；(2)搏动性质；(3)程度为中度或重度(日常活动受限或停止)；(4)因上楼梯或其它类似日常躯体活动而加重d．头痛期至少具有下列中的一项：(1)恶心和/或呕吐；(2)畏光和怕声e．至少具有下列中的一项：(1)病史、体检和神经系统检查不提示症状性头痛；(2)病史和/或体检和/或神经系统检查提示症状性头痛，但可被适当的检查排除；(3)有症状性头痛的表现，但偏头痛首次发作与症状性头痛在时间上无明确关系无先兆偏头痛偏头痛的临床表现与诊断标准高峰疼痛强度头痛发作4~72h前驱症状先兆期头痛期恢复期头痛前1~24h头痛发作时头痛后症状或发作前0~60分钟可能持续数小时至数天时间有先兆偏头痛偏头痛的临床表现与诊断标准•诊断标准a．至少有两次符合b项发作b．至少具有下列4项特点中的3项：(1)有1种或多种完全可逆的先兆症状，表现为局灶性大脑皮层和/或脑干的功能障碍；(2)至少有1种先兆症状逐渐发生，先兆症状持续时超过4分钟，或者有2种以上先兆症状连续发生；(3)先兆症状持续时间不超过60分钟，如先兆症状超过1种，症状持续时间则相应增加；(4)头痛发生在先兆之后，间隔时间少于60分钟(头痛可以在先兆之前或与先兆症状同时发生)c．至少具有下列各项中的一项(参见无先兆偏头痛的e项)有先兆偏头痛偏头痛的临床表现与诊断标准•诊断标准（国际头痛疾病分类标准第三版，IHC2013）先兆偏头痛的诊断，必须满足以下条件：一个或多个视觉；感觉；声音；运动；脑干；或视网膜症状；4项标准中至少达到2项标准：（1）至少有1个先兆症状逐渐蔓延，超过5分钟或以上和/或2个或更多相继出现的症状；（2）每个先兆症状持续5到60分钟；（3）至少1个先兆症状是单侧的；（4）先兆症状同时或之后不久出现头痛。有先兆偏头痛偏头痛的临床表现与诊断标准A.至少两次发作满足偏头痛标准B.偏头痛样头痛发作同时或四日内发生第三、第四和/或第六脑神经中一条或多条轻瘫；适当的检查排除眼窝组织和后窝损伤。眼肌麻痹型偏头痛偏头痛的临床表现与诊断标准周期性呕吐A.至少5次发作符合标准B和CB.周期性发作，个别患者呈刻板性，强烈恶心和呕吐持续1小时至5天C.发作期间呕吐至少4次/小时至少1小时D.2次发作间期症状完全缓解E.不归因于其他疾患可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征偏头痛的临床表现与诊断标准腹型偏头痛A.至少5次发作符合标准B－DB.腹部疼痛发作持续1－72小时（未治疗或治疗不成功）C.腹部疼痛具备以下所有特点：1.位于中线、脐周或难以定位；2.性质为钝痛或‘justsore’；3.程度为中度或重度D.腹痛期间有以下至少2项:1.食欲减退；2.恶心；3.呕吐；4.苍白E.不能归于另一种疾病可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征偏头痛的临床表现与诊断标准儿童良性阵发性眩晕A.符合标准B至少发作5次以上B.无先兆多次严重眩晕发作，数分钟到数小时后自行缓解C.发作间期神经系统检查和听力、前庭功能正常D.脑电图正常可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征偏头痛的临床表现与诊断标准A.至少2次发作符合标准B~DB.先兆包括以下可完全恢复的症状中至少2条，但是没有活动力弱：1.构音障碍2.眩晕3.耳鸣4.听觉迟钝5.复视6.同时在双眼颞侧和鼻侧区域的视觉症状7.共济失调8.意识水平的下降9.同时双侧感觉异常基底型偏头痛偏头痛的临床表现与诊断标准C.至少符合以下1条：1.至少一个先兆症状逐渐发展时间≥5分钟和/或不同的先兆症状接连出现≥5分钟2.每个症状≥5分钟并且≤60分钟D.在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合无先兆性偏头痛的（B-D）标准的头痛E.不归因于其他疾患偏头痛的临床表现与诊断标准基底型偏头痛•偏头痛引起的眩晕命名尚未统一。•目前的命名有：偏头痛性眩晕、良性复发性眩晕、偏头痛相关的眩晕、偏头痛诱发的眩晕和前庭型偏头痛（VM）。•目前倾向采用：前庭性偏头痛前庭性偏头痛偏头痛的临床表现与诊断标准偏头痛性眩晕的病理生理•发作间期，三叉神经刺激和前庭检查的敏感性增强。前庭刺激在偏头痛中诱发的异常疼痛支持MV敏化作用的中枢机制。•MV可能是外周、中枢两种机制作用的结果。•研究滞后于偏头痛偏头痛的临床表现与诊断标准前庭性偏头痛1243至少5次发作(中度~重度)，每次持续时间5min~72小时眩晕发作时至少具备以下三项之一:(a)头痛（中~重度）:单侧、搏动，日常活动加剧。(b)畏光、尾声。(c)视觉先兆目前或以往有偏头痛病史排除其他前庭疾病。ThomasLempert.Vestibularmigraine:Diagnosticcriteria.JofVestibularResearch.2012,22:167-172.123至少5次发作(中度~重度)，每次持续时间5min~72小时。排除其他前庭疾病。仅满足上述B、C之一。前庭性偏头痛诊断要点可能的前庭性偏头痛诊断要点偏头痛的临床表现与诊断标准前庭性偏头痛•鉴别诊断（排除其它发作性眩晕）–良性和中枢性阵发性位置性眩晕–梅尼埃病–短暂性缺血发作–第八对颅神经压迫综合征–内耳疾病和癫痫性眩晕偏头痛的临床表现与诊断标准前庭性偏头痛•鉴别诊断良性阵发性位置性眩晕（BPPV）与MV偏头痛者BPPV发病率较高，可能系椭圆囊缺血所致BPPV根据Dix-Hallpike诊断。如位置性眼震不典型，可能是中枢性位置性眼震。偏头痛的临床表现与诊断标准前庭性偏头痛•鉴别诊断良性阵发性位置性眩晕的临床表现头位变化时发作眩晕：“不堪回首”发作时间特点:“以秒计算”发作时眩晕,不发作时仍可头昏,头沉生活当中：“望床兴叹”，“俯首帖耳”自我好转性，亦可复发无听力障碍、耳鸣及不稳感；无中枢症候,听力检查及温度试验正常；偏头痛的临床表现与诊断标准前庭性偏头痛•鉴别诊断基底型偏头痛基底型偏头痛常见于有家族史的年轻女性。首先出现视觉现象（类似典型偏头痛先兆），累及双侧视野。可伴眩晕、肢体不协调、构音障碍和双侧手脚麻刺感。眩晕是基底型偏头痛最常见的症状，如出现耳鸣和波动性听力下降，与梅尼埃病的鉴别较难。偏头痛的临床表现与诊断标准前庭性偏头痛•鉴别诊断梅尼埃病梅尼埃病患者一生中偏头痛发病率为56%，而同年龄、性别的对照组发病率仅有25%。–梅尼埃病患者中可能同时就患有前庭型偏头痛–梅尼埃病和偏头痛之间有某种病理生理联系进行性听力下降在MV中见不到，只是偶有轻度、非进行性的听力下降。偏头痛的临床表现与诊断标准前庭性偏头痛1.vonBrevernM,etal.Epidemiologyofbenignparoxysmalpositionalvertigo:apopulationbasedstudy.JNeurolNeurosurgPsychiatry.2007;78(7):710-5.2.vonBrevernM,etal.Epidemiologicalevidenceforalinkbetweenvertigoandmigraine.JVestibRes.2011;21(6):299-304.偏头痛BPPV偏头痛是BPPV的独立风险因素，可使BPPV发病风险增大7.5倍。晕动症晕动症状是偏头痛患者最常见的前庭症状，特别是儿童和有先兆偏头痛。梅尼埃病45%的梅尼埃病患者发病时有偏头痛样症状（偏头痛性头痛、畏光、先兆）。小脑疾病家族性偏瘫型偏头痛表现为进行性共济失调，伴随发作性眩晕。不同类型眩晕疾病都可合并偏头痛偏头痛的临床表现与诊断标准前庭性偏头痛A.符合无先兆偏头痛诊断标准（C-D）的头痛，每月发作超过15天3个月以上B.不能归于其它疾病偏头痛的临床表现与诊断标准偏头痛并发症慢性偏头痛A.无先兆偏头痛患者当前发作除持续时间外与以前典型发作相同。B.头痛有以下两个特点:1.持续72小时2.程度剧烈C.不能归于其它疾病偏头痛的临床表现与诊断标准偏头痛并发症偏头痛持续状态A.先兆偏头痛患者当前发作除一种或更多先兆症状持续超过1周外与以前典型发作相同。B.不能归于其它疾病偏头痛的临床表现与诊断标准偏头痛并发症不伴脑梗塞的持续性先兆A.先兆偏头痛患者当前发作除一种或更多先兆症状持续超过60分钟外与以前典型发作相同。B.神经影像学显示相关区域缺血性梗塞灶C.不能归于其它疾病偏头痛的临床表现与诊断标准偏头痛并发症偏头痛性脑梗塞A.偏头痛符合1.2先兆偏头痛诊断标准B.癫痫在先兆偏头痛发作期间或1小时以内发作，符合癫痫发作某一类型诊断标准。偏头痛的临床表现与诊断标准偏头痛并发症偏头痛诱发型癫痫突然发作的首次头痛加重的头痛新近出现的晚发头痛伴有发热、皮疹、颈部抵抗的头痛进行性加重的头痛伴有神经系统症状体征而非先兆的头痛伴有精神改变的头痛伴有视乳头水肿的头痛癌症或HIV患者新出现的头痛偏头痛的鉴别诊断需警惕和进一步检查的头痛原发性头痛的鉴别诊断临床特点偏头痛紧张型头痛丛集性头痛