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巨幼细胞性贫血临床路径（2016年版）一、巨幼细胞性贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为巨幼细胞性贫血。（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）。诊断标准:1、临床表现：（1）贫血症状。（2）消化道症状及舌痛、乳突消失、表面光滑。（3）神经系统症状，下肢对称性深部感觉及振动感消失，平衡失调及步行障碍，周围神经病变及精神忧郁。2、实验室检查：（1）大细胞性贫血，MCV＞100fl，网织红细胞常减低。（2）白细胞和血小板常减少，中性粒细胞核分叶过多。（3）骨髓呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞＞10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型变。（4）生化检查：1）血清叶酸测定＜6.91nmol/L，血清维生素B12测定＜74-103pmol/L。（三）治疗方案的选择。根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010，第二版）。1、对因治疗（饮食、胃肠道肿瘤）；2、口服叶酸10mg，每日3次，口服或肌肉注射维生素B12或甲钴胺；3、必要时输血。（四）标准住院日为30天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合巨幼细胞性贫血疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规+血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血；（2）骨髓穿刺：形态学、细胞化学、免疫表型分析、细胞/分子遗传学；（3）骨髓活检：形态学、免疫组织化学；（4）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型、叶酸、维生素B12、血清铁蛋白、贫血四项；（5）胸片、心电图、腹部彩超、心脏超声、胃镜、结肠镜。2.根据患者情况可选择的检查项目：白血病相关基因检测、凝血功能、溶血相关检查、14碳呼气试验、感染部位病原菌培养等。（七）治疗开始于诊断明确后第1天。（八）治疗方案与药物选择。1.支持、对症治疗。2.口服叶酸。3.口服或肌肉注射维生素B12或甲钴胺。（九）出院标准。1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十）变异及原因分析。治疗中、后有感染、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间或退出路径。二、巨幼细胞性贫血临床路径表单适用对象：第一诊断为巨幼细胞性贫血患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：30天时间住院第1天住院第2天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□完成病历书写□开化验单□对症支持治疗□病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书□患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书□上级医师查房□完成入院检查□骨髓穿刺术（形态学、病理、免疫分型、细胞、分子遗传学检查等）□继续对症支持治疗□完成必要的相关科室会诊□完成上级医师查房记录等病历书写□向患者及家属交待病情及其注意事项重点医嘱长期医嘱：□血液病护理常规□一级护理或二级护理□饮食□视病情通知病重或病危□其他医嘱临时医嘱：□血常规、尿常规、大便常规＋隐血□肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查、叶酸、维生素B12、血清铁蛋白、贫血四项□胸片、心电图、腹部彩超、心脏超声、胃镜、结肠镜□输注红细胞（有指征时）□溶血相关检查□感染部位病原学检查（必要时）、14碳呼气试验□其他医嘱长期医嘱：□患者既往基础用药□其他医嘱临时医嘱：□血常规□骨穿□骨髓相关检查□输注红细胞（有指征时）□其他医嘱主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估□宣教□观察患者病情变化病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第3-5天住院第6-21天主要诊疗工作□上级医师查房□复查血常规□观察血红蛋白、白细胞、血小板计数变化□根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断□根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病□开始治疗□保护重要脏器功能□注意观察药物的副作用，并对症处理，完成病程记录□上级医师查房，注意病情变化□住院医师完成病历书写□复查血常规□注意观察体温、血压、体重等□成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）□造血生长因子（必要时）重点医嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：□其他医嘱临时医嘱：□复查血常规□复查血生化、电解质□输血医嘱（有指征时）□对症支持□其他医嘱□口服叶酸，10mg，每日3次，口服□口服或肌肉注射：维生素B12或甲钴胺，0.5mg，每日1次，肌肉注射□其它医嘱长期医嘱：□洁净饮食□抗感染等支持治疗（必要时）□其它医嘱临时医嘱：□血、尿、便常规□血生化、电解质□输血医嘱（必要时）□影像学检查（必要时）□病原微生物培养（必要时）□血培养（高热时）□静脉插管维护、换药□骨穿（可选）□骨髓形态学（可选）□其它医嘱主要护理工作□随时观察患者病情变化□心理与生活护理□嘱患者多饮水□随时观察患者情况□心理与生活护理□嘱患者多饮水病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第22-29天住院第30天（出院日）主要诊疗工作□上级医师查房□住院医师完成常规病历书写□根据血常规情况，决定复查骨穿□上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院□完成出院记录、病案首页、出院证明书等□向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱：□洁净饮食□停抗生素（根据体温及症状、体征及影像学）□其它医嘱临时医嘱：□骨穿□骨髓形态学、微小残留病检测□血、尿、便常规□输血医嘱（必要时）□其它医嘱出院医嘱：□出院带药□定期门诊随访□监测血常规主要护理工作□观察患者病情变化□指导患者办理出院手续病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名