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白塞病（贝赫切特病）临床路径（2016年版）一、白塞病临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为白塞病（贝赫切特病，BD）。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。1989年白塞病国际诊断标准:1.复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或疱疹性溃疡，3次/年；2.复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕）；3.眼病；4.皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎；5.针刺反应（+）。具备第一条者，加上其余4项中任何2项（三）治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。1.一般治疗：休息、健康教育；2.对症治疗：皮肤粘膜处理，必要的眼科处理；3.皮质激素与免疫抑制剂治疗：根据病情选择激素剂量和疗程，必要时可冲击治疗。同时或配合使用免疫抑制剂。4.血浆置换、免疫吸附、生物靶向制剂或免疫细胞治疗。（四）标准住院日。标准住院日10-14天。（五）进入路径标准。1．第一诊断必须符合白塞病。2．达到住院标准：符合BD诊断标准，且重要脏器受累。3．当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间的检查项目。1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、便常规；（2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、免疫球蛋白、补体、自身抗体系列；（3）红细胞沉降率、CRP；（4）抗核抗体谱、ANCA、感染性疾病筛查(结核菌素试验）；（5）胸部正侧位X线片、心电图、腹部+泌尿系彩超彩超、电子胃镜、肠镜。2.根据患者病情进行的检查项目（1）巨细胞病毒、EB细胞病毒、骨穿、咽试子、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖；（2）眼部检查、心脏彩超、关节彩超、关节X线检查、CT、增强CT、CTA、MRA（颅脑CT、肺、腹部）；（3）腰穿、骨穿。（七）治疗方案与药物选择。根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。1.口腔/外阴溃疡:皮质激素、局部涂抹;秋水仙碱、沙利度胺口服2.皮肤病变：秋水仙碱、沙利度胺3.关节炎：非甾体抗炎药、柳氮磺胺吡啶、秋水仙碱4.眼病：皮质激素----滴眼和／或眼部注射5.全葡萄膜炎或／和视网膜血管炎:皮质激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、他克莫司、环磷酰胺。6.内脏损害：皮质激素或环磷酰胺冲击、静点7.血栓性病变：动脉（溶栓－尿激酶、tPA）深静脉（抗凝－低分子肝素、华法令）浅静脉（抗血小板－阿司匹林）8.中枢神经病变：MTX+DEX鞘注9.消化道溃疡：环磷酰胺、沙利度胺10.其他：生物制剂（八）出院标准。1、明确诊断。2、治疗有效。3、没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。（九）变异及原因分析。1、对于重症型BD，且伴有影响本病治疗效果的合并症和/或并发症，需要进行相关检查及治疗，导致住院时间延长。2、严重的肺部动脉瘤、腹部动脉瘤、肠系膜血栓等需手术治疗者。3、严重的消化道溃疡或出血需外科手术者。二、白塞病临床路径表单适用对象：第一诊断为白塞病（BD）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：10–14日时间住院第1天住院期间（第2-5天）主要诊疗工作□询问病史及体格检查□开化验单，完成病历书写□上级医师查房□完成初步的疾病严重程度及疾病活动度的评价□上级医师查房□根据辅助检查结果，完成病情评估，并制订治疗计划□观察药物不良反应□住院医师书写病程记录重点医嘱长期医嘱□风湿免疫科护理常规□一～二级护理□膳食选择□必要时监测生命体征□基本药物及对症治疗临时医嘱□血常规、尿常规、大便常规+潜血□肝肾功能、血脂分析、电解质、血糖、免疫球蛋白、补体、自身抗体系列、ANCA、感染性疾病筛查(结核菌素试验）□血沉、C反应蛋白□针刺反应□心脏彩超、心电图、胸部X线或CT□胃镜和（或）肠镜□钡餐透视□视力测定、眼部检查□必要时行头颅或脊髓MRI、腰椎穿刺、神经诱发电位、关节X片长期医嘱□风湿免疫科护理常规□一～二级护理□膳食选择□非甾体抗炎药：分选择性COX-2抑制剂与非选择性COX-2抑制剂，视病情需要□糖皮质激素类药物：分口服、静脉或外用，视病情需要□秋水仙碱□免疫抑制剂：甲氨蝶呤/柳氮磺胺吡啶/沙利度胺/硫唑嘌呤/雷公藤多甙/环磷酰胺/吗替麦考酚酯/他克莫司/环孢素A，视病情需要□视病情需要予以抗凝及抗血小板治疗。□视病情需要予以生物制剂。□必要时给予质子泵抑制剂、胃粘膜保护剂、抗感染、保肝治疗□需要时给予钙剂、阿法骨化醇、双磷酸盐防治骨质疏松治疗临时医嘱主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估，制订护理计划□协助患者完成实验室检查及辅助检查□风湿免疫病慢病管理（心理、康复、自我评估、用药指导、数据库录入）□观察患者一般情况及病情变化□观察疗效和药物副作用□进行疾病相关健康教育病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第6-9天住院第10-14天（出院日）主要诊□上级医师查房，治疗效果评估□再次进行病情评估□确定出院后治疗方案□上级医师进行病情评估，确定患者是否可以出院□完成出院小结疗工作□完成上级医师查房纪录□向患者交待出院后注意事项□预约复诊日期重点医嘱长期医嘱：□根据病情调整长期用药临时医嘱：□根据需要，复查有关检查出院医嘱：□出院带药□门诊随诊主要护理工作□观察患者一般情况□观察疗效和药物副作用□恢复期生活和心理护理□出院准备指导□告知复诊计划，就医指征□帮助患者办理出院手续□出院指导□风湿免疫病慢病管理（心理、康复、自我评估、用药指导、数据库录入）病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名