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肉芽肿性多血管炎临床路径(2016年版）一、肉芽肿性多血管炎临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）（ICD-10：M31.300）。（二）诊断依据。采用1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准：1.鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；2.胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞；3.尿沉渣异常镜下血尿(RBC5/高倍视野)或出现红细胞管型；4.病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润；符合2条或2条以上时可诊断为GPA，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。（三）治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《肉芽肿性多血管炎诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年）1.一般治疗：休息，对症治疗。2.药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂等。3.其他治疗：IVIG、复方新诺明、生物靶向制剂、血浆置换或免疫吸附等。（四）标准住院日：7-10天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）疾病编码：M31.300。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。3.有明显影响肉芽肿性多血管炎常规治疗的情况，不进入肉芽肿性多血管炎临床路径。（六）住院期间的检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、血糖、血脂、电解质、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、肿瘤筛查；（3）抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、免疫球蛋白及补体；（4）心电图、心脏彩超、胸部CT、肝胆胰脾彩超、骨密度；2.根据患者病情可选择进行：耳鼻喉及眼部相关检查、纤维支气管镜、肾活检、肺活检、皮肤活检、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、血气分析、磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。（七）治疗方案与药物选择。1、一般治疗：休息，针对皮疹，血尿，咯血等对症治疗。2、药物治疗：糖皮质激素，免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等），复方新诺明，生物靶向制剂、IVIG、血浆置换或免疫吸附等。3、必要时抗感染、保护胃黏膜、保肝、防治骨质疏松等治疗。（八）出院标准。1.症状明显缓解。2.病情稳定。3.没有需要继续住院治疗的合并症和/或并发症。（九）变异及原因分析。1.伴有其他疾病，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。2.治疗无效或者病情进展，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。3.伴有影响本病治疗效果的合并症和并发症，需要进行相关诊断和治疗。二、肉芽肿性多血管炎临床路径表单适用对象：第一诊断为肉芽肿性多血管炎（ICD-10：M31.300）。患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：7-10天日期住院第1天住院第2天住院第3–6天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□进行病情初步评估□完成病历书写□开化验单□上级医师查房□分析病情，初步诊断，制定诊疗计划□根据病情调整基础用药□申请相关科室会诊□向患者及家属交待病情□签署各种必要的知情同意书、自费用品协议书□必要时协助患者完成检查□书写病程记录□上级医师查房□评估检查结果，明确诊断□病情评估，根据病情调整治疗方案□观察药物不良反应□确认有无并发症□书写病程记录□必要时完成诊断证明书□患者教育重点医嘱长期医嘱：□风湿免疫科护理常规□膳食选择□一级或二级护理□对症治疗□既往基础用药临时医嘱：□血常规、尿常规、大便常□肝肾功能、血糖、血脂、电解质、ESR、CRP、凝血功能、传染病四项、ANA谱、RF、抗CCP抗体、免疫球蛋白及补体□心电图、心脏彩超、胸部CT、肝胆胰脾彩超、骨密度□必要时进行：纤维支气管镜、肾活检、肺活检，皮肤活检，自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、血气分析、磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。长期医嘱：□风湿免疫科护理常规□膳食选择□一级或二级护理□继续对症治疗□必要时调整既往用药临时医嘱：□其他特殊或补充医嘱长期医嘱：□风湿病护理常规□一级或二级护理□膳食选择□继续对症治疗□根据化验结果调整抗风湿药，可给予糖皮质激素，免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等），复方新诺明、生物靶向制剂、IVIG、血浆置换或免疫吸附等。□必要时给予质子泵抑制剂、胃粘膜保护剂、抗感染、保肝治疗□需要时给予钙剂、阿法骨化醇、双磷酸盐防治骨质疏松治疗临时医嘱：□必要时复查血常规、CRP、ESR、补体、肝功能、肾功能、血糖、电解质、胸部CT□异常指标复查主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估□风湿免疫病慢病管理（心理、康复、自我评估、用药指导、数据库录入）□患者教育□观察患者病情变化□观察药物疗效和不良反应□静脉取血，用药指导□患者教育□观察患者病情变化□观察药物疗效和副作用□心理与生活护理病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间出院前1–3天住院第7-10天（出院日）主要诊疗工作□上级医师查房□病情评估、疗效及不良反应评估□确定出院后长期系统的治疗方案□明确出院时间□完成出院相关医疗文件□交代出院后的注意事项及就医指征□预约复诊日期□交待复查项目重点医嘱长期医嘱：□风湿免疫科护理常规□一级或二级护理□根据病情调整长期用药临时医嘱：□根据需要复查相关指标出院医嘱：□出院带药主要护理工作□患者教育□观察患者病情变化□观察药物疗效和副作用□生活和心理护理□出院准备指导□指导患者办理出院手续□风湿免疫病慢病管理（心理、康复、自我评估、用药指导、数据库录入）病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名