431原发性醛固酮增多症临床路径

1原发性醛固酮增多症临床路径（2016年版）一、原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断肾上腺肿物（ICD-10,E27.8）、低钾血症（E87.601）和高血压(E10和E15.9)，为明确病因和决定治疗方案。（二）诊断依据：根据（原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识.中华医学会内分泌学分会肾上腺学组.中华内分泌代谢杂志,2016），《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）筛查对象：（1）持续性BP＞160/100mmHg、难治性高血压（联合使用3种降压药物，其中包括利尿剂，BP＞140/90mmHg或联合使用4种及以上降压药物，BP＜140/90mmHg）；（2）高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症；（3）高血压合并肾上腺意外瘤；（4）早发性高血压家族史或早发（小于40岁）脑血管2意外家族史的高血压患者；（5）原醛症患者中存在高血压的一级亲属；（6）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。注意事项：1、筛查前准备（1）尽量将血钾纠正至正常范围；（2）维持正常钠盐摄入；（3）停用对ARR影响较大药物至少4周：包括醛固酮受体拮抗剂、保钾利尿剂、排钾利尿剂，ACEI、ARB、ＣＣＢ及甘草提炼物；（三）选择治疗方案的依据：根据（原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识.中华医学会内分泌学分会肾上腺学组.中华内分泌代谢杂志,2016），《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）1.明确病因；2.治疗原则：治疗方案取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，而特醛症及糖皮质激素可抑制性原醛症首选药物治疗。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶。术3后患者必须定期随访。药物治疗患者，需定期复查肾功能、电解质，并检测血压，根据血钾、血压等指标调整药物剂量。3.调整代谢异常，减少手术风险；（四）临床路径标准住院日为小于等于21天（五）进入路径标准：1.第一诊断必须符合肾上腺肿物、低钾血症或高血压疾病编码。2.有严重的高血压、或伴随电解质异常等临床表现。3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊。4.处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院后的检查项目。1.必需的检查项目：（1）血、尿、粪便常规+潜血检查；（2）血肝、肾功能、血脂、电解质、血糖、心肌酶、相关免疫指标；（3）血气分析、甲状腺功能（4）心电图、胸片、腹部B超（5）24小时尿钾、钠定量（6）特殊激素检测及激发试验：41）血立卧位肾素、血管紧张素、醛固酮水平2）尿间羟肾上腺素类似物，尿VMA、24小时尿钾、尿17羟类固醇3）血间羟肾上腺素类似物，或血儿茶酚胺水平4）血皮质醇和血ACTH节律水平5）性激素水平为保证上述激素水平检测的准确性，应尽量重复2-3次6）大小剂量地塞米松抑制试验测定血皮质醇、24小时尿游离皮质醇水平变化（7）确诊试验如生理盐水输注试验、卡托普利试验、口服高钠饮食或氟氢可的松试验。（8）完善肾上腺影像学检查（肾上腺CT平扫及增强-门诊未完成时），双侧肾上腺形态异常（包括增生或腺瘤）必要时进一步行双侧肾上腺静脉取血。（七）根据患者病情可选择的检查项目1.肺功能2.胸部CT、垂体MRI、PET扫描、DXA3.除外MEN的检查：甲状旁腺激素（PTH）、降钙素、胃泌素、胰岛素及泌乳素垂体其他相关激素的检查（八）选择用药：1.根据对于肾上腺肿物性质的评定情况决定患者用药方案52.根据并发症有无，进行相关治疗；（九）出院标准：1.病因评定完成2.若需药物治疗或者术前准备，已明确药物方案3.已存在的并发症和/或合并症得到控制。（十）出院指导：1.介绍住院期间及出院时的各项指标以及并发症、合并症状况。2.解释住院期间和出院时应用药物的名称、剂量、用法及疗程。3.明确出院后门诊复查时间、项目。（十一）有无变异及原因分析：1.入院经相关检查诊断明确后，可根据诊断转入库欣综合征、嗜铬细胞瘤等临床路径。2.有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关的诊断和治疗，导致住院时间延长、住院费用增加。3.不能耐受手术的患者，可能需要病灶的放疗和/或化疗，导致住院时间延长、住院费用增加。4.若出现化验结果和临床情况不符合时，需重复检查，导致住院时间延长、住院费用增加。5.若合并MEN，则根据受累腺体的情况决定手术治疗的先后顺序，导致住院时间延长、住院费用增加。6二、原发性醛固酮增多症临床路径表单适用对象：第一诊断为肾上腺肿物、低钾血症或高血压患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：21天日期住院第1天住院第2-10天住院第11-19天出院或转科日诊疗工作□询问病史及体格检查□完成病历书写□完善检查□上级医师查房与病情评估□初步确定是否存在严重疾病等不能进行功能评估的状态□监测血压□上级医师查房□复查相关异常检查□确定评估方案□观察并记录病情变化□上级医师查房□复查相关异常检查，完善评估方案□初步确定治疗方案□根据检验、检查结果考虑是否进入其他路径□评估是否具有出院或转科治疗指征□完成出院总结等病历记录□告知患者及家属转科或出院□向患者及家属交代病情□预约门诊复诊重点医嘱长期医嘱：□护理常规：内科□护理级别：一/二级护理□普食□合并症治疗□监护临时医嘱：□血、尿、粪便常规+潜血检查□肝肾功能、电解质、血脂、心肌酶、糖化血红蛋白、相关免疫指标□血气分析、甲状腺功能□24小时尿钾、钠□胸片、心电图、B超□肾上腺CT（平扫+增强+重建）-门诊未完成者□相关合并症的检查长期医嘱：□同前临时医嘱：□血立卧位RAAS水平□尿间羟肾上腺素类似物，或尿VMA（血压高者）、，24小时尿钾、尿17羟类固醇□血间羟肾上腺素类似物，或血儿茶酚胺水平□血皮质醇和ACTH节律□性激素水平□□大小剂量地塞米松抑制试验测定血皮质醇、24小时尿游离皮质醇水平变化（需要者）长期医嘱：□同前临时医嘱：□并发症的相关处理□根据病情补充必要治疗出院或转科医嘱:□继续患者的基础用药□转科手术□安排患者出院，并嘱咐患者定期复查护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估□病情观察□病情观察□协助完成出院或转科事宜7□观察病情变化病情变异记录□无□有，原因：1．2．□无□有，原因：1．2．□无□有，原因：1．2．□无□有，原因：1．2．护士签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师签名