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重症肌无力临床路径（2016年版）一、重症肌无力临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为重症肌无力（ICD-10：G70.0）（二）诊断依据。根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》（中华医学会神经病学分会制订，2015年）1.临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力，即活动后加重，休息后改善，可呈“晨轻暮重”。2.辅助检查：新斯的明试验阳性；肌电图低频重复电刺激衰减10%以上，高频无递增；血清AChR抗体阳性或阴性。3.临床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型。（三）治疗方案的选择。根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》（中华医学会神经病学分会制订，2015年）1.胆碱酯酶抑制剂。2.肾上腺皮质激素：各型重症肌无力均适用。3.其他免疫抑制剂：适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。4.大剂量静脉注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。5.血浆置换：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。6.胸腺切除术：适用于伴胸腺瘤的各型患者；伴发胸腺增生的全身型患者，女性首选；18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。（四）临床路径标准住院日为14-28天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：G70.0重症肌无力疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、大便常规;（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸腺CT、心电图;（4）重复神经电刺激（低频、高频）；2.有条件者可完成的检查项目：AChR抗体等相关抗体检查，甲状腺功能、肌电图和神经传导（七）选择用药。1.胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明等。2.糖皮质激素：可选择醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松3.免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素、他克莫司等。4.大剂量静脉注射免疫球蛋白。5.对症治疗和防治并发症的相关药物：补钙、补钾、胃粘膜保护剂等。（八）出院标准。1.肌无力症状好转。2.并发症得到有效控制。（九）变异及原因分析。1.住院期间合并感染（肺部、泌尿系、肠道等）等严重并发症，导致住院时间延长、费用增加。2.使用糖皮质激素冲击疗法的患者，可能出现病情短期加重，导致住院时间延长、费用增加。3.发生重症肌无力危象的患者，需要呼吸机辅助呼吸，导致住院时间延长、费用增加。二、重症肌无力临床路径表单适用对象：第一诊断为重症肌无力（ICD-10：G70.0）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：14-28天时间住院第1天住院第2天住院第3天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□行疲劳试验、新斯的明试验□评估患者的吞咽和呼吸功能□完善检查□做出初步诊断，进行Osserman分型□告知该病禁用和慎用药物□完成首次病程记录和病历资料□上级医师查房，完成上级医师查房记录□肌力检查□实施检查项目并评估检查结果□根据患者病情制定免疫治疗方案□向患者及其家属告知病情、检查结果及治疗方案，签署应用激素或丙球或免疫抑制剂的知情同意书等□主任医师查房，完成上级医师查房记录□肌力检查□胸腺CT读片有无胸腺异常，必要时请胸外科会诊重点医嘱长期医嘱：□神经科护理常规□二级护理□饮食□胆碱酯酶抑制剂临时医嘱：□血常规、尿常规、大便常规□肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、甲状腺功能、血气分析、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查□胸腺CT，心电图□肌电图+神经传导速度+重频电刺激（低频、高频）□有条件者行AChR抗体检查长期医嘱：□神经科护理常规□二级护理□饮食□胆碱酯酶抑制剂□激素治疗□免疫抑制剂□辅助药物治疗临时医嘱：□根据情况可选用丙种球蛋白静滴长期医嘱：□神经科护理常规□二级护理□饮食□胆碱酯酶抑制剂□调整激素□免疫抑制剂□辅助药物治疗临时医嘱：□辅助药物治疗□根据情况可选用丙种球蛋白静滴主要护理工作□观察患者一般状况□营养状况□肢体、吞咽功能评价□患者宣教□观察患者病情变化□严格执行医嘱□肢体、吞咽功能评价□患者宣教□观察患者病情变化□严格执行医嘱□肢体、吞咽功能评价□患者宣教病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第4-12天住院第13-27天住院第14-28天（出院日）主要诊疗工作□三级医师查房，完成上级医师查房记录□肌力检查□观察有无激素应用后的病情恶化□通知患者及其家属明天出院□向患者交待出院后注意事项，预约复诊日期□如果患者不能出院，在“病程记录”中说明原因和继续治疗的方案□向患者交代出院注意事项□通知出院处□开出院诊断书□完成出院记录□告知出院后激素减量方案及相关免疫抑制剂治疗方案重点医嘱长期医嘱：□神经科护理常规□二级护理□饮食□胆碱酯酶抑制剂□调整激素□免疫抑制剂临时医嘱：□辅助药物治疗□根据情况可选用丙种球蛋白静滴长期医嘱：□神经科护理常规□二级护理□饮食□胆碱酯酶抑制剂□调整激素□免疫抑制剂临时医嘱：□复查异常化验指标□辅助药物治疗□调整激素剂量□监测血糖和餐后2小时血糖□通知患者明日出院临时医嘱：□出院带药□门诊随诊主要护理工作□观察患者病情变化□严格执行医嘱□肢体、吞咽功能评价□患者宣教□观察患者病情变化□严格执行医嘱□肢体、吞咽功能评价□患者宣教□出院带药服用指导□特殊护理指导□告知复诊时间和地点□交待常见的药物不良反应，嘱其定期门诊复诊病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名