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肌萎缩侧索硬化临床路径（2016年版）一、肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为肌萎缩侧索硬化（AmyotrophicLateralSclerosis，缩写为ALS，ICD-10：G12.2）。（二）诊断依据。根据《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会制订，2012年）。1.隐袭起病，进行性加重的病程2.上下运动神经元共同受累的临床症状及体征3.肌电图检查提示广泛性神经源性损害4.除外其他相关疾病（三）治疗方案。根据《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会制订，2012年）本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。1.一般治疗吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养或经皮胃造瘘。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。2.药物治疗有条件者可服用利鲁唑等，也可服用B族维生素、维生素E及辅酶Q10等，有疼痛者服用卡马西平、加巴喷丁。3.辅助呼吸治疗：根据病情可选择无创或有创辅助呼吸治疗（四）标准住院日为14–21天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：G12.2肌萎缩侧索硬化编码。2.具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。（六）住院期间检查项目。1.必需检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）心电图、肌电图（常规、节段运动神经传导速度测定）、头、颈椎或腰椎MRI；（4）腰穿脑脊液检查：常规、生化；（5）X线胸片或胸部CT；（6）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物；（7）免疫及代谢指标筛查：免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、甲状腺功能；2.选择检查项目：（1）如果肿瘤标志物升高，可选择行相应部位的B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜；（2）重金属中毒指标；（3）胸椎MRI；（4）肌电图：重复神经电刺激；（5）骨穿。（七）出院标准。临床诊断明确，没有需要住院治疗的并发症。（八）变异及原因分析。1.合并恶性肿瘤，或伴有严重并发症患者，转入相应临床路径诊治。2.发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗，由此延长住院时间，增加住院费用患者转入相应临床路径。二、肌萎缩侧索硬化临床路径表单适用对象：第一诊断为肌萎缩侧索硬化（ICD-10：G12.2）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：14–21天时间住院第1天住院第2天住院第3天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□评估患者的吞咽和呼吸功能□完善辅助检查□做出初步诊断□初步确定治疗方案（有无呼吸肌麻痹）□完成首次病程记录和病历资料□上级医师查房□肌力检查□实施检查项目并评估检查结果□根据患者病情制定治疗方案□向患者及其家属告知病情、检查结果及治疗方案□主任医师查房□肌力检查重点医嘱长期医嘱：□神经科护理常规□根据病情一/二级护理□药物临时医嘱：□血常规、尿常规、大便常规□肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、甲状腺功能、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查□心电图、胸片或胸部CT、头部、颈椎或腰椎MRI□预约肌电图□呼吸肌受累者，必要时给予机械通气。长期医嘱：□神经科护理常规□一/二级护理□药物临时医嘱（必要时）：□腰穿□肿瘤相关筛查，免疫及代谢指标筛查□呼吸肌受累者，必要时给予机械通气长期医嘱：□神经科护理常规□一/二级护理□药物临时医嘱：□呼吸肌受累者，必要时给予机械通气□根据肿瘤筛查结果，选择可选择行相应部位的B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜□根据前面筛查结果，选择安排骨穿主要护理工作□观察患者一般状况□营养状况□肢体、吞咽功能评价□患者宣教□观察患者病情变化□严格执行医嘱□肢体、吞咽功能评价□患者宣教□观察患者病情变化□严格执行医嘱□肢体、吞咽功能评价□患者宣教病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第4–6天住院第7–13天住院第14–21天（出院日）主要诊疗工作□上级医师查房□□肌力检查□□观察治疗后有病情有无变化□□通知患者及其家属明天出院□向患者交待出院后注意事项，预约复诊日期□□如果患者不能出院，在“病程记录”中说明原因和继续治疗的方案□向患者交代出院注意事项□□通知出院□开出院诊断书□□完成出院记录□□告知出院后注意事项及治疗方案重点医嘱长期医嘱：□神经科护理常规□一/二级护理□药物临时医嘱：□根据情况，可选择重复神经电刺激□根据情况，可选择胸椎MRI□根据情况，可选择重金属检测长期医嘱：□神经科护理常规□一/二级护理□药物□临时医嘱：□复查异常化验指标□辅助药物治疗□通知患者明日出院出院医嘱：□出院带药□门诊随诊主要护理工作□观察患者病情变化□严格执行医嘱□肢体、吞咽功能评价□患者宣教□观察患者病情变化□严格执行医嘱□肢体、吞咽功能评价□患者宣教□出院带药服用指导□特殊护理指导□告知复诊时间和地点□交待常见的药物不良反应，嘱其定期门诊复诊病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名