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亚急性脊髓联合变性临床路径（2016年版）一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：E53.801+G32.001*/D51.901+G32.001*），即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，偶可累及视神经及大脑白质。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1.临床表现：亚急性或慢性起病，出现脊髓侧索、后索及周围神经损害症状和体征，部分患者出现视神经或大脑功能损害表现，可伴有贫血或消化道症状等。常有萎缩性胃炎、大量饮酒或素食等病史。2.辅助检查：（1）实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。（2）脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。慢性阶段MRI表现可正常。（3）神经电生理检查：肌电图检查显示神经传导速度减慢，神经波幅和/或降低。体感诱发电位（SEP）检查提示中枢性损害。运动诱发电位（MEP）检查可显示中枢运动传导异常。视觉诱发电位（VEP）检测可有视神经受损改变。（三）选择治疗方案的依据。根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1.补充维生素B12治疗：根据病情或病因选择肌肉注射或口服治疗。2.叶酸治疗：叶酸缺乏患者予以叶酸，但不宜单独使用，以免病情加重。3.铁剂治疗：缺铁性贫血患者可予以硫酸亚铁。4.原发疾病治疗，饮食习惯调整，戒酒。5.对症治疗：痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠；肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮；有精神症状患者可予抗精神病药物。6.康复治疗。（四）标准住院日为8～14日。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：E53.801+G32.001*/D51.901+G32.001*脊髓亚急性联合变性疾病编码。2.有其他疾病，但住院期间无需特殊处理（检查和治疗），不影响第一诊断临床路径流程实施。（六）住院期间检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）血清叶酸、维生素B12；内因子抗体;（3）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；（4）神经传导及体感诱发电位（SEP）;（5）脊髓MRI。2.根据患者病情可选择的检查项目：（1）腰穿检查脑脊液分析；（2）骨髓穿刺检查；（3）神经电生理检查：肌肉电图、、MEP、VEP、BAEP;（4）胃液分析、胃十二指肠镜检查。（七）选择用药。1.维生素B12、甲钴铵或腺苷钴胺、叶酸。2.铁剂（缺铁性贫血患者）。3.胃蛋白酶、稀盐酸合剂（胃酸缺乏患者）。4.卡马西平、加巴喷丁等（痛性感觉异常患者）。5.巴氯芬、氯硝西泮等（肢体痉挛或肌张力高患者）。6.抗精神病药物。（八）出院标准。1.诊断明确，病情稳定。2.无需要住院治疗的并发症。（九）变异及原因分析。住院期间病情加重，或出现并发症，导致住院时间延长和住院费用增加。二、亚急性脊髓联合变性临床路径表单适用对象：第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：E53.801+G32.001*/D51.901+G32.001*）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：8–14日时间住院第1天住院第2天住院第3天主要诊疗工作□询问病史与体格检查□完善病历□医患沟通，交待病情□上级医师查房，书写上级医师查房记录□评价神经功能状态□评估辅助检查结果□必要时请相关科室会诊□记录会诊意见□上级医师查房，书写上级医师查房记录□评价神经功能状态□评估辅助检查结果□必要时相关科室会诊□必要时康复治疗重点医嘱长期医嘱：□神经内科疾病护理常规□二级护理□依据病情下达临时医嘱：□血常规、尿常规、大便常规□肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）、血清叶酸、维生素B12、内因子抗体、X线胸片、心电图□根据病情选择：MRI，肌电图、体感诱发电位、神经传导检查□营养科会诊□请消化科会诊长期医嘱：□神经内科疾病护理常规□二级护理□依据病情下达临时医嘱：□复查异常化验□依据病情需要下达长期医嘱：□神经内科疾病护理常规□二级护理□依据病情下达临时医嘱：□复查异常化验□依据病情需要下达□必要时行腰穿、骨穿主要护理工作□入院宣教及护理评估□正确执行医嘱□观察患者病情变化□正确执行医嘱□观察患者病情变化□正确执行医嘱□观察患者病情变化病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间第4–6天第7–13天第8–14天（出院日）主要诊疗工作□三级医生查房□评估辅助检查结果□评价神经功能状态□必要时相关科室会诊□必要时康复治疗□通知患者及其家属明天出院□向患者交待出院后注意事项，预约复诊日期□如果患者不能出院，在“病程记录”中说明原因和继续治疗的方案□再次向患者及家属介绍病出院后注意事项，出院后治疗及家庭保健□患者办理出院手续，出院重点医嘱长期医嘱：□神经内科疾病护理常规□二级护理□基础疾病用药□依据病情下达临时医嘱：□异常检查复查□必要时行胃酸测定、腰穿、骨穿□依据病情需要下达长期医嘱：□神经内科疾病护理常规□二/三级护理□基础疾病用药□依据病情下达临时医嘱：□异常检查复查□明日出院出院医嘱：□通知出院□依据病情给予出院带药及建议□出院带药主要护理工作□正确执行医嘱□观察患者病情变化□正确执行医嘱□观察患者病情变化□出院带药服用指导□特殊护理指导□告知复诊时间和地点□交待常见的药物不良反应□嘱其定期门诊复诊病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名