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病例讨论病史男，63岁，左腿疼痛2月余，膝部肿胀一月诊断软骨肉瘤软骨肉瘤(Chondrosarcomaofbone)系起源于软骨组织的恶性肿瘤，可分为原发及继发两种。前者发病年龄早，恶性程度高，发展快，预后差，后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变，发病较晚，发展缓慢，预后稍佳，占软骨肉瘤的4%。发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。临床症状患者早期感觉患处不适，几天或几周后出现肿胀及肿块，晚期可出现静脉曲张，局部皮肤温度升高及充血发红。患者会感觉关节周围疼痛，最初是间歇性疼痛，以后逐渐加重，转为持续性疼痛，夜间更为明显，止痛药无效。患者的关节活动受限，部分病人可发生关节积液，甚至会发生病理性骨折。影像学表现X线CT：1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏，发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀，骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。影像学表现2.瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，突破骨皮质向软组织内生长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者，瘤软骨钙化多，密度不等。瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏，从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时，常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原骨软骨瘤的钙化；恶变后的肿块中，其钙化少而分散，且模糊。影像学表现3.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后、继发于软骨瘤者、软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块，其中可见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。影像学表现MR：溶骨性骨质破坏，病灶信号欠均匀,T1WI以等信号为主,内可见斑片状更低信号区,T2WI则以高信号为主,其中混杂散在低信号或更高信号区，骨质两侧见边界较清、对称性软组织肿块，肿块在T2WI上呈高信号，内见多发点状、斑片状低信号影及低信号间隔影。增强扫描均表现为不均匀的环状及间隔样强化。病灶内T1WI、T2WI均为低信号区（钙化）增强后无强化。鉴别诊断1.软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。2.骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。3.骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显著者可于区别。软骨肉瘤例一女性，29岁。右小腿酸胀不适约9个月，加剧2个月。患者缘于9个月前无明显诱因出现右小腿部酸胀不适，活动时无明显加剧，膝关节功能无受限，运动尚可，疼痛夜间无明显加剧，无行走困难，无畏冷发热，无潮热盗汗，未经特殊处理，到医院就诊，拍片考虑为右胫骨上段骨髓炎。两天后行MRI检查，检查结果如下。经治疗后无明显缓解（具体诊治不详）病理：灰白色碎组织一堆，总体积5x5.5x5cm，切面灰白色，质地松脆，部分为软骨，粘滑。右胫前高分化软骨肉瘤。软骨肉瘤例二软骨肉瘤例三男，57岁，因“右侧腰部及髋部疼痛2月余”入院。症状及体征：2月前无明显原因出现右侧腰部及右髋部疼痛，渐加重，夜间痛明显，伴低热、消瘦、乏力；右臀部及髋部肿胀，质硬，轻压痛。髂骨软骨肉瘤骨软骨瘤恶变女，21，膝部包块19年，近3月包块明显增大伴疼痛男42岁，多发软骨瘤左髂骨软骨瘤恶变骨软骨瘤（1）长骨干骺端骨性突起，背向关节方向生长（2）瘤体分带蒂状或广基状，其骨皮质和骨松质与干骺部相沿续，顶部有一软骨“帽”，钙化时可见【X线表现】骨软骨瘤骨软骨瘤男76岁，鞍背骨软骨瘤单发内生性软骨瘤单发内生性软骨瘤内生性软骨瘤单发内生性软骨瘤单发外生性软骨瘤内生性软骨瘤瘤骨：骨肉瘤最重要的本质性表现表现为：毛玻璃样、棉絮状、象牙质样和针状瘤骨骨肉瘤腓骨干骺端成骨型成骨肉瘤男34岁，右肱骨上端成骨型骨肉瘤CT总结瘤软骨钙化骨质破坏骨质硬化骨膜反应扇贝形骨质压迹分叶形边缘肿块与软组织肿胀磁共振增强