医免-----GZY

第五章补体系统(p26)补体（complement,C）：存在于人血清、组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，具非特异性免疫作用补体以酶原状态存在，被激活后才发挥作用补体系统组成（1）补体固有成分C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、D、P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。（2）补体调节蛋白①可溶性调节蛋白②膜结合性调节蛋白（3）补体受体C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR，C5aR等。（一）补体活化的途径补体的激活按其起始顺序的不同，可分为三条途径，即：经典途径(classicalpathway)旁路途径(alternativepathway)MBL途径(MBLpathway)1、补体活化的经典途径激活剂Ag-Ab复合物(IgG、IgM)参与成分C1～C9激活过程（三个阶段）识别阶段活化阶段膜攻击阶段1.识别阶段C1脂酶形成Ag-Ab复合物C1qC1r活化C1s活化2.活化阶段C3转化酶和C5转化酶的形成2、补体活化的MBL途径激活剂MBL(mannan-bindinglectin)甘露糖结合凝集素参与成分MASP（MBL相关的丝氨酸蛋白酶）、MBL、C2～C93、补体活化的旁路途径激活剂某些细菌内毒素（LPS）、酵母多糖；凝聚的IgA、IgG等。参与成分B、D、P因子、C3、C5～C9膜攻击阶段（三条途径共有）：膜攻击复合体（C5b6789n）形成C5aC4b2b3bC5C5b+C6+C7C5b67+C8C5b678+C9C5b6789n(膜攻击复合体)细胞裂解效应：溶解细胞4、补体活化的共同末端效应4、补体活化的共同末端效应补体激活途径经典途径旁路途径激活C5细胞裂解抗体依赖MBL途径非抗体依赖激活C3形成C5转化酶补体三条激活途径的特征比较经典途径旁路途径MBL途径主要激活物抗原－抗体复合物某些细菌内毒素、真菌细菌甘露糖残基、MBL起始成分C1qC3MASP意义感染后期或再次感染有抗体时发挥重要作用感染早期或初次感染中发挥作用（二）补体的功能1、溶细胞、溶菌及抗病毒作用杀——革兰阴性菌（例：沙门菌、痢疾杆菌、霍乱弧菌）杀——RBC、血小板杀——病毒感染的细胞2、调理作用促进吞噬（二）补体的功能3、引起炎症反应4、清除免疫复合物5、参与适应性免疫应答6、与其他各系统间相互作用7、补体系统异常与疾病（三）补体检测的临床意义补体量不足见于哪些疾病？某些疾病如系统性红斑狼、链球菌感染后肾小球肾炎、类风湿关节炎、肝硬化、慢性活动性肝炎、先天性补体缺乏症、大面积烧伤、失血补体量增高见于哪些疾病？炎症感染、肿瘤二、细胞因子(p33)细胞因子：由免疫细胞和某些非免疫细胞经诱导而合成和分泌的一类生物活性小分子蛋白。（一）细胞因子的分类白细胞介素（interleukin,IL）干扰素（interferon,IFN）肿瘤坏死因子（tumornecrosisfactor,TNF）集落刺激因子（colonystimulatingfactor,CSF）生长因子（growthfactor,GF）趋化因子（chemokine）IL-13IL-2IL-41、白细胞介素（interleukins，ILs）能够介导白细胞间及其他细胞间相互作用的细胞因子。2、干扰素（interferon,IFN）抵抗病毒的感染,干扰病毒的复制的细胞因子，包括IFN,IFN(I型);IFN(II型)。IFNIFN可以直接诱导肿瘤细胞凋亡的细胞因子。分类：TNF，TNF3、肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactor，TNF)四、集落刺激因子(colony-stimulatingfactor，CSF)选择性刺激造血干细胞分化发育成某一细胞谱系的细胞因子的统称。G-CSFGM-CSF五、生长因子（growthfactor，GF）具有促进不同类型细胞生长效应的细胞因子vascularendothelialgrowthfactor(VEGF)六、趋化因子（chemokines）具有趋化作用的细胞因子,能吸引免疫细胞到免疫应答局部,参与免疫调节和免疫病理反应。分类功能白细胞介素（IL）主要在白细胞间发挥作用干扰素（IFN）干扰病毒复制肿瘤坏死因子（TNF）对肿瘤细胞具有胞毒活性集落刺激因子（CSF）刺激不同造血干细胞增殖、分化生长因子（GF）可刺激不同类型细胞生长趋化因子(chemokine)对不同靶细胞具有趋化效应（二）细胞因子的共同特性自分泌autocrine内分泌endocrine血液循环远距离作用旁分泌paracrine作用于比邻细胞作用于分泌细胞自身1效应方式的多样性（二）细胞因子的共同特性2、分泌的自限性和效应的短暂性细胞因子的合成和分泌是一个短暂、自我控制的过程。半衰期短（二）细胞因子的共同特性3、作用的高效性和多效性多效性：高效性：极微量（pmol/L）即可发挥很强的生物效应肥大细胞胸腺细胞BIL-4活化、增殖、分化增殖增殖（二）细胞因子的共同特性4、作用的交叉性双向性：同一细胞因子可显示出完全相反的生物活性网络性：多种细胞因子相互联系IL-2、IL-4、IL-5均有刺激B细胞增殖的功能B三、白细胞分化抗原(p42)免疫细胞相互识别的物质基础是细胞膜分子白细胞分化抗原：指白细胞在分化成熟为不同谱系、分化的不同阶段及细胞活化过程中，出现或消失的细胞表面标记分子。是与细胞发育、分化、活化有关的膜抗原。分化群（clusterofdifferentiation，CD）CD1-CD339白细胞分化抗原的功能参与免疫细胞识别和信号转导例：CD4、CD8、CD2参与免疫细胞活化例：CD28、CD80、CD86、CD40四、主要组织相容性抗原（MHC）(p48)概念：在器官或组织移植后引起排斥反应的抗原。HLA：人类的MHC分类：MHC-Ⅰ类分子MHC-Ⅱ类分子（一）MHC-Ⅰ类分子分布：所有有核细胞及血小板(包括网织红细胞)的表面。淋巴细胞肾、肝脏、心脏神经组织、肌肉组织参与内源性抗原的递呈（二）MHC-Ⅱ类分子分布：B细胞、单核/巨噬细胞和树突状细胞；活化的T细胞、胸腺上皮细胞、血管内皮细胞。参与外源性抗原的递呈小结：免疫分子免疫球蛋白、抗体的概念五型免疫球蛋白的特点补体的概念及补体三条激活途径的特征细胞因子的概念和共性CD的概念MHC的概念及功能