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中性粒细胞减少症杨朋定义1.白细胞减少：外周血WBC＜4.0×109/L。2.中性粒细胞减少症：中性粒细胞（ANC）绝对值＜2.0×109/L3.粒细胞缺乏症：ANC＜0.5×109/L。发病机制（一）生成减少或无效生成：1.骨髓损伤：药物、放射线、化学物质、血液病等2.成熟障碍：营养缺乏（叶酸、VitB12、Fe等缺乏）、药物、遗传病（如慢性特发性ANC减少症）、血液病（MDS）等发病机制（二）粒细胞破坏:1.免疫性:①药物：氨基比林等②自身免疫病：SLE、Felty综合症等③遗传因素④特发性2.消耗过多：严重的感染、过敏等3.物理性破坏：恶组、脾亢等发病机制（三）分布异常大量的粒细胞从循环池转移到边缘池或外周组织，大多数原因未明，少部分见于严重的感染、过敏、溶血、透析、内毒素等。肾上腺素试验每一种病因致病均可能包括多种发病机制药物诱发的中性粒细胞减少抗癌药:氮芥、环磷酰胺、阿糖胞苷、阿霉素等。解热镇痛药:氨基比林、安乃近、布洛芬等非甾体抗炎药。抗生素:氯(合)霉素、氨苄青霉素、头孢类药物、链霉素、甲硝唑、利福平、异烟肼、万古霉素、磺胺类等。抗疟药:奎宁、伯氨奎宁等抗甲状腺药:巯氧吡啶类、他巴唑、甲硫咪唑等抗心律失常药:奎尼丁、心得安、普鲁卡因胺等降压药：利血平、肼苯大嗪、甲基多巴药物诱发的中性粒细胞减少利尿药:乙酰唑胺、双氢克尿噻等抗癫痫药:苯妥英钠、丙戊酸钠、巴比妥类抗组胺药:苯海拉明、异丙嗪等其他:左旋咪唑、甲氰咪胍、砷剂等药物引起的粒细胞减少多发生在用药后5-7周,但也可在数小时内发病，血常规特点：粒细胞减少或缺乏，单核、淋巴、嗜酸性粒细胞等增多，红细胞及血小板一般无明显改变。感染诱发中性粒细胞减少病毒感染：病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、流感、麻疹等。细菌感染：伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌及革兰阴性杆菌败血症、粟粒型肺结核等原虫感染：疟疾，特别是反复发作及伴脾肿大者。作用机制：1.直接损伤骨髓；2.免疫损伤；3.继发脾亢；4.在循环池分布不均；5.消耗过多。获得性免疫性中性粒细胞减少结缔组织病及慢性活动性肝炎等均可引起粒细胞减少。血清中可查到抗白细胞抗体，使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏，也可产生相关介质直接损伤骨髓。诊断首要问题：减少的严重程度及是否出现发热、败血症？如ANC减少程度严重，伴有发热、败血症，则应在完善各部位的病原菌培养后，立即给予静脉应用广谱抗生素经验治疗，迅速启动高危患者的治疗路径。诊断关键问题：病因？只有去除病因，才能使粒细胞恢复正常。需要完善的检查：血常规、骨穿、边缘池及储存池测定实验、中性粒细胞特异性抗体测定、风湿系列、叶酸、维生素B12水平细胞遗传学检查及染色体分析等。粒缺合并感染的治疗（一）预防感染1.在公共场所尤其当呼吸道传染疾病流行季节，戴口罩，并注意皮肤、口腔和肛门清洁，去除慢性感染病灶，如龋齿、牙龈炎、牙周炎等。坚持复方洗必泰液等漱口可以有效防止感染，便后清洗以及高锰酸钾溶液坐浴有助于防止肛周感染。2.不主张预防性应用抗生素，因易产生细菌耐药。3.重度减少或粒细胞缺乏者，则宜采取无菌隔离措施。粒缺合并感染的治疗（二）寻找感染部位及感染病原体1.完善CT、彩超等检查，明确感染部位2.在使用抗生素之前，要完善皮肤、口咽、血、痰、尿、大便及各种分泌物的细菌培养，明确感染病原体。反复送检，提高阳性率。粒缺合并感染的治疗（三）抗感染伴有发热、败血症的粒缺患者，则应在完善各部位的病原菌培养后，立即给予静脉应用广谱抗生素经验治疗。使用原则：广谱、强效、足量、联合充分抗炎，必要时联合抗真菌药。不充分抗炎治疗危害：1.增加死亡率，不充分治疗是病死率高的重要的独立危险因素。2.分离到的病原菌对所使用抗生素不敏感。粒缺合并感染的治疗（四）升白治疗主要是粒细胞集落刺激因子（G-CSF）作用机制：1.促进粒细胞生成及释放；2.增强粒细胞的吞噬功能；3.延长粒细胞寿命。谢谢！