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第8章循环系统疾病第8章循环系统疾病第3节病毒性心肌炎第1节小儿循环系统解剖生理特点第2节先天性心脏病第1节小儿循环系统解剖生理特点学习目标1．简述胎儿血液循环及出生后血液循环的改变2．比较不同年龄小儿心脏、脉搏及血压的数值，并区别其正常与异常第一节小儿循环系统解剖生理特点第1节小儿循环系统解剖生理特点一、心脏胚胎发育二、胎儿血液循环及出后的改变三、正常各年龄正常小儿心脏、心率、血压的特点心脏的发育在胚胎的2-8周完成。一、心脏胚胎发育一、心脏胚胎发育2-4周心管发育一、心脏胚胎发育8周室间隔发育二、胎儿血液循环及出生后的改变二、胎儿血液循环及出生后的改变胎儿血液循环特点二、胎儿血液循环及出生后的改变二、胎儿血液循环及出生后的改变胎儿血液循环流向图二、胎儿血液循环及出生后的改变二、胎儿血液循环及出生后的改变出生后血液循环特点三、正常各年龄正常小儿心脏、心率、血压的特点【小结】胚胎第2周开始形成原始心脏，第8周房室中隔完全形成，成为四腔的心脏。所以，心脏胚胎发育的关键时期是在第2～8周。胎儿时期血液循环途径和血流动力学与出生后有显著不同。小儿年龄越小脉搏越快，血压越低。第2节先天性心脏病学习目标1．简述先天性心脏病的分类、病因及预防措施2．比较四种先天性心脏病（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症）的病理生理、临床表现和X线变化3．能对先天性心脏病患儿及家庭提供卫生咨询和保健指导先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的6.87‰。第2节先天性心脏病【概述】由于各种心血管检查技术的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了很大变化，预后大为改观。导致心脏先天性畸形的病因很多，大致可分为内因和外因两类，以后者为多见1.遗传因素（内在因素）与基因突变、染色体畸变有关；2.环境因素（外界因素）与宫内病毒感染有关。加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期，积极预防风疹、流感病毒感染和避免与有关的致病因素接触，对预防先天性心脏病具有积极意义。【病因与预防】【分类】小儿常见先天性心脏病第三节小儿常见先天性心脏病护理一、室间隔缺损（VSD）二、房间隔缺损（ASD）三、动脉导管未闭（PDA）四、法洛四联症（TOF）VSD是儿童最常见的先心病，在我国占小儿先心病的30%左右。小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）有自然闭合的可能，婴儿期大约40%自然关闭，在5岁时，60%已自闭。（一）室间隔缺损（VSD）一、室间隔缺损（VSD）1.VSD根据缺损位置分类（1）漏斗部缺损；（2）室间隔膜部缺损：占60-70%；（3）室间隔肌部缺损。【病理与病理生理】【病理生理】VSD根据缺损大小分类（1）小型缺损；（2）中型缺损；（3）大型缺损。【病理与病理生理】【病理生理】小型缺损（缺损直径为0.2～O.5cm）中等缺损（O.5～1.5cm），常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的40％～60％大型缺损（1.5～3cm），分流量占肺循环血量60％以上2.VSD血流动力学变化。【病理与病理生理】【病理生理】VSD血流动力学变化症状：反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、声嘶。体征：LSB3-4闻3-4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，伴震颤，肺动脉瓣第二音亢进。合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎。【临床表现】【临床表现】1.X线检查【辅助检查】【辅助检查】【辅助检查】【辅助检查】2.心电图。【辅助检查】【辅助检查】小型缺损可正常或呈轻度左心室肥厚【辅助检查】中、大型缺损可显示左心室肥厚或双心室肥厚【辅助检查】肺动脉压力明显增高时可出现右心室肥大为主3.超声心动图探及缺损口大小及部位【辅助检查】【辅助检查】4.心导管检查【辅助检查】【辅助检查】VSD左心导管检查及选择性左室造影1.内科治疗绝大多数VSD需手术治疗，内科的重点是预防和治疗各种并发症，以使患儿在手术前得以正常生存。2.外科手术（1）由于VSD有自然闭合的趋势，直径在5mm以下的小型缺损对心功能无明显影响，不一定要手术。但考虑到有并发心内膜炎的可能性，也可择期手术；（2）中型缺损以3～5岁手术较为适当；（3）大型VSD，婴儿期可致顽固的心力衰竭，肺部反复感染，生长迟缓及肺动脉高压等，故应早期手术（6个月内）。【治疗原则】【治疗原则】3.介入性心导管疗法—经心导管VSD。【治疗原则】【治疗原则】VSD介入性心导管疗法二、房间隔缺损（ASD）房间隔缺损（ASD）是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20-30%，其中继发孔ASD多见，原发孔ASD、静脉窦ASD和冠状静脉窦ASD少见。继发孔ASD自然闭合多在4岁之内，闭合率为15%，其他型ASD不能自闭。二、房间隔缺损（ASD）【病理生理】1.ASD根据缺损位置分类（1）原发孔ASD；（2）继发孔ASD；（3）静脉窦ASD；（4）冠状静脉窦ASD。【病理与病理生理】【病理生理】2.ASD血流动力学变化【病理与病理生理】【临床表现】症状：同室缺相似。体征：LSB2-3可闻1-3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤P2固定分裂；肺动脉瓣第二音亢进；三尖瓣区可闻舒张期杂音。并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎。【临床表现】1.X线检查【辅助检查】【辅助检查】双肺血管影增多，呈肺多血改变肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”右心房、右心室扩大主动脉结较小心胸比例扩大2.心电图【辅助检查】【辅助检查】心电轴右偏；右心房大；Vl导联常呈rsR传导延迟波形3.超声心动图【辅助检查】【辅助检查】4.心导管检查【辅助检查】【辅助检查】ASD心导管检查【治疗原则】1.内科治疗主要针对并发症治疗，监测肺动脉压力，指导喂养，保障发育。2.手术治疗ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术。【治疗原则】【治疗原则】3.介入性心导管疗法—经导管ASD封闭术ASD封闭术三、动脉导管未闭（PDA）PDA是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的9-12%。出生后15小时，功能性关闭；生后3月，达到解剖学关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA。三、动脉导管未闭（PDA）【病理】1.根据缺损部位分为三型：（1）管型（2）漏斗型（3）窗型【病理】PDA根据缺损部位分型【病理生理】2.PDA血流动力学变化【病理生理】PDA血流动力学变化【临床表现】症状：与VSD及ASD相同体征：LSB2闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期，心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音。【临床表现】【临床表现】体征：周围血管征；下半身青紫（差异性紫绀）和杵状趾。并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎【临床表现】【临床表现】左向右分流先心病共同临床特点:1.一般情况下无青紫；2.心前区有粗糙的收缩期杂音；3.肺循环血量多，易患肺炎体循环血量少，影响生长发育。【临床表现】【辅助检查】1.X线检查【辅助检查】左心室和左心房增大肺动脉段突出、主动脉弓增大【辅助检查】2.心电图【辅助检查】分流量较大者可出现左心室肥大【辅助检查】3.超声心动图【辅助检查】【辅助检查】4.心导管检查【辅助检查】PDA心导管检查【治疗原则】1.内科治疗PDA患儿有并发症者，一般应先进行内科治疗，感染控制后再行介入或手术治疗。2.介入性心导管疗法—经心导管PDA闭合术近年来，心导管治疗PDA已成为PDA治疗的首选。【治疗原则】四、法洛四联症（TOF）法洛四联症（TOF）是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占10～15%。是存活婴儿中最常见的发绀型先心病。在l岁以后的发绀型先心病中约占70%左右。四、法洛四联症（TOF）【病理】1.四种病理变化【病理】【病理生理】2.TOF血流动力学变化【病理生理】【临床表现】症状：青紫—本病最突出的症状；蹲踞现象；阵发性缺氧发作。体征：LSB2-4闻及2-4/6级收缩期喷射性杂音；生长迟缓；杵状指趾。并发症：脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎。【临床表现】TOF临床表现【辅助检查】1.血液检查TOF红细胞增多，血红蛋白升高；2.X线检查。【辅助检查】右室大、心尖上翘呈靴形，肺动脉段凹陷，肺野清晰【辅助检查】3.心电图右室肥大【辅助检查】4.超声心动图【辅助检查】【辅助检查】5.心导管检查【辅助检查】【治疗原则】应争取施行手术根治。根治术包括修补室间隔缺损，切除部分肥厚的漏斗部肌肉等。选择手术年龄2～6岁。如肺动脉发育较差不宜做根治术，则先做姑息分流手术，以增加肺血流量，改善缺氧症状，待年长后一般情况改善时再做根治术。【治疗原则】【治疗原则】【小结】先天性心脏病是由于多种不良因素影响了胎儿心脏胚胎发育，使胎儿心脏血管发育异常而致的畸形。这类因素大致可分为遗传和环境两类，以后者为多见，其中较重要的为宫内病毒感染。大多数病人可以通过手术得到彻底根治。第3节病毒性心肌炎学习目标1．简述病毒性心肌炎的病因、发病机制2．描述病毒性心肌炎的临床表现、诊断及治疗原则第3节病毒性心肌炎病毒性心肌炎是病毒侵犯心脏所致的、以心肌炎性病变为主要表现的疾病，部分病例可伴有心包炎和心内膜炎。本病临床表现轻重不一，大多预后良好，重症可发生心力衰竭、心源性休克，甚至猝死。【病因和发病机制】可引起心肌炎的病毒有柯萨奇病毒（乙组和甲组）、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、传染性肝炎病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒以及流行性腮腺炎病毒等，以柯萨奇病毒乙组最常见，约占50%。其发病机制尚不完全清楚，一般认为与病毒及其毒素在疾病早期经血行直接侵犯心肌细胞引起病理变化，以及病毒感染后变态反应或自身免疫反应参与有关。【临床表现】起病前1~3周大多有呼吸道或消化道病毒感染的前驱症状。临床表现轻重不一。轻型患儿可无明显症状。心肌受累明显时，患儿常诉心前区不适、胸闷、心悸、头晕及乏力等。重症患者可突然发生心源性休克或心力衰竭，甚至猝死。体征主要为心脏轻度扩大，心动过速，心律失常，心尖区第一心音低钝，部分有奔马律，一般无明显器质性杂音，伴心包炎者可听到心包摩擦音。【辅助检查】（一）心电图检查可表现为ST段偏移和T波低平、双向或倒置，可有QRS波群低电压，QT间期延长，传导阻滞，室性期前收缩，阵发性心动过速、心房扑动或颤动，甚至心室颤动。（二）X线检查轻症患者心影正常。合并心包积液，心力衰竭或反复迁延不愈者心脏搏动减弱，心影明显增大。（三）实验室检查1．一般化验检查急性期白细胞总数可增高，以中性粒细胞为主；部分病例血沉轻度增快。2．血清酶的测定病程早期AST、ALT、CK及其同工酶（CKMB）、LDH及其同工酶均增高。【辅助检查】病原学检查疾病早期可从咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液、心包液中分离出病毒，但需结合血清抗体测定才更有意义。此外，尚可应用聚合酶链反应（PCR）或病毒核酸探针原位杂交法，自患儿心肌或血中查找病毒核酸。【诊断】病毒性心肌炎的主要临床诊断依据有下列几项：①急、慢性心功能不全或心脑综合征。②心脏扩大，有奔马律或心包摩擦音。③心电图示心律失常或明显ST-T改变。④心脏核素扫描发现异常。⑤发病同时或1～3周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史。⑥有明显乏力、苍白、多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心前区痛、手足凉、肌痛等症状中至少两种，婴儿可有拒食、发绀、四肢凉、双眼凝视等。⑦心尖区第一心音明显低钝或安静时心动过速。⑧病程早期血清肌酸激酶同工酶（CKMB）、心肌肌钙蛋白增高。以上各项尤以前3项和第8项诊断意义较大。【治疗】目前尚无特效治疗，可结合具体情况适当选择下列治疗措施。（一）休息在急性期至少应休息到退热后3～4周。有心功能不全及心脏扩大者应强调绝对卧床休息，以减轻心脏负担。一般总的休息时间不短于3～6个月，随后根据具体情况逐渐