结缔组织病和风湿病

第九篇结缔组织病和风湿性疾病第一章类风湿关节炎【学习纲要】1.掌握类风湿关节炎的典型关节表现及关节外表现。2.掌握类风湿关节炎的1987年分类标准。3.理解和掌握类风湿关节炎的功能障碍分级和X线分期。4.了解类风湿因子和抗角蛋白抗体谱的意义。5.掌握类风湿关节炎的治疗目的和原则，尤其是药物治疗。【思考题】1.类风湿关节炎常见的关节畸形有那些，其机制如何？2.类风湿结节的的特征和病理基础是什么？3.类风湿关节炎的功能障碍如何分级?4.类风湿关节炎X线检查主要部位是那里？如何分期？5.类风湿关节炎的1987年分类标准是什么？6.类风湿因子的临床意义和抗角蛋白抗体谱的内容及意义。7.RA的治疗目的及原则是什么？8.RA的药物性治疗包括那几类药物？【多选题】A1型题（最佳选择题肯定型）9．女性，25岁。因双腕、掌指关节、近端指间关节疼肿痛诊为类风湿关节炎，你认为下列哪种是其关节病理特征性改变：A．灶性淋巴细胞浸润B．滑膜炎C．苏木紫小体D．类风湿结节E．洋葱皮样改变10．女性，32岁。拟为类风湿关节炎，用乳胶凝集法测定下列哪类风湿因子：A．IgA型类风湿因子B．IgG型类风湿因子C．IgM型类风湿因子D．类风湿因子和IgA形成免疫复合物E．C反应蛋白11．女性，19岁，双腕、掌指关节近端指间关节肿痛3月余，诊断为类风湿关节炎，先后用双氯芬酸钠、布洛芬等非甾体类抗炎药无效，你认为其目前最佳治疗方案是：A．首继续使用非甾体类抗炎药，半年无效再加用慢作用抗风湿药B．待关节畸形后加用慢作用抗风湿药C．加用慢作用抗风湿药（甲氨碟呤10mg，每周1次）D．加用激素（泼尼松10mg，每日3次），以控制炎症E．改用理疗和中草药治疗12．男性，40岁，类风湿关节炎患者，应用非甾体类抗炎药，其作用机制是：A．抑制滑膜炎B．增强NK细胞活性C．抑制Ｂ细胞D．抑制Ｔ细胞E．抑制前列腺素合成13．女性，47岁，双手指近端指间关节和掌指关节对称性肿痛已2个月，ESR：42mm/h，CRP：100mg/L，WBC：8.2×109/L，血红蛋白：110g/L，RF（-），该患者最可能诊断是：A．强直性脊柱炎B．骨关节炎C．风湿热D．类风湿关节炎E．系统性红斑狼疮14．女，40岁，四肢大小关节肿痛12年，X线示双手指关节及腕关节有多处骨质破环，关节检查仍有多个关节肿痛，脾肋下2cm触及，质中偏硬。查血常规：Hb86g/L，WBC2.1×109/L，血小板：63×109/L，ESR：56mm/h，尿蛋白（-），10年来一直服用非甾体类消炎镇痛药。该患者最可能的诊断是：A．肝硬化脾亢B．类风湿综合征C．Felty综合征D．系统性红斑狼疮E．药物性再障15．女，42岁，双手指、腕关节肿痛10月，近双膝关节出现肿痛，晨僵，ESR：120mm/h，血常规：WBC：12×109/L，Hb：9g/L，PLT450×109/L，RF1：320（+），尿Rt（-），以往仅用过NSAIDS治疗，该病人应选择何种治疗：A．小剂量强的松+MTX+SASP联合治疗B．布洛芬+消炎痛+扶他林C．扶他林+SASPD．强的松E．MTX+布洛芬+扶他林16.女性，60岁，RA患者，有十二指肠溃疡病史，NSAID类药物首选：A.塞来昔布B.吲哚美辛C.美洛昔康D.双氯芬酸E.萘普生17．女性，55岁，患类风湿关节炎已12年，双膝，双髋关节严重的屈曲畸形，四肢肌肉萎缩，不能行走，整天坐轮椅或卧床，四肢关节无肿胀，个别关节有疼痛，ESR：10mm/h，血尿常规均正常，该病人的治疗应选择：A．雷公藤多甙片B．非甾体类消炎镇痛药C．MTX+氯喹+SASPD．外科治疗，如关节置换等手术治疗E．青霉胺+MTX+激素18．女，20岁，3个月来四肢关节肿胀，尢以双手腕关节、掌指关节、近端指间关节肿痛明显。如考虑为类风湿关节炎，应做哪些检查排除其它的结缔组织病：A．血常规，尿常规B．双手X线片C．抗核抗体谱检查D．类风湿因子E．以上均是19．若类风湿关节炎病情处于活动期，四肢关节肿痛，导致活动受限，你认为下列哪一组药物是最佳治疗方案：A．氯喹+柳氮磺胺吡啶+非甾体类抗炎药B．甲氨喋呤+柳氮磺胺吡啶+小剂量强的松C．氯喹+金诺芬+青霉胺+非甾体类抗炎药D．柳氮磺胺吡啶+青霉胺+非甾体类抗炎药E．金诺芬+青霉胺+小剂量强的松20．女，50岁，双手指关节肿疼半年，晨僵约1小时，血沉50mm/h，X线示双手指间关节软组织肿胀和关节端骨质疏松。此时类风湿关节炎应定为哪期：A．Ⅰ期B．Ⅱ早期C．Ⅴ期D．Ⅲ期E．Ⅳ期A2型题（最佳选择题否定型）21．女性，20岁，类风湿关节炎患者，其临床特征有下列几项，哪一项不是：A．近端指间关节肿痛B．远端指间关节肿痛C．掌指关节肿痛D．腕关节肿痛E．四肢关节对称性肿痛22.下列说法哪项不正确：A.甲氨喋呤抑制细胞内二氢叶酸还原酶，使嘧啶合成受抑，同时具抗炎作用。B.来氟米特主要抑制合成嘧啶的二氢乳清酸脱氢酶，使活化淋巴细胞的生长受抑。C.雷公藤总苷主要抑制淋巴、单核细胞并有抗炎作用。D.硫唑嘌呤主要抑制细胞的合成和功能。E.塞来昔布是选择性COX-2抑制剂23．男性，42岁，类风湿关节炎患者，其关节外表现，除了哪一项不是：A．皮下类风湿结节B．Felty综合征C．结膜炎D．面部对称性水肿性红斑E．下肢皮肤溃疡24.抗角蛋白抗体包括下列抗体，哪项除外：A.抗核周因子抗体（APF）B.抗角蛋白抗体（AKA）C.抗核糖核蛋白P抗体（rRNP）D.抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）E.抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）25．男性，33岁，反复发作全身多关节疼痛1年，主要累及腕、掌指、近端指间关节，伴晨僵，活动后好转，查RF1：320，拟诊类风湿性关节炎（RA），以下说法不正确的是：A．RA发病和免疫反应有关B．血清类风湿因子本质是IgM型抗体C．类风湿性结节的本质是血管炎的一种表现D．晨僵常被作为观察本病活动的指标之一E．RA最基本的病理变化是滑膜炎26．女性，39岁。四肢关节红肿疼痛10年，表现为反复双手近端指间关节、掌指关节、腕关节，查RF583g/dl，ESR90mm/hr，曾予MTX和非甾体抗炎药联合治疗，效果欠佳，近1月来加用环孢素。下列说法不正确的是：A．CsA主要选择性抑制T淋巴细胞功能B．CsA主要选择性抑制B淋巴细胞功能C．CsA不损伤造血系统D．CsA的主要毒副作用为肝肾损害E．地尔硫卓抑制肝药酶活性，减少CsA代谢，提高其浓度，故二者常合用27．女性，23岁。双手近端指间关节红肿疼痛半年，伴活动障碍、晨僵，活动后好转，晨僵持续时间1小时/天，疑诊为类风湿性关节炎。以下各项检查组合中，除哪项外，出现后即可确诊类风湿性关节炎：A．对称性关节肿痛大于6周，体检发现肘关节伸侧皮下结节B．RF阳性，关节滑液检查示白细胞增多C．RF阳性，手X线示骨质疏松D．腕、掌指关节红肿，RF（+）E．手X线示近端指间关节间隙狭窄，双肘、膝关节红肿28．女性，45岁。反复双手近端指间关节红肿、疼痛2年，并逐渐发展至掌指关节、双腕关节，多为对称性发作，伴晨僵，活动后好转。查ESR90mm/hr，RF152ku/L，诊断为类风湿性关节炎，下列关节中受累最少的是：A．颈椎可动小关节B．髋关节C．颞颌关节D．骶髂关节E．膝关节29．男性，38岁。反复双膝、双腕、近端指间关节、双踝关节肿痛半年余，伴乏力、低热、晨僵。查RF106ku/L，ESR69mm/hr，拟诊类风湿性关节炎，下列较少出现的X线表现为：A．关节端骨质疏松B．关节间隙狭窄C．关节面穿凿样破坏D．软骨下骨质硬化E．关节骨性强直30．女性，23岁。双手腕关节红肿、疼痛3个月，伴低热，全身乏力。当地拟“风湿性关节炎”，予PG治疗效果欠佳，并逐渐发展至双手掌指关节、近端指间关节、双膝关节而就诊我院。查血ESR68mm/hr，RF583/dl，拟类风湿性关节炎。在治疗方面，哪一种药物不属于慢作用抗风湿药：A．甲氨喋呤B．柳氮磺胺吡啶C．青霉胺D．环磷酰胺E．布洛芬A4型题（病历组最佳选择题）题31－34某女，40岁，低热，双手腕、掌指、近指关节肿痛，伴晨僵每天2小时以上，病史5年，加重231.A.类风湿关节炎B.系统性红斑狼疮C.D.风湿热E.32.A.ASOB.抗ds-DNA抗体C.HLA-B27D.血尿酸E.RF33.A.布洛芬B.柳氮磺胺吡啶C.D.雷公藤E.34.控制病情发展，缓解病情治疗的最佳药物是：A．强的松B．地塞米松C．柳氮磺胺吡啶D．甲氨蝶呤E.环磷酰胺题35－36女性，60岁，确诊RA30年，长期服用强的松15mg/d，双手手指尺侧偏斜，屈曲畸形，右髋关节疼痛伴活动障碍，X－ray示双手关节间隙狭窄，关节强直伴半脱位，右股骨头密度不均，见骨质吸收破坏。35.患者X线表现为第几期：A.I期B.II期C.III期D.IV期E.V期36.其右髋关节病变的最可能诊断是：A.骨质疏松B.类风湿关节炎侵犯至髋关节C.髋关节结核杆菌感染D.类风湿关节炎侵犯至髋关节合并骨质疏松E.股骨头缺血性坏死B1型题（最佳配伍题）题37－40A.甲氨碟呤B.雷公藤制剂C.CsAD.布洛芬E.强的松37.女性，28岁RA患者，未育，经MTX＋雷公藤＋布洛芬联合治疗后症状缓解，但出现停经，那种药物不宜继续使用：38.女性，65岁患者，确诊RA20年，现有左侧股骨头缺血性坏死，那种药物不宜继续使用：39.男性，58岁，RA合并高血压、肾损害，那种药物不宜使用：40.男性，32岁，RA史3年，近一周出现排黑便、贫血，那种药物不宜继续使用：【参考答案】1.主要有尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等。主要是因为滑膜炎的绒毛破坏了软骨和软骨下的骨质结构造成关节纤维性或骨性强直，又因关节周围的肌腱、韧带受损使关节不能保持在正常位置，出现手指关节的半脱位，关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。2.类风湿结节是RA较特异的皮肤表现，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处，其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布，它的存在表示本病的活动。类风湿结节是血管炎的一种表现，结节中心为纤维素样坏死组织，周围有上皮样细胞浸润，排列成环状，外被以肉芽组织，肉芽组织间有大量的淋巴细胞和浆细胞。3.美国风湿病学院将因RA而影响了生活的程度分为四级：①I级：能照常进行日常生活和各项工作；②II级：可进行一般的日常生活和某种职业工作，但参与其它项目活动受限；③III级：可进行一般的日常生活，但参与某种职业工作或其它项目活动受限；④IV级：日常生活的自理和参与工作的能力均受限。4.主要是拍手指及腕关节的X线片。X线片中可以见到关节周围软组织的肿胀阴影，关节端的骨质疏松（I期）；关节间隙因软骨的破坏而变得狭窄（II期）；关节面出现虫凿样破坏性改变（erosion）（III期）；晚期则出现关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直（IV期）。5.美国风湿病学院1987年分类标准：①晨僵持续至少1小时（每天），病程至少6周；②有3个或3个以上的关节肿，至少6周；③腕、掌指、近指关节肿至少6周；④对称性关节肿至少6周；⑤有皮下结节；⑥手X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）；⑦血清类风湿因子含量升高。有上述7项中4项者即可诊为类风湿关节炎。6.类风湿因子（RF）是一种自身抗体，可分为IgM型、IgG型和IgA型。在常规临床工作中测得的为IgM型RF，它见于约70%的患者血清，其数量与本病的活动性和严重性呈比例。RF也出现在系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、系统性硬化病、亚急性细菌性心内膜炎、慢性肺结核、寄生虫病、恶性肿瘤等其他疾病，而且5%的正常人也可出现低度的RF。抗角蛋白抗体包括抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）、抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）。它们有助于RA的早期诊断，尤其是血清RF阴性，临床症状不典型的患者。上述各抗体的敏感性虽不如RF但对RA的特异性较RF高，达90%以上。7.治疗RA的目