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川崎病儿科2015.11学习目标(1)了解川崎病的定义，临床表现。(2)掌握川崎病的护理措施。(3)掌握川崎病的出院宣教。定义川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome），是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，临床是以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。1967年由川崎富作医师首先报告。流行病史：（1）分布：日本最多（1967）。世界各地均有报道。我国78年报道少数病例，有逐年增加趋势。（2）好发年龄：好发婴幼儿。50%病人在2岁以内，4岁内占80%，也有成年患者。（3）性别：男女比例1.3～1.5：1（4）流行：每2~4年流行一次，冬春季。临床表现⑴持续发热5日以上。⑵双侧结膜充血。⑶多形性红斑。⑷口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮。⑹急性非化脓性颈部淋巴结肿大诊断：具备主要表现5项具备主要表现4项，伴有冠状动脉改变具备主要表现3项，伴有冠状动脉改变，诊断为不全型，治疗相同治疗原则：无特异疗法，主要是抗凝血、抗炎，密切观察病情变化。①短期大剂量丙种球蛋白静脉滴注：球蛋白能显著减轻冠状动脉病变。②长期剂量阿司匹林口服：能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成，宜服数月，如有冠状动脉瘤发生，则治疗应持续至冠状动脉瘤消退。另有潘生丁、维生素E，甚至搭桥术病史导入患者姓名:刘发银性别:男年龄:2岁4月入院前6~7天，患儿无明显诱因出现发热，最高体温39℃左右，无畏寒、寒战及抽搐，无咳嗽，无呕吐及腹泻，无发绀，精神食欲下降，大小便正常。3.当地医院给予输液治疗2天，具体不详，未见明显好转。既往史:平素体健，无外伤手术史，无药物过敏史，否认输血史。查体:T.39.6℃，P.110次/分，R.25次/分，B.P.88/58mmHg，W.12Kg，神志清楚，精神稍差，全身可见散在红色皮疹，双侧颈部可扪及约2*1.5cm大小淋巴结，质软，活动，无压痛。手足指端可见硬性肿胀，口唇皲裂，可见杨梅舌。唇周无紫绀，咽充血，扁桃体不大，无分泌物。无三凹征。心肺腹及神经系统阴性。辅助检查:无。初步诊断:川崎病？日期诊断精神状态体温波动口唇皲裂杨梅舌皮疹肢断硬性肿胀颈部淋巴结肿大咳嗽二便治疗检查11月2日川崎病？精神食欲差38.1-39.8有有有手足指端硬性肿胀可扪及//美洛，热毒宁，补液11月3日川崎病？肝功能异常精神食欲稍差37.8-40.1有有有手足指端硬性肿胀可扪及//11月4日1.川崎病2.肝功能异常精神食欲稍差36.7-39有有有手足指端硬性肿胀可扪及//静脉丙种球蛋白、阿司匹林、双嘧达莫11月5日/精神食欲好转36.3-37有有/手足指端硬性肿胀可扪及//11月6日//36.4-36.8好转好转/好转可扪及偶有/11月7日//36.4-36.6好转好转//可扪及偶有/11月8日//无记录////可扪及偶有/11月9日/精神食欲好37////可扪及偶有/11月10日//36.5-？/////偶有/11月11日//36.8/////偶有/体温波动图343536373839404111-02-14：0011-02-20：0011-03-04：0011-03-20：0011-04-08：0011-04-16：0011-05-00：0011-05-08：0011-05-16：0011-06-00：0011-06-08：0011-06-16：0011-07-04：0011-09-08：0011-11-08：00日期体温体温护理诊断体温过高：与感染、免疫反应等因素有关皮肤完整性受损：与血小管炎有关潜在并发症：心血管病变，与冠状动脉炎有关焦虑：与家长缺乏对疾病的正确认识有关护理目标患儿体温降至正常患儿皮疹消失，皮肤完整性无损住院期间，护士能严密观察病情变化，及时报告医生患儿无并发症发生家长能了解该病基本护理知识，积极配合治疗，住院期间焦虑减轻护理措施1.体温过高A、降低体温：急性期绝对卧床休息，保证病室适当的温湿度B、监测体温变化，及时给与退热剂，物理降温等相关措施，警惕高热惊厥的发生C、给与清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食D、注意观察药物的疗效和副作用，如阿司匹林的出血倾向和丙种球蛋白的变态反应，一旦发生，及时处理。2.皮肤完整性受损A、评估皮肤受损情况，保持皮肤清洁，衣物质地柔软，以减少对皮肤刺激。B、勤剪指甲，以免抓伤、擦伤，对半脱的痂皮应用干净剪刀剪除，切记强行撕脱，防止出血和继发感染。C、评估患儿口腔情况餐前、餐后及时漱口，保持口腔卫生，防止继发感染与增进食欲，口唇干裂可涂抹唇膏。3.潜在并发症A、急性期绝对卧床休息B、严密观察患者的血压、脉搏、呼吸、面色、神志等变化。C、可遵医嘱给与大剂量丙种球蛋白输注，以减少冠状功能病变的发生。D、根据心血管的损害程度采取相应措施，如遵医嘱给与保护心血管的药物：如阿司匹林。4.减轻家长的焦虑A、向家属解释疾病的治疗方案，护理注意事项及疾病的自然转归过称，使之能得到有关知识，以减轻心理压力及焦虑情绪。B、理解家属的不安心理，予以安慰，加强情感交流。C、指导及配合家属参与患儿的饮食喂养，皮肤护理及其他生活护理。护理评价经过以上治疗护理措施，已解决的护理问题：A.体温过高B.皮肤完整性受损C、潜在并发症D、知识缺乏护理目标实现的有：患儿体温降至正常，皮疹消失。未发生用药不良反应；无冠状动脉瘤、心肌梗死并发症发生，能够采取预防性护理措施，家长能简述疾病护理相关基本知识。出院指导：继续按医嘱服药至完全康复，教育家长高度重视防止心血管系统并发症的重要性；对家长进行饮食、活动、个人卫生、护理措施等方面指导；反复强调定期复查的重要性，遵医嘱继续服用阿司匹林，不可随意停药、减量，必须在医师指导下进行，并注意消化道症状，每月复查肝功能。生活要有规律，制定活动及休息计划，避免剧烈运动，原则上以每次活动后不出现心慌为宜，若患儿突然出现面色苍白、心率快等现象时，应立即就医。定期到专科门诊随访，每周复查心电图、血常规，心脏彩超随访时间：一月、两月、三月、半年、一年、一年半、两年，根据复查结果调整阿司匹林的计量，直至心电图、血小板等恢复正常。