起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病

起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病王毅温州市第三人民医院@肥厚型心肌病的分类根据左室流出道(LVOT)有无梗阻:梗阻型：持续、间歇、隐匿非梗阻型梗阻性肥厚型心肌病的血流动力学特征LVOT梗阻二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）左室舒张功能障碍HOCM血流动力学异常Hemodynamicsdisorders肥厚性梗阻型心肌病LV流出道二尖瓣前叶增厚的间隔舒张期收缩期HOCM的临床意义及预后心脏性猝死心力衰竭心律失常梗阻性HCM的治疗方法药物治疗维拉帕米β-受体阻滞剂丙吡胺手术治疗左室心肌切开与心肌切除术(LOVT拓宽术)左室心肌切开与心肌切除术和二尖瓣置换术二尖瓣置换术双腔起搏治疗经导管室间隔化学消融术MartinS2003年，1101例HCM随访6.3±6.2年。结论：休息下LVOT压差30mmHg是HOCM死亡、心衰的独立然险因素。NEnglJMed2003;348:295-303DDD起搏后afterpacing对双心腔起搏的反应舒张期收缩期起搏导线流出道压差改变reduceofLVOTgradients经导管测流出道压差起搏前起搏治疗后LV收缩压动脉压起搏治疗梗阻性HCM的适应症LVOT压差静息30mmHg激发后50mmHg室间隔基部而非室尖部、心室中部肥厚无慢性或频繁发作的阵发性房颤双腔起搏治疗梗阻性HCM心室起搏位点：起搏电极必须置于真正的右室尖AV间期（25msec~125msec)：必须短于窦性心律的PR间期，且不降低主动脉压最佳AV间期？最佳AVD取决有效的AVD短于自身PR间期保持适当房室同步Jeanrenaud观察13例不同AVD的血流动力学变化AVD（ms）50100150压差(mmHg)615262Lancet,1992,339:1318-1323DDD起搏治疗不能改善LVOT梗阻的原因起搏器参数程控不当心室激动提前不适当（AV延迟值过长）干扰左房排空（AV延迟值过短）其他相关的异常心室电极位于室间隔的近端或高位异位乳头肌阻塞LOVT原发的二尖瓣反流左室腔中部梗阻心房或/和心室的快速心律失常左室舒张功能障碍药物治疗不当多中心,随机,双盲,3个月交叉试验药物治疗无效的83例患者，平均年龄53岁,随访1年。比较主动起搏（DDD，最适AV间期）对非主动起搏（AAI起搏，30次/分）的疗效。84%患者生活质量和症状改善.PICstudy药物治疗无效的48例患者,LVOT压差50mmHg随机双盲3个月交叉试验在双盲试验阶段，患者生活质量和症状改善,DDD起搏和AAI起搏组无差别。6个月非盲试验阶段患者生活质量和症状在DDD组明显改善。安慰剂效应？M-PATHYstudyDDD起搏对HOCM的远期疗效仍争论，没有证明提示DDD起HOCM患者的总病死率有影响。严格选择病例-HOCM伴窦性心动过缓/不能耐受BB者程控最佳的AVD药物控制房颤争论还将存在？起搏治疗神经心源性晕厥血管迷走性晕厥是最常见的晕厥类型发生于健康人群预后较好一般首选药物治疗频繁发作影响生活质量,且造成跌落受伤伴有严重心脏停搏的患者是猝死的高危人群,称恶性VVS血管迷走性晕厥发作机理外周化学或机械感受器受到刺激,冲动传入髓质的心血管调节中枢,引起神经血管反射,患者从交感神经兴奋突然转为抑制;当迷走神经过度激活时，传出纤维分别作用于血管和心脏，导致外周血管张力突然降低，引起低血压。当心脏起搏传导系统受抑制，引起窦性心律突然骤降，造成大脑缺氧、缺血从而导致短暂的意识丧失、晕厥发生。交感兴奋突抑制迷走兴奋心动过速心率骤降心动过缓分类:1)血管抑制型vasomotoricresponsetype2)心脏抑制型cardio-inhibitoryresponsetype3)混合型Mixedtype神经心源性晕厥↗↘颈动脉窦过敏综合症（HCCS)血管迷走性晕厥(VVS)心脏抑制型Cardio-inhibitory混合型mixed血管抑制型vasomotoric按压颈动脉窦carotidsinusmassage窦性停搏3秒Sinusarrest收缩压下降50mmHgSBP起搏器适应证Pacingindications心房起搏+颈动脉窦按压颈动脉窦按压心房起搏VVI→仍然会低血压AAI→因AVB发生心脏停顿起搏方式选择:DDDDDDR-闭环刺激双腔频率适应性起搏器DDD频率骤降反应性起搏(ratedropresponse)正性滞后Positiveratehysterisis–立即高频率起搏–防止快速回至自身心率DDD频率骤降反应性起搏(RDR)(ratedropresponse)VitatronClarity860MedtronicKappaKDR701频率骤降功能，RDR（Rate-dropresponse）设定心率为某值时（峰值频率），起搏器判定为心率开始下降，下降到某一频率时进行起搏干预，以防止在心率为生理性下降时触发起搏干预。在起搏干预前，起搏尚可对数次心搏（2-3次）进行确认，以防止个别长间歇触发起搏，同时可设定起搏频率与起搏时间。另一种方法是，当下降心率（1-5个内可程控）低于监测滞后带（150-750ms之间可程控），即进行干预。抗频率骤降反应示意图MedtronicKappaKDR701抗频率骤降起搏器干预心电图中华心血管病杂志,2005,33(1):31闭环刺激双腔频率适应性起搏器(DDD-CLS)(DDDR)新型的传感器：感知心肌阻抗在交感兴奋时感知到心肌阻抗增加后，负反馈至CNS。能感知情绪、思维活动在迷走兴奋前起搏干预，更能防止晕厥发作。Occhetta等荟萃报道INVASY和Pre-INVASY研究，92例置入DDD-CLS闭环刺激起搏器的患者，随访1-4年，其中晕厥复发率仅有1.1%，有晕厥前症状占6.5%。Europace,2004,6:538DDD起搏与药物治疗效果比较Circulation.2000;102:294.DDI正性滞后VASIS试验Circulation.2000;102:294.Circulation.2001;104:52Ammirati报道用DDD-RDR起搏与BB对比研究结果频率骤降反应性起搏优于正性滞后DDI起搏Ammirate报道20例比较DDDratedropvs.DDDratehysteresis，随访17个月：DDD正性滞后组：5/8例tilttest阳性，3/8syncope复发;DDDRatedrop组：3/12例tilttest阳性，0/12syncope复发。选择病人:植入环状心律记录仪?TTT?ISSUEII试验:可植入环状心律记录仪指导治疗可减少晕厥再发ISSUEII试验：不明原因晕厥国际研究II2005年欧洲心脏病学会年会多中心、前瞻性、观察性研究，442例二年内3次晕厥发作。没有明显心脏病证据。排除体位性低血压、颈动脉窦性晕厥。植入ILR后随访到首次发生晕厥（第一阶段）103例依ILR指导治疗（PM、RFCA、DRUG）（第二阶段）以前治疗缺乏发作时ECG标准，主要是倾斜试验，依此试验安PM的治疗效果不佳。2002年AHA/ACC/NCSPE“明显症状的VVS，合并自发或TIT诱发的心动过缓”----IIa类适应证起搏治疗长Q-T综合征LQTS标准治疗抗肾上腺素能B受体阻滞剂左心交感神经切除术leftcardiacsympatheticdenervation永久起搏器埋藏式心脏复律除颤器(ICD)那些LQTS患者永久起搏器植入收益大？基因型选择02040608010068%28%4%15%51%34%55%18%27%LQT1(n=358)LQT2(n=177)LQT3(n=44)运动激动睡眠，休息心脏事件诱发因素Circulation2001;103:89-95LQT1(n=52)LQT2(n=37)LQT3(n=20)80%02040608010077%13%10%35%65%5%15%运动激动睡眠，休息致命心脏事件的诱发因素Circulation2001;103:89-95推测LQT1病人可从BB获益最多，而LQT3病人可从起搏中获益更多。得出“LQT1病人不能从起搏中获益”结论为时为早！显示起搏有益效果的临床研究并未按基因型预先选择病人那些LQTS患者PM治疗有效？心律失常记录尖端扭转型室性心动过速的类型长间歇依赖型TdP心动过速依赖型TDP长短周期现象---易发TDP!同一患者同时存在二种机制的TdP起搏因消除长间歇而达到防止TdP发作仅限于有长间歇的TdP显然不妥症状与紧张有关的病史和长间歇不矛盾儿茶酚胺依赖型TdP，超速起搏亦有抑制作用此二种类型可存在同一个病人身上起搏治疗长Q-T综合征机制LQTS病人两个独特特征心率与QT间期的逆向关系突发长间歇起搏治疗的目的提高心率后QT间期缩短\消除长间歇让病人更能耐受阻断剂起搏器的频率程控起搏频率（Moss报道5/6例PM后症状复发，是因频率70次/分*）相对快的低限频率LowerratelimitLRL心率不应低于TdP发作前周长应分析发作TDP启动情况，然后程控安全界限成人LQTS通常选择LRL为80次/分，高危患者可能更高高频率有致心动过速心肌病可能？目前不知长期使用最大安全频率?Criculation2000,101:616起搏方式的程控起搏方式主要选择DDD其次AAI某些QT间期非常长的小孩，在TDP发作前会形成功能性的AV传导阻滞，故选DDD为好。*起搏频率比内在的窦率快（尤其BB使用时）,不宜选择VDD,VVI。AAI文氏传导伴交叉感知易出现长间歇!AAIR=85.7次/分，S波落在T波上DDD比AAI优越!频率应答？建议频率应答理论上，程控一种超常的频率应答可能降低心律失常的危险性，因感受器驱动的快速起搏将缩短QT间期。这种方法对LQT1可能更有效，因为这些病人常紧张时有症状并且对活动的频率应答受损AV延迟？AVD长些：易出现室性融合波，从宽QRS至窄QRS过渡时将影响复极，是否会增加心律失常仍不清楚。AVD短些：心室起搏可能增加激活时间离散进一步使复极离散增加加速电池消耗。LQTS起搏程控的特殊性必需关闭的功能滞后方式睡眠功能：LQTS夜间QT延长更明显频率滞后搜索：起搏输出的突然抑制+PVARPONPVC方式（防止PMT的功能）：在某些起搏设定方式中，每次PVC启动480ms的PVARP延迟和350ms的心房警戒期以防PMT，这830ms间期对LQTS可能是致心律失常作用。防止T波感知过度：捕获失败引起的长间歇也可能引起心律失常快速起搏的突然中断：可延长AP时程和心室REP频率平滑化为防止PVC后长间歇“频率平滑下降”功能已有的临床观察证据Circulation.1999;100:2431BB+PM联合治疗时27/37例无症状10例仍严重的心脏事件.心脏起搏在LQTS中的治疗地位仍缺乏临床对照研究的证据而尚不十分明了起搏疗效与LQTS患者基因、起搏方式、起搏器程控参数的选择密切相关BB是LQTS治疗的基础，PM按置后不能停药。